# 17세 남성이 농구 경기 중 갑자기 가슴을 움켜쥐며 쓰러져 의식을 잃었고 심장초음파에서 좌심실 벽이 비정상적으로 두꺼워져 있는 것이 확인되었다. 이 선수에서 의심되는 비대성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)의 병태생리로 가장 옳은 것은?

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> language: ko  
> subject: 기초의학 (모의고사)

## 문제

17세 남성이 농구 경기 중 갑자기 가슴을 움켜쥐며 쓰러져 의식을 잃었고 심장초음파에서 좌심실 벽이 비정상적으로 두꺼워져 있는 것이 확인되었다. 이 선수에서 의심되는 비대성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)의 병태생리로 가장 옳은 것은?

## 보기

1. 심장근육세포가 비정상적으로 두꺼워지고 배열이 흐트러지면서 좌심실 혈류 출구가 좁아지고 심장의 전기신호 전달이 불규칙해져 치명적인 부정맥이 유발될 수 있다 **✔ 정답**
2. 좌심실의 수축력이 떨어져 한 번 박동으로 내보내는 혈액량이 줄어들면서 운동이나 일상활동 중 전신으로 공급되는 혈류량이 점차 감소하여 숨이 차게 된다
3. 관상동맥이 혈전으로 크게 막혀 심장근육으로 가는 혈류가 차단되면서 심장세포가 비가역적으로 괴사되어 가슴통증이 안정해도 사라지지 않고 지속된다
4. 승모판이 제대로 닫히지 못해 수축기마다 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류하면서 전신으로 나가는 유효 혈류량이 점차 줄어들어 호흡곤란이 나타난다
5. 심장막 안에 혈액이나 체액이 고여 심장을 압박하면서 심실이 충분히 채워지지 못해 심박출량이 급격히 줄어들고 혈압이 함께 떨어진다

**정답: 1**

## 해설

비대성 심근병증은 심장근육세포가 비정상적으로 두꺼워지고 배열이 흐트러지면서(심근섬유 배열이상) 좌심실 유출로가 좁아지고 전기신호 전달이 불규칙해져 운동 중 치명적 부정맥과 급사를 유발할 수 있는 유전성 질환이며, 젊은 운동선수의 급사 원인 중 하나다. 수축기능저하심부전, 급성심근경색, 승모판폐쇄부전, 심낭압전은 비대성 심근병증의 실제 기전과 다르다.

## 심화 해설

비대성 심근병증(HCM)은 유전성 심장 질환으로, 젊은 성인에서 심부전과 급성 심장사(sudden cardiac death)를 일으키는 주요 원인입니다 [2]. 문제 속 17세 남성은 농구라는 고강도 운동 중 갑자기 쓰러졌고, 심장초음파에서 좌심실 벽이 비정상적으로 두꺼워진 소견이 확인되었습니다. 이는 HCM의 전형적인 임상 양상과 일치합니다.

병태생리의 핵심 기전

HCM의 가장 중요한 병태생리적 특징은 좌심실 비대(left ventricular hypertrophy)와 그로 인한 좌심실 유출로 폐쇄(left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO)입니다 [1]. 정상 심장근육세포는 가지런히 배열되어 있지만, HCM에서는 심장근육세포가 비정상적으로 두꺼워지고 배열이 흐트러지는 심근세포 혼란(myocyte disarray)이 나타납니다. 특히 심실중격이 좌심실 후벽보다 훨씬 두꺼워지는 비대칭성 중격 비대(asymmetric septal hypertrophy)가 흔하며, 이 두꺼워진 중격이 좌심실에서 대동맥으로 혈액이 나가는 출구를 물리적으로 좁힙니다 [1].

여기에 승모판막의 수축기 전방 운동(systolic anterior motion, SAM)이 더해져 유출로 폐쇄가 악화됩니다. HCM에서는 승모판막엽이 길어지고 유두근이 전위되거나 비대해지는 구조적 이상이 동반되는데, 수축기에 승모판막이 좌심실 유출로 쪽으로 빨려 들어가면서 출구를 막는 것입니다 [1]. 이로 인해 좌심실은 수축할 때마다 혈액을 내보내기 위해 더 큰 압력을 만들어야 하고, 이는 심근의 산소 요구량을 증가시켜 허혈을 유발합니다.

핵심! HCM에서 심근 허혈은 관상동맥의 큰 혈관이 막혀서가 아니라, 관상동맥 미세혈관 기능장애(coronary microvascular dysfunction)에 의해 발생합니다 [4]. 비대해진 심근은 모세혈관 밀도가 상대적으로 부족하고, 미세혈관의 혈류 예비능이 저하되어 심근으로 가는 혈류가 감소합니다. 이러한 만성적이고 반복적인 허혈은 섬유화(fibrosis)를 초래하고, 결국 심근 기능 부전으로 이어질 수 있습니다 [4].

치명적 부정맥의 발생

HCM 환자에서 급성 심장사가 발생하는 주된 기전은 치명적 심실성 부정맥입니다. 심근세포의 혼란된 배열과 섬유화는 심장의 전기신호 전달 경로를 왜곡시켜 전기적 불안정성을 높이고, 재진입(re-entry) 기전에 의한 심실빈맥이나 심실세동을 유발할 수 있습니다. 특히 운동 중 교감신경계가 활성화되면 심박수와 심근 수축력이 증가하면서 유출로 폐쇄가 더 심해지고, 심근 허혈과 전기적 불안정성이 동시에 악화되어 부정맥 발생 위험이 급격히 높아집니다. 문제 속 선수가 농구 경기 중 쓰러진 것은 이러한 운동 유발성 기전과 정확히 부합합니다.

