60세 남성이 3주 전부터 시작된 전신 쇠약감과 야간 발한, 5kg의 체중 감소를 주소로 내원하였다. 특별한 과거력은 없으며, 흡연력은 40갑년이다. 혈압 105/70 mmHg, 심박수 105회/분…

Question

60세 남성이 3주 전부터 시작된 전신 쇠약감과 야간 발한, 5kg의 체중 감소를 주소로 내원하였다. 특별한 과거력은 없으며, 흡연력은 40갑년이다. 혈압 105/70 mmHg, 심박수 105회/분, 호흡수 20회/분, 체온 37.8℃이다. 심음은 약간 빠르나 규칙적이며, 심잡음은 청진되지 않는다. 경부 림프절이 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단을 위해 가장 적절한 검사는?

Accepted Answer

보기 4: 심근 생검

우심방에 발생한 불규칙한 종괴가 심낭까지 침범하고 전신 증상(발열, 체중 감소, 야간 발한)과 함께 범혈구감소증, 젖산탈수소효소 상승 소견을 보이는 경우 원발성 심장 림프종이나 혈관육종을 의심할 수 있다. 이러한 경우 조직학적 확진을 위해 심근 생검이 가장 적절한 검사이다. 심장 자기공명영상은 종괴의 특성 평가에 도움이 되나, 확진은 생검으로 이루어진다. 구분 종양 원인 및 발생 주요 특징 증상 진단 검사 치료 양성 종양 점액종 가장 흔한 원발성 심장 종양(약 50%), 대부분 산발성, 일부 Carney complex 관련 대부분 좌심방(약 75%)에서 발생, 중격 난원공 부위에 줄기를 가지고 부착, 크기·모양 다양, 유연하고 젤라틴성 발열, 체중 감소, 전신 쇠약, 관절통 등 전신 증상, 승모판 폐쇄 부전·협착 유사 증상(호흡곤란, 실신, 폐부종), 색전증(뇌, 사지, 신장 등) 경흉부 심장초음파(일차 검사), 경식도 심장초음파, 심장 MRI, 확진은 수술 후 조직검사 조기 외과적 절제술(재발 드묾, 예후 양호) 횡문근종 소아에서 가장 흔한 원발성 양성 종양, 결절성 경화증과 강한 연관 주로 심실 심근 내 다발성 결절, 자연 퇴행 가능 울혈성 심부전, 부정맥(심실빈맥 등), 드물게 판막 폐쇄 심장초음파, MRI, 결절성 경화증 동반 시 유전자 검사 무증상이면 경과 관찰, 증상 있으면 수술적 절제, 에베로리무스 고려 악성 종양 심장육종 원발성 악성 종양 중 가장 흔함, 혈관육종이 대표적 우심방에서 주로 발생, 심낭 침범 및 혈행성 전이 흔함, 빠르게 성장 발열, 야간 발한, 체중 감소, 흉통, 호흡곤란, 우심부전 증상, 심낭 삼출, 상대정맥 증후군 심장초음파, 심장 MRI, CT, PET-CT, 확진은 심근 생검 완전 절제 어려운 경우 많음, 수술 + 항암화학요법 + 방사선 병합, 예후 불량 원발성 심장 림프종 면역저하자(이식 후, HIV 등)에서 호발, 드묾 주로 우심방·우심실 침범, 심낭 삼출 동반 흔함, 빠르게 성장 발열, 야간 발한, 체중 감소, 호흡곤란, 부정맥, 심부전, 상대정맥 증후군 심장초음파, MRI, PET-CT, 확진은 심근 생검(조직검사에서 미만성 큰 B세포 림프종이 대부분) 항암화학요법(rituximab 포함), 방사선, 수술은 진단 목적, 예후 불량 전이성 종양 원발성 심장 종양보다 약 20~40배 흔함, 폐암·유방암·흑색종·림프종·백혈병 등에서 전이 심낭 침범이 가장 흔하고, 심근·심내막 침범 순, 다발성 병변 흔함 심낭 삼출, 심낭압전, 호흡곤란, 흉통, 부정맥, 심부전 심장초음파, CT, MRI, PET-CT, 심낭액 세포진 검사, 필요 시 생검 원발암 치료(항암·방사선), 심낭 천자·배액, 예후 불량

