# 저페닐알라닌 식이를 하는 아동의 간식으로 어머니에게 권할 수 있는 것은?

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> subject: 과목별 모의고사 | 아동간호학

## 문제

저페닐알라닌 식이를 하는 아동의 간식으로 어머니에게 권할 수 있는 것은?

## 보기

1. 허용량 안에서 먹는 사과와 당근 **✔ 정답**
2. 삶은 달걀과 슬라이스 치즈 한 장
3. 구운 두부와 따뜻한 두유 한 잔
4. 닭가슴살 구이와 구운 생선살
5. 우유 한 잔과 떠먹는 요구르트

**정답: 1**

## 해설

페닐케톤뇨증 아동은 페닐알라닌이 많은 고단백 식품(육류, 생선, 달걀, 우유, 치즈, 콩류)을 제한하고 페닐알라닌이 적은 과일과 채소를 정해진 양 안에서 먹입니다. 부족한 단백질과 영양은 페닐알라닌을 제거한 특수분유로 보충하며, 허용량은 혈중 농도를 보며 조절합니다.

## 심화 해설

이 문항은 페닐케톤뇨증(phenylketonuria) 아동의 식이 관리 중 허용되는 간식을 고르는 능력을 묻고 있습니다. 정답은 정해진 허용량 안의 과일과 채소입니다. 사례의 아동은 저페닐알라닌 특수분유를 먹고 있으며, 어머니는 아이가 배고파할 때 단백질을 보충해 주려고 달걀이나 두부를 줄까 고민하고 있습니다. 이런 선택은 아동의 혈중 페닐알라닌 농도를 올릴 수 있어 위험합니다.
핵심 개념을 정리하겠습니다. 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌을 티로신으로 바꾸는 효소가 선천적으로 부족하여 페닐알라닌이 몸에 쌓이는 상염색체 열성 질환입니다. 치료하지 않으면 뇌 손상으로 지적장애가 생기므로 평생 저페닐알라닌 식이를 해야 합니다. 육류, 생선, 달걀, 우유와 유제품, 콩류와 견과류는 페닐알라닌이 많아 제한하고, 과일, 채소, 일부 전분 식품은 정해진 양 안에서 허용합니다. 부족한 단백질과 영양은 페닐알라닌을 제거한 특수분유나 의료용 식품으로 보충합니다.
대비되는 함정을 살펴보겠습니다. 식물성 단백질이라고 해서 안전한 것은 아니며 두부와 두유 같은 콩 제품도 페닐알라닌이 많습니다. 우유와 요구르트는 칼슘 때문에 권하고 싶어지지만 허용량을 넘기기 쉽습니다. 닭가슴살이나 생선은 조리 방법과 관계없이 단백질 자체가 문제입니다. 또한 아스파탐 같은 인공 감미료에는 페닐알라닌이 들어 있어 무설탕 식품도 성분표를 확인해야 합니다.
임상에서는 허용량을 의료진과 영양사가 아동의 혈중 페닐알라닌 농도와 성장 상태를 보며 정하고, 부모에게 식품별 허용량을 기록하는 방법을 알려 줍니다. 식욕이 떨어지거나 감기 등으로 아플 때에도 식이를 임의로 바꾸지 않고, 시판 식품은 단백질 함량과 성분표를 확인하게 합니다. 학교나 외식, 친구 집 방문처럼 식이를 지키기 어려운 상황에 대비한 허용 간식을 미리 준비하도록 돕고, 아동이 스스로 식이를 이해하고 지킬 수 있게 나이에 맞는 교육을 제공합니다. 식이를 어기면 집중력과 학습 능력이 떨어질 수 있다는 점을 아동에게도 쉽게 설명합니다.
시험에서는 두부, 두유, 우유, 달걀, 육류를 모두 제한 식품으로 묶고 과일과 채소를 허용 식품으로 구별하게 하는 경우가 많으니, 고단백이면 페닐알라닌도 많다고 기억해 두시기 바랍니다.

## 임상 시나리오

제한 식이 중인 아동간식으로 단백질을 보충하려는 어머니의 상담
8세 남아는 신생아 선별검사에서 페닐케톤뇨증을 진단받아 저페닐알라닌 식이를 하고 있다. 매일 페닐알라닌을 제거한 특수분유를 마시고 식사량은 영양사가 정한 허용량에 맞추며, 최근 혈중 페닐알라닌 농도는 안정적이다.

요즘 아이가 학교에서 돌아오면 배가 고프다고 해서 어머니는 간식을 고민한다. 단백질이 부족할까 걱정하여 삶은 달걀이나 두부, 치즈를 줄까 생각하다가 외래 간호사에게 어떤 간식을 주어야 하는지 묻는다. 어머니는 간식 시간마다 아이가 다른 친구들이 먹는 과자를 부러워한다고 덧붙인다.

## 핵심 개념

- **페닐케톤뇨증** — 페닐알라닌을 분해하는 효소가 선천적으로 부족하여 뇌 손상을 일으키는 대사 질환이다.
- **페닐알라닌** — 단백질에 들어 있는 필수 아미노산으로 이 질환에서는 몸에 쌓이지 않도록 섭취를 제한한다.
- **저페닐알라닌 식이** — 페닐알라닌이 많은 고단백 식품을 제한하고 허용량 안에서 먹는 평생 식이요법이다.
- **특수분유** — 페닐알라닌을 제거하고 다른 영양소를 보충한 치료용 분유로 단백질 공급원 역할을 한다.

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