# 혈우병 A 아동에게서 면역혈소판감소자색반병과 달리 흔히 나타나는 출혈 양상은?

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> subject: 과목별 모의고사 | 아동간호학

## 문제

혈우병 A 아동에게서 면역혈소판감소자색반병과 달리 흔히 나타나는 출혈 양상은?

## 보기

1. 피부 전체에 점상출혈과 자색반이 여러 곳에 번져 나타난다
2. 잇몸 출혈과 코피가 반복되고 충격이 없어도 멍이 생긴다
3. 사소한 충격에도 피부 표면에 얕은 멍이 쉽게 생긴다
4. 점막에서 시작된 출혈이 몇 분 안에 저절로 멎는 일이 잦다
5. 관절과 근육 같은 깊은 조직으로 출혈이 번져 부기와 통증이 생긴다 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

혈우병은 응고인자가 부족해 한번 시작된 출혈이 오래 이어지고 관절과 근육 같은 깊은 조직에서 부기와 통증을 일으킨다. 면역혈소판감소자색반병은 혈소판이 줄어 피부와 점막의 점상출혈, 멍, 코피와 잇몸 출혈이 나타난다. 출혈 부위의 깊이가 감별의 단서다.

## 심화 해설

정답은 관절과 근육 같은 깊은 조직으로 출혈이 번져 부기와 통증이 생기는 양상입니다. 혈우병은 혈액 응고 인자가 부족해 응고 과정이 제대로 이어지지 않는 질환입니다. 혈소판은 정상이어서 작은 상처의 초기 지혈은 가능하지만 이후 단단한 혈전이 만들어지지 않아 출혈이 오래 이어지고, 힘을 많이 받는 무릎이나 팔꿈치 같은 관절과 근육 속에서 출혈이 반복되어 관절혈증이 생깁니다.
핵심 개념을 정리하겠습니다. 혈우병 A는 응고인자 VIII, B는 IX가 부족한 X-연관 열성 유전질환으로 주로 남아에게 나타납니다. 경한 충격에도 관절이 붓고 아프며 열감이 있고 움직이기를 꺼리는 것이 대표 증상입니다. 혈액검사에서는 부분 트롬보플라스틴 시간이 연장되고 혈소판 수와 프로트롬빈 시간은 정상입니다. 반면 면역혈소판감소자색반병은 바이러스 감염 뒤 자가항체가 혈소판을 파괴해 혈소판이 줄어드는 질환으로, 피부와 점막의 얕은 출혈이 두드러집니다. 두 질환은 출혈 부위의 깊이와 검사 소견으로 구별합니다.
대비되는 양상을 보겠습니다. 피부의 점상출혈과 자색반, 잇몸 출혈과 코피, 충격이 없어도 생기는 멍은 혈소판이 부족해 피부와 점막의 작은 혈관이 새는 면역혈소판감소자색반병의 소견입니다. 사소한 충격에 생기는 얕은 멍도 혈소판 감소를 시사합니다. 점막 출혈이 몇 분 안에 저절로 멎는 일이 잦다는 서술은 혈우병과 반대이며, 혈우병은 초기에 멎은 듯해도 시간이 지나 다시 출혈이 이어지는 지연성 출혈이 특징입니다.
임상에서 주의할 점입니다. 관절 출혈이 의심되면 즉시 안정시키고 얼음을 대며 관절을 심장보다 높이고, 가능한 한 빨리 부족한 응고인자를 보충하도록 의사에게 알립니다. 근육주사와 아스피린 같은 약은 피하고 정맥주사 후에는 오래 눌러 지혈합니다. 아동이 안전하게 운동하도록 수영 같은 부딪힘이 적은 활동을 권하고, 출혈이 생기면 숨기지 않고 바로 말하도록 교육합니다. 보호자가 집에서 관절 출혈의 초기 신호를 알아차릴 수 있도록 증상을 알려 줍니다.
또한 출혈성 질환의 감별 문항은 출혈의 모양과 위치를 단서로 삼으십시오. 점상출혈, 자색반, 코피, 잇몸 출혈은 혈소판 문제, 관절과 근육 속 깊은 출혈과 지연성 출혈은 응고인자 문제로 정리하면 검사 소견과도 연결됩니다.

## 임상 시나리오

무릎 부종과 점상출혈두 아동의 출혈 양상 비교
소아 병동에 두 명의 아동이 입원했다. 8세 우진이는 혈우병 A로 체육 시간에 넘어진 뒤 오른쪽 무릎이 붓고 열감이 있으며 구부리지 못하겠다고 한다. 혈소판 수는 정상이었고 부분 트롬보플라스틴 시간이 연장되어 있다.

5세 하은이는 감기를 앓은 2주 뒤 점상출혈과 코피가 생겨 입원했고 혈소판 수가 크게 감소했다. 병동 간호사는 신규 간호사에게 두 아동의 출혈 양상 차이를 설명하며 응고인자 부족과 혈소판 감소가 만드는 출혈이 어떻게 다른지 정리해 주려 한다.

## 핵심 개념

- **혈우병 A** — 응고인자 VIII가 부족해 출혈이 잘 멎지 않는 X-연관 열성 유전성 출혈 질환
- **관절혈증** — 혈우병 아동의 관절 안으로 출혈이 생겨 부기와 통증이 나타나는 상태
- **점상출혈** — 혈소판이 줄었을 때 피부에 생기는 작은 붉은 점 모양의 출혈
- **응고인자** — 혈액이 굳도록 돕는 단백질로 부족하면 한번 시작된 출혈이 쉽게 멎지 않는다

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