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재생불량빈혈

23세 남자가 2개월 전부터 발생한 피로감과 잦은 감염, 코피를 주소로 내원하였다. 특별한 과거력은 없으며 최근 약물 복용력도 없다. 형제 중 한 명이 HLA 일치 공여자로 확인되었다. 신체검진에서 결막 창백과 점상출혈이 관찰되며 간비장비대는 없다. 검사결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
혈색소 5.8 g/dL (13–17), 백혈구 1,200/mm³ (4,000–10,000), 혈소판 18,000/mm³ (150,000–400,000), 절대호중구수 300/mm³ (1,500–7,500), 그물적혈구 0.1% (0.5–2.0)

말초혈액도말검사:
특이 이상 소견 없음

골수검사:
세포충실도 20% 미만의 저세포성 골수, 지방세포 증가
해설
젊은 중증 재생불량빈혈 환자에서 HLA 일치 공여자가 있으면 동종 조혈모세포 이식이 1차 치료입니다.
치료법 작용기전 적응증 및 선정 기준 주요 부작용
항흉선세포글로불린(ATG) + 사이클로스포린 면역억제요법: T세포 매개 골수 억제를 차단하여 조혈모세포 회복 유도 40세 이상의 중증 재생불량빈혈, 또는 젊은 환자라도 HLA 일치 공여자가 없는 경우의 1차 치료 혈청병, 감염, 신독성, 고혈압, 이차성 클론성 질환(골수이형성증후군, 발작성 야간 혈색소뇨증 등)
과립구집락자극인자(G-CSF) 단독 투여 호중구 생성 및 성숙을 직접 자극 일반적으로 중증 재생불량빈혈의 단독 표준 치료로 권고되지 않음; 면역억제요법에 반응이 불완전한 경우 보조적 사용 골통, 비장 파열(드묾), 이론적으로 클론성 질환 위험 증가
동종 조혈모세포 이식 건강한 공여자의 조혈모세포를 이식하여 정상 조혈 기능 재건 40세 미만(또는 50세 미만)의 중증 재생불량빈혈 환자에서 HLA 일치 형제 공여자가 있는 경우의 1차 치료 이식편대숙주병(GVHD), 간정맥폐쇄증, 감염, 이식 실패, 생식샘 기능 저하
반복적인 적혈구 수혈 부족한 적혈구를 외부에서 공급하여 빈혈 증상 완화 근본적 치료가 아닌 지지요법; 이식 또는 면역억제요법 전후 가교요법으로 사용 철 과부하, 수혈 관련 감염, 동종면역 반응, 수혈 관련 급성 폐손상
철 킬레이션 치료 단독 반복 수혈로 인해 체내 축적된 과잉 철분을 배출 수혈 의존성 환자에서 철 과부하(혈청 페리틴 1,000ng/mL 이상 등)가 확인된 경우에 한해 보조적으로 사용 주사 부위 반응, 청력 및 시력 장애, 골수 억제(드묾), 신독성
같은 주제 다음 문제35세 여성이 최근 복용한 항생제에 대한 이상 반응 검사 중, 혈액 검사에서 범혈구 감소증이 발견되었다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 7.0 g/dL, …이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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