# 혈우병 A 아동이 무릎관절 출혈로 통증과 부종을 보일 때 시행할 중재로 옳은 것은?

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> subject: 조선대병원 필기시험대비 고난도 모의고사 2회

## 문제

혈우병 A 아동이 무릎관절 출혈로 통증과 부종을 보일 때 시행할 중재로 옳은 것은?

## 보기

1. 관절강 내 고인 혈액을 즉시 천자해 배액한다
2. 온찜질과 마사지를 병행해 혈종 흡수를 돕는다
3. 관절을 굽혔다 펴는 능동운동을 계속하게 한다
4. 관절을 고정하고 냉찜질하며 제8인자를 투여한다 **✔ 정답**
5. 통증 조절을 위해 이부프로펜을 먼저 투여한다

**정답: 4**

## 해설

혈우병 A 관절 출혈은 제8인자 투여와 관절 고정, 냉찜질로 지혈 및 손상 최소화가 우선이다.

## 심화 해설

혈우병 A에서 무릎관절 출혈이 발생했을 때 가장 먼저 떠올려야 할 병태생리는, 혈액응고 제8인자(factor VIII) 결핍으로 인해 지혈이 지연되면서 관절강 내 출혈(hemarthrosis)이 멈추지 않고 축적된다는 점입니다. 반복적인 관절 출혈은 활막(synovium)에 만성 염증을 일으키고, 결국 연골과 뼈를 파괴하는 혈우병성 관절병증(hemophilic arthropathy)으로 진행합니다 [1][4]. 따라서 급성 출혈 단계의 중재 목표는 출혈을 빠르게 멈추고, 관절 내 혈액으로 인한 2차 손상을 최소화하는 것입니다.

급성 혈관절증의 초기 중재는 결핍된 응고인자를 보충하면서 관절을 안정시키고 냉찜질로 국소 혈류를 줄이는 것입니다. 정답인 4번 보기가 이 원칙을 정확히 반영합니다. 제8인자 투여는 혈우병 A 출혈의 근본 원인을 교정하는 치료이며, 관절 고정은 움직임으로 인한 추가 출혈과 기계적 자극을 막아줍니다. 냉찜질은 혈관수축을 유도해 출혈과 부종을 감소시키는 효과가 있습니다.

오답을 하나씩 살펴보면, 1번의 관절강 천자 배액은 응고인자 보충 없이 시행할 경우 천자 부위로 출혈이 지속될 위험이 크고, 감염의 통로가 될 수 있어 급성기 일차 중재로 권고되지 않습니다. 2번의 온찜질과 마사지는 혈관을 확장시키고 기계적 자극을 가해 오히려 출혈과 부종을 악화시킬 수 있습니다. 혼동 주의! 급성 출혈에는 냉찜질, 만성 관절 구축이나 혈종 흡수 단계에서는 온찜질을 고려한다는 시간적 구분이 중요합니다. 3번의 능동운동은 급성 출혈이 조절된 이후 관절 기능 회복과 구축 예방을 위해 시행하는 재활 단계의 중재입니다. 출혈이 진행 중인 급성기에는 관절을 움직이는 것 자체가 추가 손상을 유발합니다 [2]. 5번의 이부프로펜은 비스테로이드성 항염증제(NSAID)로 혈소판 기능을 억제하여 출혈 경향을 증가시키므로 혈우병 환자에게는 금기입니다. 통증 조절이 필요하다면 아세트아미노펜 계열이 우선 고려됩니다.

혈우병성 관절병증의 진행 과정을 이해하면 급성기 중재의 근거가 더 명확해집니다. 관절강 내 출혈이 반복되면 활막이 혈액을 제대로 흡수하지 못하고 비대해지면서 만성 활막염(chronic synovitis) 상태가 됩니다. 이렇게 변성된 활막은 혈관이 풍부해져 사소한 충격에도 다시 출혈하기 쉬운 악순환을 만듭니다 [4]. 연구에서는 반복적인 혈관절증이 결국 관절 연골과 뼈의 파괴로 이어지며, 만성 관절 부종이 혈우병의 첫 임상 발현으로 나타날 수도 있음을 보고했습니다 [1]. 즉, 급성 출혈 한 번을 얼마나 신속하고 적절하게 관리하느냐가 장기적인 관절 기능 보존에 결정적입니다.

