# 뒤셴느 –베커 근디스트로피(Duchenne and Becker muscular dystrophy)의 유전학적 요인 및 병태생리에 대한 설명으로 가장 옳은 것은?

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> subject: CHAPTER 07 움직임의 과학 - 근골격계 질환

## 문제

뒤셴느 –베커 근디스트로피(Duchenne and Becker muscular dystrophy)의 유전학적 요인 및 병태생리에 대한 설명으로 가장 옳은 것은?

## 보기

1. 상염색체 우성유전 돌연변이에 의해 발병하는 대사질환이다.
2. CD8+ 세포독성 T세포가 아군 관절주머니의 활막을 무차별 폭격하여 생긴다.
3. 세포골격과 바닥막 사이에서 물리적 안정성을 제공하는 큰 구조단백질인 디스트로핀(dystrophin) 기능이 파괴되어 발생한다. **✔ 정답**
4. 근육 불수의적인 긴장증이 핵심 특징이며 백내장, 내분비병증을 주로 동반한다.
5. 진행 속도가 매우 느려 정상적인 수명을 유지하며 수술적 절개술로 완치가 가능하다.

**정답: 3**

## 해설

뒤시엔-베커 근육퇴행위축증은 X-연관 유전 질환으로, 세포막 구조 안정화 및 신호전달에 필수적인 단백질인 디스트로핀(dystrophin)의 결함으로 발생한다. 결국 근육 쇠약, 구축을 거쳐 심장근육병증 및 호흡기능부전으로 진행되어 대개 25~30세에 사망하는 중증 유전 질환이다. 우성유전 및 근육긴장증은 근육긴장퇴행위축의 특징이다.

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