Pathophysiological Logic
다발성 골수종의 핵심은 형질세포(Plasma cell)의 악성 단일 클론 증식입니다. 정상적인 면역 반응에서는 B림프구가 항원에 반응하여 다양한 항체를 생산하는 여러 종류의 형질세포로 분화합니다. 그러나 다발성 골수종에서는 하나의 악성 형질세포가 통제 불가능하게 증식하여 골수를 점유하게 됩니다.
이 Pathogenesis가 일으키는 주요 문제는 세 가지입니다:
1. 골수 침범 및 기능 억제: 과도한 악성 형질세포가 정상 조혈 조직(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만드는 세포)을 밀어내어 빈혈, 감염 취약성, 출혈 경향을 유발합니다.
2. 단일클론 면역글로불린(M 단백)의 과생산: 이 비정상 세포들은 동일한(단일클론성) 항체 또는 그 조각만을 대량 생산합니다. 이 M 단백은 혈액이나 소변에서 검출되며, 신장 세뇨관을 막아 신부전을 일으킬 수 있습니다.
3. 골용해성 병변: 악성 세포들은 골흡수를 촉진하는 사이토카인(예: RANKL)을 분비하여 뼈를 파괴합니다. 이로 인해 통증, 병적 골절, 고칼슘혈증이 나타납니다.
Clinical Connection
다발성 골수종 환자는 병태생리적 변화로 인해 여러 급성 합병증에 취약합니다. 이를 "CRAB" 증상으로 기억합니다: 고칼슘혈증(C), 신기능 저하(R), 빈혈(A), 뼈 병변(B). Nurse's Alert
환자가 갑자기 심한 요통, 의식 저하, 다뇨/다음을 호출하면 고칼슘혈증 위기를 의심해야 합니다. 또한, M 단백으로 인한 신부전은 초기에는 증상이 없을 수 있으므로 정기적인 신기능(BUN/Cr) 및 소변 검사(단백뇨) 모니터링이 필수적입니다. 감염에 매우 취약하므로 발열에 대한 주의 깊은 사정이 필요합니다.
핵심 개념
형질세포(Plasma cell) — B림프구가 항원에 최종 반응하여 분화한 세포로, 항체(면역글로불린)를 생산하고 분비하는 역할을 합니다. 다발성 골수종은 이 세포의 악성 단일클론 증식이 특징입니다.
M 단백(M protein, Monoclonal protein) — 악성 형질세포 클론이 대량 생산하는 동일한(단일클론성) 면역글로불린 또는 그 조각입니다. 혈청 단백 전기영동에서 특징적인 M-스파이크로 나타나며, 진단과 경과 관찰에 중요한 지표입니다.
CRAB 기준(CRAB criteria) — 다발성 골수종에서 치료를 시작해야 할 필요가 있는 증상성 질환을 정의하는 기준입니다. 고칼슘혈증(Calcemia), 신기능 저하(Renal insufficiency), 빈혈(Anemia), 뼈 병변(Bone lesions)의 머리글자를 따서 명명되었습니다.
단일클론성 감마병(Monoclonal gammopathy) — 혈청이나 소변에서 단일클론성 면역글로불린(M 단백)이 검출되는 상태를 총칭하는 용어입니다. 다발성 골수종은 그 중 악성 형태에 해당하며, 양성 형태로는 의미 불명의 단일클론성 감마병(MGUS)이 있습니다.