# 콩고레드(Congo red) 염색으로 확인된 아밀로이드가 AA형인지 AL형인지 감별하기 위하여 염색 전에 시행하는 전처리는?

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> subject: 임상병리학

## 문제

콩고레드(Congo red) 염색으로 확인된 아밀로이드가 AA형인지 AL형인지 감별하기 위하여 염색 전에 시행하는 전처리는?

## 보기

1. 과망간산칼륨(potassium permanganate) 산화 **✔ 정답**
2. 과요오드산(periodic acid) 산화
3. 수산화칼륨(potassium hydroxide) 처리
4. 염산(hydrochloric acid) 가수분해
5. 트립신(trypsin) 소화

**정답: 1**

## 해설

AA형 아밀로이드는 과망간산칼륨 산화에 분해되어 콩고레드 염색이 소실되므로 감별에 이용한다.

## 심화 해설

아밀로이드증의 병리와 분류

아밀로이드증(amyloidosis)은 특정 단백질이 비정상적으로 응집되어 불용성 섬유(fibril)를 형성하고, 이것이 여러 장기의 세포 바깥 공간에 침착되어 조직 구조와 기능을 손상시키는 질환군입니다. 치료 전략은 아밀로이드를 구성하는 전구 단백질의 종류에 따라 완전히 달라지므로, 정확한 아형 감별이 치료 방향 결정에 핵심적입니다. [1]

대표적인 전신성 아밀로이드증으로는 AL형(면역글로불린 경쇄 유래)과 AA형(혈청 아밀로이드 A 유래)이 있습니다. AL형은 단클론성 형질세포가 비정상적인 면역글로불린 경쇄를 과잉 생산하여 발생하므로 형질세포를 표적으로 하는 치료가 필요합니다. 반면 AA형은 류마티스 관절염 같은 만성 염증 질환에서 간이 생성하는 급성기 반응 단백인 혈청 아밀로이드 A(Serum Amyloid A, SAA)가 지속적으로 높은 수치를 유지하다가 침착되어 발생하므로, 기저 염증 질환의 조절이 치료의 축이 됩니다. 아형을 잘못 판정하면 치료 방향 자체가 어긋나는 이유가 여기에 있습니다.

콩고레드 염색: 아밀로이드의 존재 확인

아밀로이드 침착을 확인하는 가장 기본적인 특수 염색은 콩고레드(Congo red) 염색입니다. 콩고레드 분자는 아밀로이드 섬유의 베타 병풍 구조(beta-pleated sheet)에 평행하게 결합하며, 이렇게 규칙적으로 배열된 색소가 편광 현미경 관찰 시 특유의 사과 초록 복굴절(apple-green birefringence)을 나타냅니다. 일반 광학현미경에서는 주황빛 적색으로 보이므로, 반드시 편광 필터를 적용해 복굴절을 확인해야 위양성을 피할 수 있습니다.

그러나 콩고레드 염색은 아밀로이드가 있는지 없는지만 알려줄 뿐, 그것이 어떤 단백질에서 유래했는지는 구별하지 못합니다. AL형이든 AA형이든 모두 동일한 베타 병풍 구조를 가지기 때문입니다.

과망간산칼륨 전처리: 아형 감별의 원리

이 한계를 보완하기 위해 시행하는 감별법이 과망간산칼륨(potassium permanganate) 산화 전처리입니다. 원리는 두 아밀로이드 단백질의 산화 저항성 차이에 있습니다.

AA형 아밀로이드를 구성하는 혈청 아밀로이드 A 단백질은 과망간산칼륨에 의한 산화에 민감하여 구조가 파괴됩니다. 따라서 과망간산칼륨으로 전처리한 뒤 콩고레드 염색을 시행하면 AA형은 더 이상 염색되지 않아 복굴절이 소실됩니다. 반면 AL형 아밀로이드는 산화에 저항성을 보여 전처리 후에도 여전히 콩고레드에 염색되고 사과 초록 복굴절을 유지합니다.

즉 판독은 다음과 같이 이루어집니다. 전처리 전후 슬라이드를 나란히 비교하여 복굴절이 사라졌으면 AA형, 남아 있으면 AL형으로 판정합니다. 전처리하지 않은 대조 슬라이드를 반드시 함께 준비해야 하며, 산화 시간이 과도하면 AL형까지 염색성이 떨어져 위양성 판정으로 이어질 수 있으므로 처리 조건을 표준화하는 것이 중요합니다.

