최근 직업성 폐질환 관련 환경 다큐멘터리를 시청한 후 건강에 불안감을 느끼던 67세 남성이 5일 전부터 시작된 심한 코막힘과 우측 안면부의 콕콕 찌르는 듯한 통증을 주소로 외래에 내원했다. 환자는 몇 달 전부터 당뇨 약을 임의로 중단한 상태였으며, 내원 당일 코 주위 피부가 어두운 색으로 변하고 우측 눈의 시력이 급격히 저하되었다. 진찰 상 비강 점막에 뚜렷한 괴사성 병변이 관찰되어 즉각적인 조직 검사가 시행되었다. 진단은?
[임상 검사 및 소견]
- 공복 혈당: 340 mg/dL (당뇨병 케톤산증 소견 동반)
- 부비동 CT: 부비동 벽의 골 파괴 및 안와 주변 연조직 침범
- 비강 점막 조직검사: 혈관 내부로 침투하여 자라며 가지를 치는 무격막(aseptate) 균사 관찰
1털곰팡이증✓ 정답
2침습성 아스페르길루스증
3폐포자충폐렴
4크립토코쿠스증
5히스토플라스마증
해설
조절되지 않는 당뇨병 환자에게 발생한 급성 안면 통증, 비강 점막의 흑색 괴사, 안구 침범 증상, 그리고 조직검사상 혈관 침습을 동반한 무격막 균사 소견은 코-뇌 털곰팡이증을 시사합니다.
구분
내용
원인균
털곰팡이목(Mucorales) 진균 (Rhizopus, Mucor, Lichtheimia 등)
KMLE 핵심 해설
- 질환명: 털곰팡이증 (Mucormycosis)
- 원인 및 특징: Rhizopus 등의 곰팡이에 의해 발생하며, 대사 조절이 안 되는 당뇨병이나 면역저하자에게 급성으로 진행하여 치명적인 조직 괴사를 일으킵니다.
- 진단적 특징:
* 코, 부비동, 안와, 중추신경계를 차례로 침범하는 비뇌성(rhinocerebral) 양상이 대표적입니다.
* 비강이나 구개 점막의 흑색 괴사(eschar)가 특징적이며, 조직검사 시 **혈관 침습성(angioinvasion)을 가지는 무격막(aseptate) 균사**를 확인하여 확진합니다.
- 치료 원칙: 암포테리신 B 정맥 투여와 함께 신속한 외과적 괴사 조직 제거술이 필수적입니다.
정답 근거
조절되지 않는 당뇨병 환자에게 관찰된 비강의 흑색 괴사 및 조직검사상 확인된 무격막 균사 소견은 털곰팡이증의 전형적인 진단 기준에 부합합니다.
진균성 신우신염(Fungal pyelonephritis) — 진균(곰팡이)에 의한 신장 및 신우의 감염 질환. 면역억제 환자에서 호발하며, 아스페르길루스나 칸디다가 주요 원인균이다. CT에서 신우 내 fungus ball이 특징적 소견으로 나타난다.
암포테리신 B(Amphotericin B) — 폴리엔(Polyene) 계열 항진균제. 진균 세포막의 에르고스테롤에 결합하여 세포막을 파괴한다. 침습성 사상균 감염의 1차 치료제이며, 주요 부작용으로 신독성과 전해질 이상이 있다.
이식신절제술(Graft nephrectomy) — 기능하지 않거나 심각한 합병증을 유발하는 이식된 신장을 수술적으로 제거하는 시술. 조절되지 않는 패혈증, 이식신 파열, 거부반응으로 인한 지속적 출혈 등에서 최후의 수단으로 시행한다.
타크로리무스 — 칼시뉴린 억제제(Calcineurin inhibitor) 계열 면역억제제. T세포 활성화를 억제하여 이식 거부반응을 예방한다. 신독성이 있고 진균 감염 위험을 높이며, 아졸(Azole)계 항진균제와 병용 시 혈중 농도가 크게 상승한다.
사상균 — 균사(Hypha)를 형성하는 진균의 한 분류. 아스페르길루스, 푸사리움, 접합균 등이 포함된다. 조직 침습성이 강해 면역억제 환자에서 생명을 위협하는 침습성 감염을 일으키며, 플루코나졸에 내성을 보여 암포테리신 B나 보리코나졸로 치료해야 한다.