56세 남자가 3개월 전부터 점점 심해지는 피로감과 잦은 감염, 잇몸 출혈을 주소로 내원하였다. 특별한 과거… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
56세 남자가 3개월 전부터 점점 심해지는 피로감과 잦은 감염, 잇몸 출혈을 주소로 내원하였다. 특별한 과거력은 없으며 형제 중 HLA가 일치하는 공여자는 없다. 신체검진에서 결막 창백과 점상출혈이 관찰되며 간비장비대는 없다. 검사결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
핵심 해설
이 환자는 pancytopenia와 절대호중구수 감소, 그리고 저세포성 골수 소견으로 중증 재생불량빈혈에 해당합니다. 재생불량빈혈의 치료는 환자의 나이와 공여자 유무에 따라 결정됩니다.
이전 문제와 달리 이 환자는 HLA 일치 공여자가 없으므로 동종 조혈모세포 이식을 1차 치료로 시행할 수 없습니다. 따라서 면역억제치료인 항흉선세포글로불린(ATG)과 사이클로스포린 병합요법이 표준 치료가 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
재생불량빈혈은 자가면역 기전에 의해 활성화된 T세포가 조혈모세포를 공격하여 발생합니다.
항흉선세포글로불린은 T세포를 억제하여 면역반응을 감소시키고, 사이클로스포린은 T세포 활성화를 억제함으로써 조혈모세포에 대한 공격을 감소시킵니다.
이로 인해 골수의 조혈 기능이 회복될 수 있습니다.
핵심 개념
무과립구증 — 약물에 의해 유발된 심각한 호중구 감소증(절대호중구수 < 500/mm³)으로 감염 위험이 크게 증가하는 상태
메티마졸 — 갑상샘 과산화효소 억제제로 그레이브스병의 1차 치료제이나 무과립구증 등 골수억제 부작용이 있음
프로필티오우라실 — 메티마졸과 교차 반응이 적은 항갑상샘제로 무과립구증 발생 시 대체 약물, 단 간독성 주의
과립구집락자극인자 — 호중구 전구 세포의 증식을 촉진하여 호중구 수를 회복시키는 보조 치료제
약물 유발 골수억제 — 특정 약물(항갑상샘제, 항암제 등)이 골수에서 조혈모세포를 억제하여 범혈구감소증을 유발하는 상태
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