오답 분석: 각 전처리법의 본래 용도

과요오드산(보기 2)은 당단백질이나 다당류의 인접한 수산기를 산화시켜 알데하이드기를 생성하는 PAS 염색의 전처리 산화제입니다. 같은 "산화제"라는 점 때문에 혼동하기 쉬우나, 표적 물질과 목적이 전혀 다릅니다.

수산화칼륨 처리(보기 3)는 진균 감염증의 직접 검경 표본을 만들 때 각질을 용해시켜 균사와 포자를 드러내는 용도입니다. 파라핀 절편의 특수염색 전처리가 아닙니다.

염산 가수분해(보기 4)는 DNA의 푸르푸랄기를 노출시키는 푸일겐 반응(Feulgen reaction)의 전처리입니다. 표적이 핵산이므로 세포외 단백 침착물과는 무관합니다.

트립신 소화(보기 5)는 면역조직화학 염색에서 포르말린 고정으로 가려진 항원 부위를 드러내는 효소적 항원 부활법입니다. 아밀로이드 아형 감별에 면역조직화학을 적용할 때 부수적으로 쓰일 수는 있으나, 콩고레드 염색의 아형 감별 전처리는 아닙니다.

임상 적용

과망간산칼륨법은 간편하고 비용이 낮아 선별 단계에서 유용하지만, 판정이 정성적이고 산화 조건에 민감하다는 한계가 있습니다. 실제 진단에서는 각 전구 단백질에 대한 면역조직화학 염색을 함께 시행하며, 아형이 모호하거나 드문 유형이 의심될 때는 질량분석(mass spectrometry)으로 침착 단백질을 직접 동정하는 것이 확진 방법으로 자리 잡고 있습니다. 특히 고령 환자에서 흔한 ATTR형(트랜스티레틴 유래)은 AL형과 임상 양상이 겹치지만 치료가 전혀 다르므로, 과망간산칼륨법만으로 AL형이라 단정하지 않고 추가 검사를 연계하는 것이 원칙입니다.참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Noninvasive Diagnostics of Renal Amyloidosis: Current State and Perspectives.일반논문Fedotov SA, Khrabrova MS, Anpilova AO, Dobronravov VA, Rubel AA. (2022) · DOI: 10.3390/ijms232012662

## 임상 시나리오

아밀로이드 아형 감별: 과망간산칼륨 전처리콩고레드 염색 전 AA형과 AL형을 구별하는 방법
아밀로이드증의 치료는 원인 단백질에 따라 달라지므로 아형 감별이 필수적입니다. 기본 염색은 콩고레드이며, 편광현미경에서 사과 초록 복굴절을 확인합니다.

감별을 위해 과망간산칼륨 산화 전처리를 시행합니다. AA형 아밀로이드는 이 처리에 분해되어 콩고레드 염색과 복굴절이 소실됩니다. 반면 AL형은 처리 후에도 염색성이 유지됩니다.

주의과요오드산(PAS 염색), 수산화칼륨(진균 검사), 염산(Feulgen 반응), 트립신(항원 노출) 등은 아밀로이드 아형 감별을 위한 표준 전처리법이 아닙니다.

## 핵심 개념

- **아밀로이드증** — 불용성 섬유 단백질이 세포 외 공간에 침착되어 장기 기능을 손상시키는 질환군
- **콩고레드 염색** — 아밀로이드 섬유의 베타 병풍 구조에 결합하여 편광현미경에서 사과 초록 복굴절을 나타내는 특수 염색
- **과망간산칼륨 전처리** — AA형 아밀로이드를 산화시켜 분해함으로써 콩고레드 염색성을 소실시키는 감별 전처리법
- **AA형 아밀로이드** — 만성 염증 질환에서 혈청 아밀로이드 A 단백이 침착되어 발생하는 전신성 아밀로이드증
- **AL형 아밀로이드** — 단클론성 형질세포가 비정상적인 면역글로불린 경쇄를 생산하여 발생하는 전신성 아밀로이드증

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