| 구분 | 급성 출혈기 | 만성/회복기 |
| --- | --- | --- |
| 주요 목표 | 출혈 정지, 부종·통증 감소 | 관절 기능 회복, 구축 예방 |
| 온도 요법 | 냉찜질 (혈관수축) | 온찜질 (혈행 촉진, 혈종 흡수) |
| 관절 처치 | 고정, 안정, 체중 부하 제한 | 점진적 능동·수동 운동, 물리치료 |
| 핵심 약물 | 제8인자 즉시 투여 | 필요시 지속적 예방요법(prophylaxis) |
| 통증 조절 | 아세트아미노펜 (NSAID 금기) | 아세트아미노펜, 필요시 전문의 상의 |

만성 합병증으로 진행한 경우에는 수술적 접근이 필요할 수 있습니다. 한 증례에서는 혈우병성 관절병증으로 인한 무릎 굴곡 구축(knee flexion contracture)을 교정하기 위해 원형 외고정 장치(Ilizarov)와 혈소판 풍부 혈장(platelet-rich plasma) 관절강 내 주사를 병행한 치료가 보고되었습니다 [2]. 또한 자원이 제한된 환경에서는 방사성 활막 절제술의 대안으로 리팜피신 화학적 활막 절제술(chemical synovectomy)이 만성 활막염의 출혈 빈도를 줄이는 데 효과적이라는 연구도 있습니다 [3]. 이러한 치료들은 모두 급성 출혈이 반복되어 만성 관절 손상이 이미 진행된 단계에서 고려되는 것이므로, 급성기에는 응고인자 보충과 국소 안정이 최우선임을 기억해야 합니다.

혈우병 A의 급성 관절 출혈에서 관절 천자, 온찜질, 능동운동, NSAID는 모두 출혈을 악화시키거나 시기를 벗어난 중재입니다. 핵심! 급성기 중재의 우선순위는 ‘응고인자 보충 → 관절 고정 → 냉찜질’ 순서로 정리할 수 있으며, 이는 출혈을 멈추고 관절 내 혈액으로 인한 연골 손상을 최소화하기 위한 원칙입니다.참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Delayed diagnosis of hemophilia A presenting as chronic joint swelling: a case report.케이스리포트Yu C, Luo C, Yang L, Chen L. (2026) · DOI: 10.3389/fped.2026.1752234

- [2]Pediatric Hemophilic Arthropathy of the Knee: Treatment With Circular External Fixator and Intra-articular Injection of Platelet-Rich Plasma.일반논문Pappa E, Giannakopoulou M, Michalopoulou AG, Pilichou A, Dettoraki A, Syrengelas D (2024) · DOI: 10.7759/cureus.56198

- [3]The outcome of chemical synovectomy with Rifampicin in chronic hemophilic synovitis: The Syrian experience.일반논문Ali T, Ranjous Y, Doyya M, Al Balkhi A, Massoud M, Takieddin D, Al-Ahmad R, Al Mofti I. (2026) · DOI: 10.1097/md.0000000000050805

- [4]Joint tissue plasticity in hemophilia: insights from the Joint Activity and Damage Exam ultrasound protocol.일반논문Sheth P, Tong K, Joseph BC, Manon-Jensen T, Glenzer M, Nwi-Mozu I, Aguero P, Steiner B, Bailey C, Quon DV, Kruse-Jarres R, Lee E, Karsdal MA, Liu L, von Drygalski A. (2026) · DOI: 10.1016/j.rpth.2025.103290

## 임상 시나리오

혈우병 A 급성 관절 출혈 간호무릎 혈관절증 응급 대응 원칙
무릎 관절 출혈이 확인되면 제8인자를 즉시 투여하고, 관절을 고정한 뒤 냉찜질을 적용한다. 냉찜질은 혈관수축으로 출혈과 부종을 줄이며, 고정은 추가 기계적 손상을 막는다.

통증 조절에는 아세트아미노펜을 사용하고, 이부프로펜 등 NSAID는 혈소판 기능 억제로 출혈을 악화시키므로 금기다.

주의응고인자 보충 없이 관절 천자를 시행하면 천자 부위 출혈과 감염 위험이 크므로 급성기에는 피한다. 온찜질과 마사지도 혈관을 확장시켜 출혈을 악화시킬 수 있어 금지한다.

## 핵심 개념

- **혈우병 A** — 제8응고인자 결핍으로 지혈이 지연되는 유전성 출혈 질환
- **혈관절증** — 관절강 내 출혈로 혈우병 환자에서 반복 발생 시 관절병증으로 진행
- **제8인자** — 혈우병 A에서 결핍된 응고인자로 출혈 시 보충이 핵심 치료
- **혈우병성 관절병증** — 반복적 관절 출혈로 활막 염증, 연골 및 뼈 파괴가 진행되는 만성 합병증
- **NSAID** — 비스테로이드성 항염증제로 혈소판 기능을 억제해 출혈 위험을 높임

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