KMLE 핵심 해설
이 문제는 재생불량빈혈(Aplastic Anemia)의 치료 알고리즘 중 조혈모세포 이식(HSCT)의 적응증을 묻는 핵심 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 재생불량빈혈은 골수 부전으로 인한 범혈구 감소증(Pancytopenia)이 특징입니다. 치료는 환자의 나이와 HLA 일치 공여자의 유무에 따라 결정됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 재생불량빈혈의 치료 가이드라인에서, HLA 일치 형제 공여자가 있는 50세 미만의 젊은 환자에게는 조혈모세포 이식(HSCT)이 1차 치료(First-line therapy)로 권고됩니다. 이는 유일한 완치 치료법이며, 젊은 환자에서 이식 관련 사망률이 낮고 성공률이 높기 때문입니다. 반면, 50세 이상이거나 HLA 일치 공여자가 없는 환자에게는 면역억제치료(IST: Immunosuppressive Therapy)가 1차 치료로 선택됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): ⑤번 "IST에 불응한 환자"는 HSCT의 중요한 적응증이지만, 1차 옵션이 아닌 구제 요법(Salvage therapy)에 해당합니다. 문제에서 묻는 것은 "1차 옵션으로 고려되는" 환자 군이므로, ④번이 가장 정확한 답입니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 완전 혈구 검사 및 혈액 도말 검사로 범혈구 감소증 확인. 2. 골수 천자 및 생검으로 진단 확정 및 중증도 평가. 3. 가장 중요한 다음 단계: 환자와 형제의 HLA 검사(조직적합성검사)를 시행하여 공여자 매칭을 확인합니다.
치료 계획 (Management Plan): HLA 일치 형제가 확인되면, 가능한 한 빨리 조혈모세포 이식(HSCT)을 준비합니다. 이식 전 환자에게는 방사선 조사 및 고용량 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)를 이용한 전처치 요법(Conditioning regimen)을 시행합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 고령 환자(>50세)나 심각한 동반 질환이 있는 환자에게는 이식 관련 사망 위험이 높아 HSCT를 1차로 시행하지 않습니다. 또한, 이식 후 발생할 수 있는 이식편대숙주병(GVHD)에 대한 예방 및 관리가 필수적입니다.
레지던트 선배의 팁: "재생불량빈혈 치료 알고리즘은 '나이'와 '공여자 유무'라는 두 개의 큰 축으로 기억하세요. 젊고 형제 공여자 있으면 → 바로 이식(HSCT). 그 외(나이 많거나 공여자 없으면) → 면역억제치료(IST: 항림프구글로불린+시클로스포린). IST 실패하면 → 구제 이식. 이 흐름만 외우면 국시 문제는 끝!"