15세 남성, SAA로 진단받았다. HLA 일치 형제 공여자가 확인되었다. 이 환자에게 가장 우선적으로 권고되는 치료 전략은?

SAA 환자 중 HLA 일치 형제 공여자가 있는 젊은 환자(일반적으로 50세 미만, 15세는 매우 적합)는 HSCT를 1차 치료로 고려한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 중증 재생불량성 빈혈(Severe Aplastic Anemia, SAA)로 진단받은 15세 젊은 남성입니다. 핵심은 HLA 일치 형제 공여자가 확인되었다는 점입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): SAA는 골수 부전으로 인해 범혈구 감소증(Pancytopenia)을 보이는 질환입니다. 이 환자의 경우 이미 SAA 진단이 내려졌으므로, 치료 전략을 결정하는 단계에 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! SAA의 치료는 환자의 나이와 공여자 유무에 따라 결정됩니다. 감별 포인트! 젊은 환자(일반적으로 40-50세 미만)에서 HLA 일치 형제 공여자가 있을 경우, 조혈모세포 이식(HSCT)이 치료적 근치(Curative)를 목표로 한 1차 치료(First-line therapy)입니다. 이는 ATG + CsA 등의 면역억제 치료보다 장기 생존율이 우수하기 때문입니다. 특히 이 환자는 15세로 이식에 매우 적합한 연령대이며, 형제 공여자가 확인된 이상, 가장 확실한 치료법을 우선적으로 권고해야 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): ① ATG + CsA: HLA 일치 형제 공여자가 없는 젊은 환자, 또는 나이가 많은 환자에서의 1차 치료입니다. 공여자가 있는 젊은 환자에게는 2선 치료로 간주됩니다.
③ CsA 단독 요법: 경증 재생불량성 빈혈이나, SAA에서는 충분한 치료 효과를 기대하기 어렵습니다.
④ Eltrombopag (혈소판 생성소(Thrombopoietin) 수용체 작용제): ATG + CsA 치료에 반응이 없는 난치성 SAA에서 추가적으로 사용되는 약제입니다. 1차 치료가 아닙니다.
⑤ Hb 정상화 후 치료 시작: SAA는 진행성 질환이며, 치료를 지연시키면 감염이나 출혈 위험이 증가합니다. 따라서 가능한 한 빨리 근본적인 치료(이식 또는 면역억제)를 시작해야 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 15세 남성, SAA 진단. 혈액 검사상 중증의 범혈구 감소증(호중구