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基礎醫學(包括解剖學、生理學、病理學、藥理學、微生物學與免疫學)
題目
多發性骨髓瘤(Multiple Myeloma)引起的類澱粉沉積症(Amyloidosis),下列何者為類澱粉來源的蛋白質前趨物質?
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1
血清類澱粉 A 蛋白質(serum amyloid A protein)
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2
免疫球蛋白輕鏈(immunoglobulin light chain)
✓ 正確答案
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3
貝他 2-小球蛋白(beta2-microglobulin)
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4
前白蛋白(transthyreitin/prealbumin)
解析
多發性骨髓瘤會產生大量的單株「免疫球蛋白輕鏈」,這些輕鏈異常堆積即形成AL型類澱粉沉積症。
相同主題的下一題心肌的肌內質網主要受何者刺激而釋放鈣離子?
深入解析
國考解析
考點分析 (Exam Focus):此題考的是多發性骨髓瘤 (Multiple Myeloma) 的併發症——類澱粉沉積症 (Amyloidosis),特別是AL型類澱粉 (Amyloid Light-chain) 的成因。正確答案為「免疫球蛋白輕鏈 (immunoglobulin light chain)」,因為多發性骨髓瘤是一種漿細胞(B細胞)惡性腫瘤,會過度製造單株性(單一種類)的免疫球蛋白或其片段(通常是輕鏈),這些異常的輕鏈蛋白質錯誤折疊後,沉積在組織器官中,即形成AL型類澱粉沉積症。這是多發性骨髓瘤最相關且最常見的類澱粉類型。
護理學理整合 (Nursing Theory Integration):類澱粉沉積症是指不溶性纖維狀蛋白質(類澱粉)在細胞外組織沉積,導致器官功能障礙的疾病。根據前驅蛋白質的不同,分為多種類型。在多發性骨髓瘤中,惡性增生的漿細胞會大量製造單株性免疫球蛋白(M蛋白),其中過度產生的輕鏈 (Light Chain) 或輕鏈片段,因其結構不穩定,容易聚集成纖維狀的類澱粉纖維,沉積在腎臟、心臟、神經、腸胃道等處,造成易混淆!腎病變(蛋白尿、腎衰竭)、心肌病變、周邊神經病變、巨舌症等典型症狀。護理重點在於監測這些器官功能受損的徵象。
選項比較 (Options Comparison):
1. 血清類澱粉蛋白質 (serum amyloid A protein, SAA):這是AA型類澱粉的前驅物質,通常與慢性發炎性疾病(如類風濕性關節炎、結核病)或慢性感染有關,並非多發性骨髓瘤所致。
2. 免疫球蛋白輕鏈 (immunoglobulin light chain):正確答案。即AL型類澱粉,是多發性骨髓瘤及原發性類澱粉沉積症的主要成因。
3. 貝他2-小球蛋白 (beta2-microglobulin):這是Aβ2M型類澱粉的前驅物質,主要與長期血液透析(洗腎)有關,因β2-小球蛋白無法透過傳統透析膜清除而沉積,並非多發性骨髓瘤所致。
4. 前白蛋白 (transthyretin/prealbumin):這是ATTR型類澱粉的前驅物質,可以是遺傳性(家族性)或老年性(野生型)類澱粉沉積症的原因,常影響心臟和周邊神經,並非多發性骨髓瘤所致。
高頻考點整理:
1. 多發性骨髓瘤的診斷標準 (CRAB):高血鈣 (Calcium elevation)、腎功能不全 (Renal insufficiency)、貧血 (Anemia)、骨骼病變 (Bone lesions)。
2. 多發性骨髓瘤的實驗室檢查:血清或尿液電泳出現M蛋白、骨髓檢查漿細胞增生、β2-小球蛋白(預後指標)。
