# 뒤센형 근이영양증 아동의 시간 경과에 따른 운동기능 변화로 옳은 것은?

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> subject: 주요 소아 질환

## 문제

뒤센형 근이영양증 아동의 시간 경과에 따른 운동기능 변화로 옳은 것은?

## 보기

1. 근육 위축은 좌우 비대칭적으로 진행된다.
2. 몸쪽 근육보다 먼쪽 근육의 약화가 먼저 나타난다.
3. 청소년기 이후 독립 보행 능력이 회복된다.
4. 근력 약화가 진행되어 보행 능력을 상실하게 된다. **✔ 정답**
5. 관절 구축은 주로 손가락 관절에 먼저 발생한다.

**정답: 4**

## 해설

뒤센형 근이영양증은 진행성 근육 질환으로, 몸쪽 근육 약화가 먼저 나타나고 점차 먼쪽으로 진행된다. 대개 10대 초반에 보행 능력을 상실하고 휠체어에 의존하게 된다. 근육 약화는 좌우 대칭적으로 나타나며, 관절 구축은 발목·무릎·엉덩관절의 굽힘 구축이 흔하다.
[근거] 뒤센형 근이영양증은 좌우 대칭적·몸쪽 우세의 진행성 근력 약화를 보이며, 보행 능력 상실 후 회복되지 않는다.

## 심화 해설

뒤센형 근이영양증(Duchenne muscular dystrophy, DMD)은 X-연관 열성으로 유전되는 진행성 신경근육 질환으로, 시간이 지남에 따라 운동 기능의 상실이 특징적으로 나타납니다. 근거 자료 [1]에서도 DMD를 "운동 기능의 상실을 특징으로 하는 진행성 X-연관 신경근육 질환"으로 명시하고 있습니다. 따라서 근력 약화가 점진적으로 진행되어 결국에는 독립적인 보행 능력을 상실하게 되는 경과는 DMD의 가장 핵심적인 임상 경과에 해당합니다.

오답을 살펴보면, DMD의 근육 위축은 유전적 원인에 의해 체내 모든 근육에 동일하게 영향을 미치므로 좌우 대칭적으로 진행됩니다. 또한 근거 자료 [3]에서 "기존의 DMD 특이 운동 기능 검사는 주로 몸쪽 운동 기능을 평가"한다고 언급된 것처럼, DMD의 약화는 몸쪽(proximal) 근육에서 먼저 시작되어 점차 먼쪽(distal)으로 진행되는 양상을 보입니다. 청소년기 이후에는 오히려 보행 능력이 회복되지 않고 상실되는 시기이며, 관절 구축은 보행 시 체중 부하와 근력 불균형의 영향을 크게 받는 발목(특히 발바닥 굽힘), 무릎, 엉덩관절 등 하지의 큰 관절에서 먼저 발생합니다. 근거 자료 [4]는 DMD 아동에서 장딴지근(gastrocnemius)의 구조적 변화와 발목 관절 운동학(kinematics) 및 운동 기능의 연관성을 분석한 연구로, DMD의 기능 저하가 하지의 몸쪽 관절과 보행 능력에 미치는 영향을 잘 보여줍니다.참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Longitudinal functional trajectories in Duchenne muscular dystrophy: outcome-specific patterns from a registry-based modelling study.일반논문Hörnö-Reissner A, Mattei F, Zito I, De Angelis F, Broser P. (2026) · DOI: 10.1016/j.nmd.2026.106467

- [3]Motor Function Changes in Duchenne Muscular Dystrophy: A Case Series Using Conventional and Spinal Muscular Atrophy-Based Assessments During Viltolarsen Treatment.케이스리포트Iwayama H, Numoto S, Azuma Y, Kurahashi H, Yasue Y, Kawajiri H, Yanase A, Ito T, Maruyama K, Ogawa T, Ito Y, Okumura A. (2026) · DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2026.01.014

- [4]Relation Between Gastrocnemius Muscle Architecture, Motor Function and Ankle Plantar Flexion Kinematics in Children With Duchenne Muscular Dystrophy a Cross-sectional Observational Study일반논문Fied DS, El-Tohamy AM, Ali MWE, Awad AS. (2026) · DOI: 10.21203/rs.3.rs-9670658/v1

## 임상 시나리오

DMD 아동의 운동기능 경과 관리시간 경과에 따른 보행 능력 상실 대비
뒤센형 근이영양증(DMD)은 진행성 근력 약화로 인해 결국 독립 보행 능력을 상실하게 된다. 약화는 몸쪽 근육에서 먼저 시작되어 먼쪽으로 진행된다.

관절 구축은 발목, 무릎, 엉덩관절 등 하지 큰 관절에서 먼저 발생하므로, 보행기부터 하지 관절 가동범위 유지와 스트레칭을 병행해야 한다.

주의청소년기 이후 보행 능력이 회복될 것이라는 기대는 금물이며, 휠체어 사용 전환과 호흡·심장 기능 모니터링을 포함한 전인적 관리 계획이 필요하다.

## 핵심 개념

- **뒤센형 근이영양증** — X-연관 열성으로 유전되는 진행성 신경근육 질환으로, 근력 약화와 운동 기능 상실이 특징적이다.
- **몸쪽 근육 약화** — DMD에서 근력 약화가 몸쪽 근육에서 먼저 시작되어 점차 먼쪽으로 진행되는 양상.
- **관절 구축** — 보행 시 체중 부하와 근력 불균형의 영향을 받는 하지 큰 관절에서 먼저 발생한다.

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