생후 1개월 된 영아가 심한 만성 변비와 복부 팽만을 보이며 리본 모양의 가늘고 악취 나는 대변을 보고 있다… | 마이메르시 MyMerci
충남대병원 필기 모의고사 1회
문제

생후 1개월 된 영아가 심한 만성 변비와 복부 팽만을 보이며 리본 모양의 가늘고 악취 나는 대변을 보고 있다. 장신경절 세포의 선천적 결핍으로 발생하는 이 질환은?

해설
장관 벽에 부교감신경절 세포가 없어 장의 연동운동이 되지 않아 분변이 쌓이고 좁은 구멍을 통과하며 리본 모양의 대변을 보게 되는 선천성 거대결장(Hirschsprung disease)입니다. 보기2 장중첩증은 급성 복통과 혈변, 보기3 급성 위장염은 설사와 구토, 보기4 유문협착증은 구토와 체중 감소, 보기5 괴사성 장염은 미숙아에서 복부 팽만과 혈변이 주 증상입니다.

심화 해설

간호학 핵심 해설 이 문제는 신생아 및 영아에서 발생하는 주요 소화기계 선천성 질환인 선천성 거대결장(Hirschsprung's disease)을 정확히 식별하는 능력을 평가하고 있어요. 핵심 개념 분석 (Key Concept): 문제에서 제시된 "생후 1개월", "만성 변비", "복부 팽만", "리본 모양의 가늘고 악취 나는 대변"은 선천성 거대결장의 전형적인 임상 증상이에요. 이 질환의 핵심 병태생리는 장관 벽의 근육층 사이에 위치한 장신경절 세포(Myenteric plexus)의 선천적 결손입니다. 이 신경절 세포가 없으면 해당 장관 부위의 이완이 일어나지 않고 지속적으로 수축된 상태를 유지하여, 장 내용물이 그 부위를 통과하지 못하고 상부에 쌓이게 되죠. 이로 인해 결손 부위 상방의 장관이 확장되고 비대해져 거대결장(Megacolon)이 발생합니다. 정답 근거 (Answer Rationale): 핵심! "장신경절 세포의 선천적 결핍"이라는 설명은 바로 선천성 거대결장의 정의에 해당합니다. 따라서 정답은 "거대결장"입니다. 리본 모양의 대변은 좁아진 무신경절 부위(협착 부위)를 분변이 힘겹게 통과하면서 생기는 특징적인 소견이에요. 연관 개념 정리 (Related Concepts): 진단은 직장 생검(Rectal biopsy)을 통해 장신경절 세포의 부재를 확인하는 것이 확진 방법입니다. 치료는 수술(무신경절 부위의 절제 및 정상 장관과의 문합술)이 원칙이에요. 수술 전까지는 정기적인 관장(Enema)으로 장을 비워주는 보존적 관리가 필요합니다.

임상 시나리오

간호 임상 실무 가이드 임상 시나리오 (Clinical Scenario): 신생아실이나 소아과 외래에 생후 2주 된 신생아가 태변 배출 지연(생후 48시간 내 배출 안 됨), 복부 팽만, 구토로 내원합니다. 복부촉진 시 단단한 덩어리가 만져지고, 직장수지검사 후 폭발적인 변과 가스가 배출되는 특징적인 소견을 보일 수 있어요. 간호과정 적용 (Nursing Process): 1. 사정(Assessment): 태변 배출 시기, 대변의 양상(리본 모양), 구토물의 성상(담즙성 여부), 복부 팽만 정도, 체중 증가 패턴을 철저히 사정합니다. 활력징후(V/S)와 함께 탈수 징후를 관찰하세요. 2. 간호진단(Diagnosis): "장운동 변화와 관련된 변비", "장폐색과 관련된 체액 부족 위험", "수술과 관련된 지식 부족" 등이 흔한 간호진단이에요. 3. 계획/수행(Planning/Implementation): * 수술 전: 의사의 처방에 따라 식염수 관장(Normal saline enema)을 실시하여 장을 비워줍니다. 주의! 수돗물을 사용하면 수분 중독(Water intoxication) 위험이 있으므로 반드시 등장성 용액을 사용해야 해요. * 수술 후: 문합부 부종 및 감염을 예방하기 위해 회음부 청결을 유지하고, 배변 패턴을 관찰합니다. 초기에는 액체 식이부터 시작하여 점차 고형식으로 진행해요. 4. 평가(Evaluation): 정상적인 대변 배출 패턴이 확립되었는지, 체중이 적절히 증가하는지, 합병증(문합부 누공, 협착, 장염 등)이 없는지를 평가합니다. 간호 실무 프로토콜 * 관장 시 주의사항: 관장액의 양은 영아의 연령과 체중에 맞춰야 하며, 관장 후에는 반드시 배변을 유도하기 위해 항문을 잠시 막아줍니다. * 수술 후 교육: 부모에게 회음부 관리법, 식이 진행 방법, 장염(발열, 설사, 복부 팽만)의 징후를 교육해야 합니다. 장염은 생명을 위협할 수 있는 주요 합병증이에요. 선배 간호사의 한마디 "선천성 거대결장은 '태변 배출 지연'이 가장 초기이고 중요한 단서가 돼요. 신생아 간호 시 태변 배출 여부와 시기는 꼭 체크해야 할 필수 사항이랍니다. 국시에도 '태변 배출 지연 + 리본 모양 변 = 히르슈스프룽병'이라는 공식처럼 출제되니, 증상 조합을 통해 질환을 추론하는 연습을 해보세요!"

핵심 개념

  • 선천성 거대결장 (Hirschsprung's disease) — 장관 벽의 장신경절 세포(Myenteric plexus)가 선천적으로 결손되어, 해당 부위의 장 이완 장애와 상부 장관의 확장(거대결장)을 유발하는 질환. 신생아기 만성 변비와 태변 배출 지연의 주요 원인.
  • 장신경절 세포 (Myenteric plexus) — 장관의 근육층 사이에 위치한 신경 세포군으로, 장의 연동운동을 조절하는 역할을 함. 히르슈스프룽병에서는 이 세포가 원위부 대장부터 시작하여 근위부로 확장되는 패턴으로 결손됨.
  • 태변 배출 지연 (Delayed passage of meconium) — 정상 신생아는 생후 24~48시간 이내에 태변을 처음 배출함. 생후 48시간이 지나도 태변을 보지 못하는 경우, 선천성 거대결장, 낭성 섬유증, 저갑상선증 등을 의심해야 하는 중요한 징후.
  • 장중첩증 — 장의 일부가 그 아래의 장관 속으로 끼어들어가 발생하는 급성 복증. 젤리 같은 혈변과 발작성 복통이 특징이며, 초음파로 진단하고 공기 또는 식염수 관장으로 정복을 시도함.
  • 괴사성 장염 (Necrotizing enterocolitis, NEC) — 주로 미숙아에서 발생하는 장관 점막의 괴사성 염증. 복부 팽만, 담즙성 구토, 혈변을 보이며, 장천공으로 진행될 수 있어 응급 수술이 필요한 경우가 많음.

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