# 헌팅턴병 환자에게서 관찰되는 특징으로 옳은 것은?

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> language: ko  
> subject: 물리치료 중재

## 문제

헌팅턴병 환자에게서 관찰되는 특징으로 옳은 것은?

## 보기

1. 감각이 소실되며 통증이 사라지는 증상
2. 한쪽 얼굴 근육만 갑자기 마비되는 증상
3. 불수의적으로 춤추듯 흔들리는 움직임 **✔ 정답**
4. 안정 상태에서 손이 떨리는 증상
5. 근육이 점차 굳어 움직임이 느려지는 증상

**정답: 3**

## 해설

헌팅턴병은 유전되는 퇴행성 질환으로 얼굴과 팔다리에 춤추듯 흔들리는 불수의 운동이 나타나고 시간이 지나면서 인지기능 저하와 성격 변화가 함께 진행된다. 안정 시 떨림과 서동은 파킨슨병의 특징으로 두 질환의 운동 양상은 서로 구분된다.

## 심화 해설

헌팅턴병의 대표 운동 증상, 무도증

이 문제는 대표적인 불수의 운동 질환인 헌팅턴병(Huntington disease)과 다른 기저핵 질환을 구분하는 능력을 봅니다. 신경계 물리치료에서는 증상 양상을 보고 병을 추정하고 평가와 운동 처방을 달리 해야 하므로, 헌팅턴병의 춤추는 듯한 움직임과 파킨슨병의 떨림·경직을 확실히 구분해 두어야 합니다.

보기 3번 불수의적으로 춤추듯 흔들리는 움직임이 정답입니다. 헌팅턴병은 상염색체 우성으로 유전되는 진행성 질환이며 기저핵의 선조체가 손상되면서 무도증(chorea)이 나타납니다. 헌팅턴병은 운동, 인지, 정신 증상이 함께 진행하는 질환으로, 초기에는 눈 움직임과 협응의 미세한 변화와 가벼운 불수의 운동이 보이다가 병이 진행되면서 무도증이 더 뚜렷해지고 자발적 활동이 점점 어려워진다고 기술됩니다.[1] 무도증은 얼굴, 몸통, 팔다리에서 빠르고 불규칙하며 목적 없이 이어지는 움직임으로, 환자가 일부러 하는 동작이 아니라는 점이 핵심입니다.

보기별 해설

1번: 감각이 소실되며 통증이 사라지는 증상 — 감각 소실은 말초신경병증이나 척수공동증처럼 감각 경로가 침범되는 질환의 소견입니다. 헌팅턴병의 주된 증상이 아닙니다.

2번: 한쪽 얼굴 근육만 갑자기 마비되는 증상 — 이는 벨마비나 말초 얼굴신경 병변에서 보이는 편측 안면마비입니다. 헌팅턴병은 불수의 운동이 나타나는 질환입니다.

4번: 안정 상태에서 손이 떨리는 증상 — 안정 시 떨림은 파킨슨병의 대표 소견입니다. 헌팅턴병은 안정할 때 규칙적으로 떨리는 것이 아니라 불규칙하게 흔들립니다.

5번: 근육이 점차 굳어 움직임이 느려지는 증상 — 근육 경직과 서동은 파킨슨병의 특징입니다. 헌팅턴병도 말기에는 경직이 생길 수 있지만 대표 소견으로 묻는 것은 무도증입니다.

임상 적용 관점

헌팅턴병 환자의 물리치료는 균형 저하와 낙상, 보행 변화에 초점을 둡니다. 헌팅턴병 환자를 위한 임상 권고에서는 유산소 운동을 단독으로 하거나 근력운동과 함께 하는 것, 그리고 보행 훈련을 감독 아래 하는 것을 가장 높은 등급의 근거로 제시합니다.[2] 무도증이 심하면 갑자기 방향을 바꾸는 동작을 피하고, 안전한 환경과 보호자 교육을 병행합니다. 파킨슨병이 동작을 시작하기 어려운 감소형 운동 질환이라면 헌팅턴병은 불필요한 움직임이 넘치는 과다형 운동 질환이라고 정리하면 기억하기 쉽습니다.

정리하면, 헌팅턴병의 특징은 불수의적으로 춤추듯 흔들리는 무도증이며 정답은 3번입니다. 안정 시 떨림, 경직, 서동은 파킨슨병과 연결하고, 편측 안면마비와 감각 소실은 다른 신경 질환으로 분리해 외우면 됩니다.참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Huntington Disease일반논문Caldeira Brás I, Dawson J, Kay C, Caron NS, Hayden MR. (1993)

- [2]Clinical recommendations to guide physical therapy practice for Huntington disease.가이드라인Quinn L, Kegelmeyer D, Kloos A, Rao AK, Busse M, Fritz NE (2020) · DOI: 10.1212/WNL.0000000000008887

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