3. 類澱粉沉積症常見類型與前驅蛋白對照:AL(輕鏈)、AA(血清類澱粉A蛋白)、ATTR(前白蛋白)、Aβ2M(β2-小球蛋白)。
記憶口訣:
「多發骨髓瘤,漿細胞作怪,輕鏈 (Light Chain) 過多排不掉,變成AL類澱粉,心腎神經都受害。」
延伸學習:
建議複習血液腫瘤科護理中「多發性骨髓瘤的臨床表徵、治療(如蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑)與護理」,以及「類澱粉沉積症對各器官系統的影響及護理措施」。
臨床情境
臨床護理情境
在台灣的血液腫瘤病房,護理師照顧一位確診多發性骨髓瘤合併疑似類澱粉沉積症的伯伯。護理師應進行全面性評估:
- 評估 (Assessment):密切監測尿量、尿蛋白(類澱粉腎病變)、聽診有無心雜音或評估鬱血性心衰竭 (CHF) 症狀(類澱粉心肌病變)、評估四肢有無麻木刺痛等周邊神經病變症狀、觀察舌頭是否腫大(巨舌症)、檢查皮膚有無瘀斑(血管受損)。
- 護理診斷 (Nursing Diagnosis):潛在危險性損傷/與周邊神經病變及骨病變所致之跌倒風險有關、急性疼痛/與骨骼病變或神經壓迫有關、體液容積過量/與類澱粉沉積導致之心腎功能受損有關。
- 護理計畫與措施:執行跌倒風險評估及預防措施、依醫囑給予止痛藥並評估效果、嚴格監測輸入輸出量 (I/O) 及每日體重、限水限鈉、協助採舒適臥位以減輕呼吸困難。
- 跨專業合作:當病人出現尿量銳減、呼吸困難加劇、嚴重姿勢性低血壓時,需立即通知醫師。準備可能需要的檢查,如心臟超音波、腎臟切片(剛果紅染色確診類澱粉)。
- 病人衛教:向病人及家屬解釋,類澱粉沉積是骨髓瘤的併發症,就像「壞的蛋白質」堆積在器官裡,影響功能。強調按時治療骨髓瘤(控制輕鏈產生)的重要性,並教導自我監測水腫、呼吸、尿量變化的技巧。
護理安全提醒:
1. 用藥安全:治療多發性骨髓瘤的藥物(如 Bortezomib)可能加重周邊神經病變,給藥前後需仔細評估神經學症狀。
2. 跌倒預防:因骨病變(骨質疏鬆、lytic lesions)及神經病變,病人是易混淆!極高跌倒風險群,務必落實防跌措施(如:床欄、呼叫鈴、適當照明、輔具使用)。
國考陷阱提醒:
注意!國考常將不同類型的類澱粉沉積症前驅蛋白質混在一起出題。務必記住:題幹若提到「多發性骨髓瘤」或「原發性」,答案就是「免疫球蛋白輕鏈 (AL型)」。若提到「慢性發炎或感染」,則是「血清類澱粉A蛋白 (AA型)」;提到「長期洗腎」,則是「β2-小球蛋白 (Aβ2M型)」。
重要概念
- 多發性骨髓瘤 (Multiple Myeloma) — 一種漿細胞(B細胞)的惡性腫瘤,特徵是骨髓中單株性漿細胞異常增生,並大量製造單株性免疫球蛋白(M蛋白)或其片段(如輕鏈),導致骨骼破壞、貧血、腎功能損害及免疫功能低下。
- 類澱粉沉積症 — 一組疾病,其特徵是不溶性纖維狀蛋白質(類澱粉)在各種組織和器官的細胞外間隙異常沉積,導致器官結構破壞和功能障礙。根據前驅蛋白質的不同分為多種類型。
- 免疫球蛋白輕鏈 (Immunoglobulin Light Chain) — 構成免疫球蛋白(抗體)的兩種肽鏈之一(另一為重鏈)。在多發性骨髓瘤中,過度生產的單株性輕鏈或其片段,錯誤折疊後形成AL型類澱粉纖維,沉積於組織中。
- AL型類澱粉 (Amyloid Light-chain) — 類澱粉沉積症的一種類型,其前驅蛋白質為免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段。與多發性骨髓瘤、原發性類澱粉沉積症等漿細胞疾病密切相關。
- 漿細胞 (Plasma Cell) — B淋巴細胞分化終末階段的細胞,負責製造和分泌抗體(免疫球蛋白)。在多發性骨髓瘤中,單株性漿細胞惡性增生,失控地產生單一種類的免疫球蛋白。
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