21세 남자가 Burkitt lymphoma로 진단되어 항암화학요법을 시작하였다. 치료 시작 다음 날부터 심한 오심과 구토가 발생하였고, 전신 쇠약감과 손발 저림을 호소하였다. 이후 소변량이 감소하면서 혼미한 모습을 보여 응급실로 내원하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 심전도에서는 peaked T wave가 관찰되었다. 가장 가능성이 높은 진단은?
핵심 해설
이 환자는 Burkitt lymphoma에 대한 항암화학요법 직후 심한 전해질 이상과 급성신손상이 발생하였다. 특히
• 고칼륨혈증
• 고인산혈증
• 저칼슘혈증
• 고요산혈증
• 급성신손상
조합은 종양용해증후군(tumor lysis syndrome, TLS)을 강하게 시사한다.
Burkitt lymphoma는 세포 증식 속도와 turnover가 매우 빠른 고도 증식성 종양으로, 항암치료 후 대량의 종양세포가 급격히 파괴될 수 있다. 이 과정에서 세포 내 potassium, phosphate, nucleic acid가 혈중으로 방출된다.
핵산은 purine 대사를 거쳐 요산으로 전환되며, 요산과 calcium-phosphate 침착이 신세뇨관을 손상시켜 급성신손상을 유발한다. 또한 고칼륨혈증은 치명적인 부정맥 위험을 증가시킨다.
정답 근거 및 기전
종양용해증후군은 항암치료 후 종양세포가 급격히 파괴되면서 발생하는 종양학적 응급상황이다.
세포 내 potassium이 방출되어 hyperkalemia가 발생하고, phosphate 증가로 calcium-phosphate complex가 형성되면서 hypocalcemia가 발생한다. 또한 nucleic acid가 요산으로 대사되어 hyperuricemia와 uric acid nephropathy를 유발한다.
특히 Burkitt lymphoma, acute leukemia와 같은 high-grade hematologic malignancy에서 흔하게 발생한다.