Answer

보기 1: 심장 자기공명영상

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보기 2: 경식도 심장초음파

Answer

보기 3: 관상동맥 조영술

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보기 5: 양전자방출단층촬영

질환	주요 소견	확진 검사
원발성 심장 림프종	B 증상, LDH 급상승, 면역 저하	심근 생검 (조직 병리)
혈관육종	우심방 호발, 혈성 심낭 삼출	심근 생검 (CD31/CD34 양성)
점액종(Myxoma)	좌심방 호발, 전신 증상 드묾	심장초음파 + 수술적 절제 생검
전이성 심장 종양	원발암(폐, 유방) 과거력	원발암 조직 검사 + 영상

구분	종양	원인 및 발생	주요 특징	증상	진단 검사	치료
양성 종양	점액종	가장 흔한 원발성 심장 종양(약 50%), 대부분 산발성, 일부 Carney complex 관련	대부분 좌심방(약 75%)에서 발생, 중격 난원공 부위에 줄기를 가지고 부착, 크기·모양 다양, 유연하고 젤라틴성	발열, 체중 감소, 전신 쇠약, 관절통 등 전신 증상, 승모판 폐쇄 부전·협착 유사 증상(호흡곤란, 실신, 폐부종), 색전증(뇌, 사지, 신장 등)	경흉부 심장초음파(일차 검사), 경식도 심장초음파, 심장 MRI, 확진은 수술 후 조직검사	조기 외과적 절제술(재발 드묾, 예후 양호)
양성 종양	횡문근종	소아에서 가장 흔한 원발성 양성 종양, 결절성 경화증과 강한 연관	주로 심실 심근 내 다발성 결절, 자연 퇴행 가능	울혈성 심부전, 부정맥(심실빈맥 등), 드물게 판막 폐쇄	심장초음파, MRI, 결절성 경화증 동반 시 유전자 검사	무증상이면 경과 관찰, 증상 있으면 수술적 절제, 에베로리무스 고려
악성 종양	심장육종	원발성 악성 종양 중 가장 흔함, 혈관육종이 대표적	우심방에서 주로 발생, 심낭 침범 및 혈행성 전이 흔함, 빠르게 성장	발열, 야간 발한, 체중 감소, 흉통, 호흡곤란, 우심부전 증상, 심낭 삼출, 상대정맥 증후군	심장초음파, 심장 MRI, CT, PET-CT, 확진은 심근 생검	완전 절제 어려운 경우 많음, 수술 + 항암화학요법 + 방사선 병합, 예후 불량
	원발성 심장 림프종	면역저하자(이식 후, HIV 등)에서 호발, 드묾	주로 우심방·우심실 침범, 심낭 삼출 동반 흔함, 빠르게 성장	발열, 야간 발한, 체중 감소, 호흡곤란, 부정맥, 심부전, 상대정맥 증후군	심장초음파, MRI, PET-CT, 확진은 심근 생검(조직검사에서 미만성 큰 B세포 림프종이 대부분)	항암화학요법(rituximab 포함), 방사선, 수술은 진단 목적, 예후 불량
	전이성 종양	원발성 심장 종양보다 약 20~40배 흔함, 폐암·유방암·흑색종·림프종·백혈병 등에서 전이	심낭 침범이 가장 흔하고, 심근·심내막 침범 순, 다발성 병변 흔함	심낭 삼출, 심낭압전, 호흡곤란, 흉통, 부정맥, 심부전	심장초음파, CT, MRI, PET-CT, 심낭액 세포진 검사, 필요 시 생검	원발암 치료(항암·방사선), 심낭 천자·배액, 예후 불량

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