오답 감별

| 보기 | 감별 포인트 |
| --- | --- |
| 2 | 좌심실 수축력 저하로 박출량이 감소한다는 설명은 확장성 심근병증(dilated cardiomyopathy)이나 심부전의 일반적 기전입니다. HCM은 오히려 수축력이 과도하게 증가하는 과수축(hypercontractile) 상태가 특징입니다 [1][3]. |
| 3 | 관상동맥 혈전에 의한 심근경색은 급성 관상동맥 증후군(acute coronary syndrome)의 병태생리입니다. HCM에서 허혈은 미세혈관 기능장애에 의한 것이며, 큰 관상동맥의 혈전성 폐쇄와는 다릅니다 [4]. |
| 4 | 승모판 폐쇄부전은 HCM에서 SAM으로 인해 동반될 수 있으나, 이는 유출로 폐쇄의 부수적 현상입니다. HCM의 일차적 병태생리는 판막 역류가 아니라 심근 자체의 비대와 유출로 폐쇄입니다 [1]. |
| 5 | 심장막 내 체액 저류로 심실 충만이 제한되는 것은 심장눌림증(cardiac tamponade)의 기전입니다. HCM과는 무관합니다. |

HCM의 병태생리를 한 문장으로 정리하면, 유전적 돌연변이로 인해 심근세포가 혼란스럽게 비대해지고 과수축 상태가 되면서 좌심실 유출로가 좁아지고, 미세혈관 허혈과 섬유화가 진행되어 전기적 불안정성이 생기면서 치명적 부정맥이 유발된다는 것입니다 [1][2][3][4].참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: pathophysiology and diagnosis.일반논문Marques Antunes M, Viegas JM, Vaz Ferreira V, Thomas B, Aguiar Rosa S. (2026) · DOI: 10.1007/s12055-025-02052-0

- [2]Comprehensive evaluation of hypertrophic cardiomyopathy: European Journal of Heart Failure expert consensus document.가이드라인Martens P, Olivotto I, Garcia-Pavia P, Michels M, Desai MY, Mullens W. (2026) · DOI: 10.1093/ejhf/xuag035

- [3]A maladaptive feedback mechanism between the extracellular matrix and cytoskeleton contributes to hypertrophic cardiomyopathy pathophysiology.일반논문Viola HM, Richworth C, Solomon T, Chin IL, Szappanos HC, Sundararaj S, Shishmarev D, Casarotto MG, Choi YS, Hool LC. (2023) · DOI: 10.1038/s42003-022-04278-9

- [4]Coronary microvascular dysfunction in hypertrophic cardiomyopathy: Pathophysiology, assessment, and clinical impact.일반논문Aguiar Rosa S, Rocha Lopes L, Fiarresga A, Ferreira RC, Mota Carmo M. (2021) · DOI: 10.1111/micc.12656

## 임상 시나리오

운동 중 쓰러진 젊은 선수, HCM을 의심하라비대성 심근병증의 병태생리와 급성 심장사 예방
젊은 성인이 고강도 운동 중 갑자기 쓰러진 경우 비대성 심근병증을 반드시 감별해야 한다. 심장초음파에서 좌심실 벽 두께 15mm 이상의 비대가 확인되면 HCM을 강력히 시사한다.

핵심 병태생리는 심근세포 혼란과 좌심실 유출로 폐쇄이다. 비대해진 심실중격과 승모판의 수축기 전방 운동이 출구를 막고, 혼란된 세포 배열이 전기적 불안정성을 높여 치명적 심실성 부정맥을 유발한다.

HCM의 심근 허혈은 관상동맥 큰 혈관 폐쇄가 아니라 미세혈관 기능장애로 발생한다. 비대해진 심근은 모세혈관 밀도가 부족하고 혈류 예비능이 저하되어 만성 허혈과 섬유화가 진행된다.

주의HCM 환자는 경쟁적 운동을 피해야 하며, 급성 심장사 위험이 높은 경우 이식형 제세동기 삽입을 고려한다. 운동 중 쓰러진 선수는 즉시 심폐소생술과 제세동이 가능한 환경이 필수적이다.

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## 핵심 개념

- **심근세포 혼란** — 정상 심근세포의 가지런한 배열이 무너지고 비정상적으로 두꺼워져 전기신호 전달을 왜곡시키는 HCM의 조직학적 특징
- **좌심실 유출로 폐쇄** — 비대해진 심실중격과 승모판의 수축기 전방 운동으로 좌심실에서 대동맥으로 나가는 출구가 좁아지는 현상
- **수축기 전방 운동** — 수축기에 승모판막엽이 좌심실 유출로 쪽으로 빨려 들어가 출구를 막아 폐쇄를 악화시키는 HCM의 동반 소견
- **급성 심장사** — HCM 환자에서 운동 중 치명적 심실성 부정맥에 의해 갑자기 사망하는 현상으로 젊은 운동선수의 주요 사망 원인

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