# 청색증형 선천성 심질환을 가진 영아가 울면서 입술이 새파래질 때 우선 취해 줄 자세는?

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> subject: 전남대병원 전공 필기 모의고사 4회

## 문제

청색증형 선천성 심질환을 가진 영아가 울면서 입술이 새파래질 때 우선 취해 줄 자세는?

## 보기

1. 무릎을 가슴 쪽으로 굽혀 안아 준다 **✔ 정답**
2. 똑바로 눕히고 팔다리를 펴 준다
3. 엎드려 눕히고 등을 두드린다
4. 앉혀서 상체를 앞으로 숙이게 한다
5. 다리를 높이 올려 심장으로 피를 보낸다

**정답: 1**

## 해설

무릎가슴 자세는 전신 혈관 저항을 높여 우좌 단락을 줄이고 폐혈류를 늘려 청색증 발작을 완화한다. 영아는 무릎을 배 쪽으로 굽혀 안아 주고, 동시에 산소를 공급하며 울음을 달래 산소 소모를 줄인 뒤 즉시 보고한다.

## 심화 해설

청색증형 선천성 심질환과 무산소 발작(Hypercyanotic Spell)

영아가 울면서 입술이 새파래지는 현상은 청색증형 선천성 심질환, 특히 팔로 4징(Tetralogy of Fallot)에서 나타나는 전형적인 무산소 발작(Hypercyanotic spell 또는 Tet spell)입니다. 이 발작은 울거나 배변 시처럼 흉곽 내 압력이 상승하거나 전신 혈관 저항이 급격히 감소할 때 우심실에서 폐동맥으로 가는 혈류가 더욱 감소하고, 산소가 부족한 정맥혈이 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 바로 유입(우-좌 단락)되는 양이 증가하면서 발생합니다[1].

무릎-가슴 자세(Knee-Chest Position)의 기전

정답인 무릎을 가슴 쪽으로 굽혀 안는 자세는 다음과 같은 생리적 기전으로 작용합니다.

첫째, 대퇴 동맥을 기계적으로 압박하여 전신 혈관 저항(Systemic Vascular Resistance, SVR)을 증가시킵니다. SVR이 증가하면 좌심실의 압력이 상승하고, 이는 상대적으로 우심실에서 폐동맥으로 혈액을 밀어내는 힘을 증가시켜 폐혈류량을 늘리는 효과를 가져옵니다[1].

둘째, 정맥 환류량을 증가시켜 심장으로 돌아오는 혈액의 양을 늘립니다. 이는 심박출량 유지에 도움을 주며, 결과적으로 폐순환으로 가는 혈류의 절대량을 증가시키는 데 기여합니다.

오답 분석

2번(똑바로 눕히고 팔다리 편 자세)는 전신 혈관 저항을 감소시키고 정맥 환류를 방해하여 우-좌 단락을 악화시킬 수 있습니다. 4번(상체 숙이는 자세)는 성인 호흡곤란 시 취하는 자세로, 영아의 무산소 발작에서는 SVR 증가 효과를 기대하기 어렵습니다. 5번(다리 거상)은 저혈량 쇼크 시 정맥 환류를 증가시키기 위한 자세로, 청색증 발작의 병태생리와 맞지 않습니다.

임상 적용 및 간호

신생아 집중치료실에서 청색증형 심질환을 가진 신생아의 수술 전 간호에서 무산소 발작의 예방과 관리가 중요합니다[1]. 무릎-가슴 자세는 산소 투여, 모르핀(morphine) 투여, 수액 주입과 함께 무산소 발작의 일차적인 응급 중재입니다. 이 자세는 보호자가 가정에서도 쉽게 적용할 수 있어 퇴원 교육 시 반드시 포함되어야 하는 핵심 내용입니다.참고 문헌 (논문 출처)

- [1]Preoperative Care of Neonates With Congenital Heart Disease.일반논문Tran NN, Tran M, Lemus RE, Woon J, Lopez J, Dang R, Votava-Smith JK. (2022) · DOI: 10.1891/nn-2021-0028

## 임상 시나리오

무산소 발작 응급 중재팔로 4징 영아를 위한 무릎-가슴 자세 적용
영아가 울거나 흥분할 때 발생하는 무산소 발작 시, 즉시 무릎-가슴 자세를 취해준다. 이는 대퇴 동맥을 압박하여 전신 혈관 저항을 증가시킨다.

전신 혈관 저항이 증가하면 좌심실 압력이 상승하여 우심실에서 폐동맥으로 가는 혈류가 증가하고, 결과적으로 폐혈류량이 늘어나 산소 공급이 개선된다.

주의무산소 발작이 지속되면 산소 투여, 모르핀 정맥 주사, 수액 주입 등 약물적 중재가 필요할 수 있으므로 의료진에게 즉시 알린다.

## 핵심 개념

- **무산소 발작** — 청색증형 선천성 심질환에서 전신 혈관 저항 감소 등으로 우-좌 단락이 급증하여 심한 청색증과 호흡곤란이 발생하는 응급 상황
- **팔로 4징** — 폐동맥 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 기승, 우심실 비대의 4가지 이상을 동반하는 대표적인 청색증형 선천성 심질환
- **전신 혈관 저항** — 좌심실이 혈액을 박출할 때 동맥계에서 받는 저항으로, 이 값이 증가하면 폐동맥으로의 혈류가 상대적으로 증가할 수 있다
- **우-좌 단락** — 심장 내 결손을 통해 산소가 부족한 정맥혈이 폐순환을 거치지 않고 대동맥으로 바로 유입되는 현상

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