# 6개월 영아가 엉치부위에 낭성 종괴가 관찰되어 검사 후 척수수막류로 진단받았다. 이 영아에게 흔히 동반될 수 있는 질환은?

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> subject: 주요 소아 질환

## 문제

6개월 영아가 엉치부위에 낭성 종괴가 관찰되어 검사 후 척수수막류로 진단받았다. 이 영아에게 흔히 동반될 수 있는 질환은?

## 보기

1. 선천성 근성사경
2. 수두증 **✔ 정답**
3. 뒤센형 근이영양증
4. 다운증후군
5. 발달성 고관절 이형성증

**정답: 2**

## 해설

척수수막류는 신경관 결손의 일종으로, 아놀드-키아리 기형과 동반되어 뇌척수액 순환 장애로 인한 수두증이 흔하게 나타난다. 뒤센형 근이영양증은 유전성 근질환이고, 선천성 근성사경은 목빗근 단축, 발달성 고관절 이형성증은 엉덩관절 형성 문제, 다운증후군은 염색체 이상으로 척수수막류와 직접적 연관성이 낮다.

## 심화 해설

척수수막류(myelomeningocele, MMC)는 가장 심한 형태의 이분척수(spina bifida)로, 척추뼈 결손 부위를 통해 수막과 척수가 몸 밖으로 돌출되는 선천 기형입니다. 이 질환에서 수두증(hydrocephalus)이 흔히 동반되는 이유는 해부학적·병태생리학적으로 설명할 수 있습니다. MMC에서는 후두개골 부위의 구조적 이상으로 소뇌와 뇌간이 아래쪽으로 당겨지는 키아리 II 기형(Chiari II malformation)이 거의 항상 동반되는데, 이로 인해 제4뇌실의 뇌척수액 유출 경로가 막히고 후두와의 공간이 좁아져 뇌척수액 순환이 차단됩니다. 그 결과 뇌실이 확장되는 수두증이 발생합니다 [1][2].

실제로 MMC 환자에서 수두증의 동반 빈도는 매우 높아, 체계적 문헌고찰에서는 MMC 연관 수두증(myelomeningocele-associated hydrocephalus, MAH)이라는 별도의 용어로 다루어질 정도로 핵심적인 합병증입니다 [3][4]. 신생아 시기부터 뇌척수액 배액을 위한 뇌실-복강 단락술(ventriculoperitoneal shunt, VPS)이 표준 치료로 시행되어 왔으며, 최근에는 내시경적 제3뇌실 절개술(endoscopic third ventriculostomy, ETV)이나 맥락총 응고술(choroid plexus coagulation, CPC)이 대안으로 연구되고 있습니다 [3]. 이는 MMC 환자에서 수두증이 단순한 동반 질환이 아니라 적극적인 신경외과적 중재가 필요한 주요 임상 문제임을 보여줍니다.

물리치료 관점에서도 수두증의 동반 여부는 매우 중요합니다. 수두증으로 인한 두개내압 상승은 영아의 뇌 발달에 직접적인 영향을 주어 운동 발달 지연, 근긴장 이상, 시각·청각 처리 장애 등 신경학적 후유증을 초래할 수 있습니다. 따라서 MMC 진단을 받은 영아를 평가할 때는 하지 마비와 방광·장 기능뿐 아니라 머리둘레 증가 속도, 대천문 팽윤, 눈의 일몰 징후(sunsetting sign) 같은 수두증의 임상 징후를 함께 관찰해야 합니다. 수두증이 조절되지 않으면 물리치료로 유발하는 자세 변화나 운동이 두개내압에 영향을 줄 수 있으므로, 단락술 이후의 상태와 단락 기능 이상 징후(구토, 처짐, 경련 등)를 확인하는 것이 중재 전 필수 절차입니다.

보기 중 선천성 근성사경은 흉쇄유돌근의 구축으로 목이 한쪽으로 기우는 질환이고, 뒤센형 근이영양증은 디스트로핀 단백 결핍으로 인한 진행성 근질환입니다. 다운증후군은 21번 염색체 삼염색체성 질환이며, 발달성 고관절 이형성증은 고관절의 불안정성이나 탈구를 특징으로 하는 질환입니다. 이들은 MMC와 직접적인 병태생리적 연관성이 없으며, MMC에서 가장 흔하고 핵심적으로 동반되는 신경계 합병증은 수두증입니다 [1][2][4].참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Management and outcomes of myelomeningocele-associated hydrocephalus in low-income and middle-income countries: a systematic review and meta-analysis protocol.메타분석/체계고찰Takoutsing BD, Yanez Touzet A, Park JJ, Lee SH, Bligh ER, Egiz A, Gillespie CS, Figaji A, Neurology and Neurosurgery Interest Group. (2023) · DOI: 10.1136/bmjopen-2022-066339

- [2]Management and outcomes of myelomeningocele-associated hydrocephalus in low- and middle-income countries: a systematic review and meta-analysis protocol메타분석/체계고찰Takoutsing BD, Touzet AY, Park JJ, Lee SH, Bligh ER, Egiz A, Gillespie CS, Figaji A. (2022) · DOI: 10.1101/2022.06.13.22276320

- [3]Endoscopic third ventriculostomy with or without choroid plexus coagulation for myelomeningocele-associated hydrocephalus: systematic review and meta-analysis.메타분석/체계고찰Omar AT, Espiritu AI, Spears J. (2022) · DOI: 10.3171/2021.11.peds21505

- [4]Myelomeningocele-associated hydrocephalus: nationwide analysis and systematic review.메타분석/체계고찰McCarthy DJ, Sheinberg DL, Luther E, McCrea HJ. (2019) · DOI: 10.3171/2019.7.focus19469

## 임상 시나리오

척수수막류 영아의 수두증 감시와 물리치료 접근두개내압 징후를 먼저 확인하고 중재하라
척수수막류 진단 영아는 키아리 II 기형으로 인해 수두증이 거의 항상 동반되므로, 물리치료 평가 시 머리둘레 증가 속도, 대천문 팽윤, 일몰 징후를 반드시 관찰해야 한다.

수두증이 조절되지 않으면 자세 변화나 운동이 두개내압을 상승시킬 수 있으므로, 뇌실-복강 단락술 이후 상태와 단락 기능 이상 징후(구토, 처짐, 경련)를 중재 전에 확인한다.

주의하지 마비와 방광·장 기능만 평가하지 말고, 수두증으로 인한 운동 발달 지연과 근긴장 이상까지 통합적으로 감시해야 한다.

## 핵심 개념

- **척수수막류** — 가장 심한 형태의 이분척수로, 척추뼈 결손 부위를 통해 수막과 척수가 몸 밖으로 돌출되는 선천 기형
- **키아리 II 기형** — 소뇌와 뇌간이 아래쪽으로 당겨지는 구조적 이상으로, 척수수막류에 거의 항상 동반됨
- **수두증** — 뇌척수액 순환 장애로 뇌실이 확장되는 질환, 척수수막류의 핵심 합병증
- **뇌실-복강 단락술** — 수두증 치료를 위해 뇌척수액을 복강으로 배액하는 표준 수술
- **일몰 징후** — 수두증으로 두개내압이 상승할 때 눈이 아래로 향하는 임상 징후

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