# 페닐케톤뇨증이 있는 8세 아동의 학교 간식으로 피해야 할 것은?

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> subject: 과목별 모의고사 | 아동간호학

## 문제

페닐케톤뇨증이 있는 8세 아동의 학교 간식으로 피해야 할 것은?

## 보기

1. 저단백 특수 쌀로 만든 작은 주먹밥
2. 과일 맛이 나는 설탕 사탕 한 개
3. 껍질을 벗겨 잘라 놓은 사과 조각
4. 페닐알라닌을 뺀 특수 단백질 음료
5. 아스파탐이 들어 있는 무설탕 탄산음료 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

아스파탐은 페닐알라닌을 포함한 인공 감미료여서 페닐케톤뇨증 아동은 피해야 한다. 이 아동은 페닐알라닌을 분해하지 못해 뇌 손상을 겪을 수 있어 평생 식이를 관리한다. 무설탕, 다이어트 표시 식품은 성분표를 확인한다.

## 심화 해설

이 문항은 페닐케톤뇨증 아동이 피해야 할 간식을 고르는 문제입니다. 정답은 아스파탐이 들어 있는 무설탕 탄산음료입니다. 제시된 아동은 영아기부터 저페닐알라닌 식이를 지켜 온 8세 여아이고, 어머니는 무설탕이나 다이어트 표시 음료가 더 건강하다고 생각합니다. 그러나 이런 음료에 쓰이는 아스파탐에는 페닐알라닌이 들어 있어 이 아동에게는 오히려 위험합니다.
핵심 개념을 정리하겠습니다. 페닐케톤뇨증(phenylketonuria)은 페닐알라닌(phenylalanine)을 티로신으로 바꾸는 효소가 부족한 상염색체 열성 유전 대사 질환입니다. 페닐알라닌이 혈중에 쌓이면 뇌 발달을 해쳐 지적장애가 생길 수 있으므로 신생아 선별검사로 조기에 발견하고, 저페닐알라닌 식이를 평생 이어 갑니다. 고단백 식품인 육류, 생선, 달걀, 우유, 콩류는 제한하고, 페닐알라닌을 제거한 특수 분유나 특수 단백질 음료로 필요한 아미노산을 보충합니다.
대비되는 식품을 살펴보겠습니다. 저단백 특수 쌀이나 일반 과일, 설탕 사탕은 단백질이 거의 없어 허용되는 간식입니다. 특수 단백질 음료는 식이의 중심이 되는 치료 식품입니다. 반면 아스파탐(aspartame)은 아스파르트산과 페닐알라닌이 결합한 인공 감미료여서 섭취하면 페닐알라닌이 늘어나므로 무설탕 음료, 다이어트 음료, 껌, 일부 약 제품은 피해야 합니다.
현장에서는 부모와 아동이 식품 포장의 성분표와 주의 문구를 읽는 습관을 갖도록 교육합니다. 페닐알라닌 함유라는 표시가 있으면 피하고, 소풍이나 파티처럼 일상이 바뀔 때는 허용 간식을 미리 준비합니다. 아동이 또래와 다른 식사를 하는 데서 오는 소외감도 지지해 주고, 혈중 페닐알라닌 수치를 정기적으로 확인해 식이를 조정합니다. 이 문항에서는 아스파탐에 페닐알라닌이 들어 있어 페닐케톤뇨증 아동은 피한다는 점을 기억하시기 바랍니다.
마지막으로 페닐케톤뇨증 문항은 제한 식품과 허용 식품을 구별하시기 바랍니다. 고단백 식품과 아스파탐은 제한하고, 과일과 채소, 저단백 특수 식품, 특수 분유는 허용합니다. 혈중 페닐알라닌 수치로 식이 효과를 확인하며, 식이 관리는 평생 이어진다는 점을 부모와 아동에게 강조해 주십시오.

## 임상 시나리오

학교 간식을 고르는 아동페닐케톤뇨증을 가진 8세 여아
8세 여아가 신생아 선별검사에서 페닐케톤뇨증으로 진단되어 영아기부터 저페닐알라닌 식이를 해 왔다. 최근 혈중 페닐알라닌 수치는 목표 범위를 유지하고 있으며 성장과 발달도 연령에 맞다.

다음 주 학급 소풍을 앞두고 어머니가 간식을 준비하다 간호사에게 전화했다. 친구들이 먹는 간식 중 아동이 먹어도 되는 것과 피할 것을 알고 싶어 한다. 어머니는 포장에 무설탕이나 다이어트라고 쓰인 음료가 건강에 더 좋을 줄 알았다고 말하며 성분표 확인 방법을 묻는다. 아동은 8세로 스스로 간식을 고르려 한다.

## 핵심 개념

- **페닐케톤뇨증** — 페닐알라닌을 분해하는 효소가 없어 혈중에 쌓여 뇌에 해를 주는 대사 질환이다.
- **페닐알라닌** — 단백질에 들어 있는 필수 아미노산으로 이 질환 아동은 섭취를 제한해야 한다.
- **아스파탐** — 페닐알라닌을 포함한 인공 감미료로 무설탕 음료와 껌 등에 쓰인다.
- **특수 단백질 음료** — 페닐알라닌을 제거하고 다른 아미노산을 보충해 만든 치료용 영양 식품이다.

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