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학습 자료 둘러보기 →| 구분 | DMD에서 나타나는 양상 | 임상적 의미 |
|---|---|---|
| 동요성 보행 | 엉덩관절 주변 근육 약화로 좌우로 흔들리며 걷는 보행 | 근위부 근력 약화의 초기 징후 |
| 고워 징후 | 누운 자세에서 손으로 몸을 짚고 일어나는 동작 | 엉덩관절·허벅지 근력 약화를 보상하는 동작 |
| 종아리 비대 | 근육이 지방과 결합조직으로 대치되어 커 보이는 현상 | 가성비대(pseudohypertrophy) |
뒤시엔느형 근디스트로피(DMD)는 디스트로핀 결핍으로 인해 근위부 근력 약화가 진행되는 질환이다. 엉덩관절 주변 근육이 약해지면 아이는 균형을 잡기 위해 상체를 뒤로 젖히고 배를 내밀며 좌우로 흔들리는 동요성 보행을 보인다.
바닥에 누운 아동이 일어날 때 손으로 바닥을 짚고 무릎을 밀며 자기 몸을 타고 올라오는 고워 징후가 관찰되면 근위부 근력 약화를 강력히 시사하므로 즉시 신경과 진료가 필요하다.
종아리가 굵어 보이는 것은 근육 발달이 아니라 가성비대로, 괴사된 근섬유가 지방과 결합조직으로 대체된 것이다. 겉보기와 달리 근력은 오히려 약해져 있다.
DMD 아동의 척추 변형은 척추후만증보다 척추측만증이 전형적이다. 보행 이상과 함께 척추 측만이 동반되는지 정기적으로 평가해야 한다.
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