# 낭성섬유증 아동의 부모에게 제공할 영양 교육으로 옳은 것은?

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> subject: 아동간호학

## 문제

낭성섬유증 아동의 부모에게 제공할 영양 교육으로 옳은 것은?

## 보기

1. 식사와 간식 때마다 췌장효소를 준다 **✔ 정답**
2. 저지방 저열량 식이를 유지한다
3. 염분 섭취를 엄격히 제한한다
4. 수분 섭취를 하루 500 mL로 제한한다
5. 단백질 섭취를 줄인다

**정답: 1**

## 해설

낭성섬유증에서는 진한 분비물이 췌관을 막아 소화효소가 나오지 못하므로 식사와 간식마다 췌장효소를 보충하고 고열량 고단백 식이를 준다.

## 심화 해설

정답 해설낭성섬유증(cystic fibrosis, CF)은 CFTR 유전자 변이로 인해 외분비샘 분비물이 비정상적으로 끈적해지는 상염색체 열성 질환입니다. 췌장에서는 끈적한 분비물이 췌관을 막아 소화효소가 십이지장으로 배출되지 못합니다[2]. 그 결과 탄수화물, 단백질, 지방의 소화·흡수가 모두 저하되는 소화불량(maldigestion)과 흡수장애(malabsorption)가 나타나며, 이는 성장 지연과 영양불량의 핵심 원인이 됩니다[2][4].따라서 CF 아동의 영양 관리에서 가장 기본적이면서도 중요한 중재는 부족한 췌장효소를 외부에서 보충해 주는 것입니다. 췌장효소 제제는 식사와 간식 때마다 복용해야 소화 효소가 음식물과 함께 장내에서 작용할 수 있습니다. 식전이나 식사 중 복용이 필요한 이유는 효소가 음식물과 섞여 지방·단백질 분해를 도와야 흡수가 일어나기 때문입니다. 보기 1번이 정답입니다.오답 분석보기 2번(저지방 저열량 식이)은 CF 아동에게 오히려 해롭습니다. CF 아동은 흡수장애와 호흡근 활동 증가, 만성 염증으로 인해 에너지 소비량이 높고 영양 요구량이 증가합니다[4]. 영양불량은 폐기능 저하와 예후 악화로 이어지므로[4], 저지방·저열량이 아니라 고열량·고단백·고지방 식이가 권장됩니다. 지방 섭취를 제한하면 지용성 비타민(A, D, E, K) 흡수도 더욱 저하될 수 있습니다.보기 3번(염분 제한)은 CF의 병태생리를 거꾸로 이해한 것입니다. CF에서는 CFTR 기능 이상으로 땀을 통한 나트륨과 염소 소실이 증가합니다. 특히 발한이 많은 영유아나 더운 환경에서는 저나트륨혈증 위험이 있으므로 오히려 염분 보충이 필요할 수 있습니다. 일반 인구에게 권장되는 저염식과 반대 방향의 교육이 이루어져야 합니다.보기 4번(수분 500 mL 제한)도 적절하지 않습니다. CF에서 수분을 과도하게 제한하면 끈적한 객담이 더욱 농축되어 기도 청결 유지가 어려워지고, 탈수 위험도 증가합니다. 특별한 신장·심장 질환이 없는 한 수분 섭취를 제한할 이유가 없습니다.보기 5번(단백질 제한)은 CF 아동의 증가된 단백질 요구량을 고려하지 않은 선택지입니다. 만성 염증, 호흡근 부담, 흡수장애로 인한 소실을 보상하기 위해 단백질 섭취는 오히려 충분히, 그리고 적극적으로 권장되어야 합니다[4].국가시험 빈출 포인트CF 영양 문제에서 국시에 자주 출제되는 핵심 연결 고리는 췌장효소 복용 시점과 고열량 식이 원칙입니다. 췌장효소는 모든 식사와 간식에 맞추어 복용한다는 점, 그리고 CF 아동은 저지방이 아니라 고에너지 식이가 필요하다는 점을 짝지어 기억해야 합니다. 또한 CF 아동에서 지용성 비타민 결핍이 흔하므로 비타민 D 수치를 주기적으로 모니터링하고 보충하는 것도 중요합니다[3].영양 상태 평가에서는 체중, 신장, 체질량지수(BMI)의 백분위수 추이를 추적 관찰하는 것이 필수적입니다. 영양불량은 단순한 체중 문제가 아니라 폐기능 악화와도 밀접하게 연관되므로[4], 영양 중재는 호흡기 관리만큼이나 예후에 중요한 축을 차지합니다.참고 문헌 (논문 출처)[2]Biochemical assessment in a cohort of pediatric patients with cystic fibrosis.일반논문Anghel Delia CE, Negrescu AM, Stan IV, Iacoban SR, Moiceanu ES, Toma GM, Ionica E, Cimpean A. (2024) · DOI: 10.25122/jml-2024-0288[3]Persistent Vitamin D Deficiency in Pediatric Patients with Cystic Fibrosis.일반논문Reyes-Apodaca M, Lezana-Fernández JL, Vázquez Frias R, Rendón-Macías ME, González-Molina A, Rodríguez Espino BA, Núñez-Barrera I, Medeiros M. (2025) · DOI: 10.3390/nu17111890[4]Risk Factors of Malnutrition in Children with Cystic Fibrosis: A 14-year Retrospective Study from Saudi Arabia.일반논문Albrahim FA, Said YS, Althobaiti KA, Bader RM, Aljunaid RA, Alyahya WA, Khattab RY. (2025) · DOI: 10.4103/sjmms.sjmms_94_25

## 임상 시나리오

낭성섬유증 아동 영양관리 실무췌장효소 보충과 고에너지 식이가 예후를 좌우한다
췌장효소 제제는 모든 식사와 간식 때마다 복용하도록 교육한다. 효소가 음식물과 섞여야 지방·단백질 분해가 일어나므로 식전 또는 식사 중 복용이 원칙이다.

식이는 저지방·저열량이 아닌 고열량·고단백·고지방으로 구성한다. 흡수장애와 호흡근 활동 증가, 만성 염증으로 에너지 소비가 크므로 영양 요구량이 일반 아동보다 높다.

땀을 통한 나트륨 소실이 많아 염분은 제한하지 말고 발한이 많은 경우 오히려 보충을 고려한다. 수분도 특별한 신장·심장 질환이 없다면 제한하지 않는다.

주의지용성 비타민(A, D, E, K) 결핍이 흔하므로 비타민 D 수치를 주기적으로 확인하고, 체중·신장·BMI 백분위수 추이를 추적해 영양불량이 폐기능 악화로 이어지지 않도록 관리해야 한다.

## 핵심 개념

- **낭성섬유증** — CFTR 유전자 변이로 외분비샘 분비물이 비정상적으로 끈적해지는 상염색체 열성 질환
- **췌장효소 제제** — 부족한 췌장효소를 외부에서 보충하는 약물로, 식사와 간식 때마다 음식물과 함께 복용해야 효과적
- **흡수장애** — 소화효소 부족 등으로 영양소가 장에서 제대로 흡수되지 못하는 상태
- **지용성 비타민** — 비타민 A, D, E, K로 지방 흡수 저하 시 결핍되기 쉬워 모니터링과 보충이 필요
- **저나트륨혈증** — 땀을 통한 나트륨 소실 증가로 발생할 수 있는 혈중 나트륨 농도 저하 상태

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