# 세포질 과립과 CD56, cytoplasmic CD3ε를 보이며 EBV와 연관된 종양은?

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> language: ko  
> subject: 림프계 혈액암 분류

## 문제

세포질 과립과 CD56, cytoplasmic CD3ε를 보이며 EBV와 연관된 종양은?

## 보기

1. T세포 큰과립림프구백혈병
2. 고전 Hodgkin 림프종
3. 결절외 NK/T세포림프종 **✔ 정답**
4. 결절림프구우세 B세포림프종
5. 혈관면역모세포성 T세포림프종

**정답: 3**

## 해설

결절외 NK/T세포림프종은 NK세포(또는 드물게 세포독성 T세포) 기원으로, 종양세포가 세포질 내 CD3ε와 CD56을 발현하며, 세포질 내에 아주르친화성 과립(Azurophilic Granule)을 흔히 관찰할 수 있습니다. 또한, 종양 발생에 EBV 감염이 필수적인 역할을 하므로, 보기에서 제시된 모든 조건과 정확히 일치합니다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 세포 표지자와 임상적 연관성을 바탕으로 림프종을 감별하는 능력을 평가하는 문제예요. 세포질 과립, CD56, cytoplasmic CD3ε(엡실론) 발현, 그리고 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr Virus, EBV)와의 연관성이라는 조건을 모두 만족시키는 종양은 결절외 NK/T세포림프종(Extranodal NK/T-cell Lymphoma, Nasal Type)이에요.

핵심 개념 분석 (Key Concept): 핵심! 이 문제의 핵심은 면역표현형(Immunophenotype)을 해석하는 능력이에요. 자연살해세포(Natural Killer Cell, NK Cell)는 일반적으로 CD3ε를 세포질 내에만 발현(Cytoplasmic CD3ε+)하고 세포 표면에는 발현하지 않으며, CD56 양성이에요. 또한, NK세포 또는 세포독성 T세포에서 기원하는 이 림프종은 거의 모든 경우에서 EBV 양성을 보여요.

정답 근거 (Answer Rationale): 결절외 NK/T세포림프종은 NK세포(또는 드물게 세포독성 T세포) 기원으로, 종양세포가 세포질 내 CD3ε와 CD56을 발현하며, 세포질 내에 아주르친화성 과립(Azurophilic Granule)을 흔히 관찰할 수 있어요. 또한, 종양 발생에 EBV 감염이 필수적인 역할을 하므로, 보기에서 제시된 모든 조건과 정확히 일치해요.

오답 분석 (Distractor Analysis):
혼동 주의! ① T세포 큰과립림프구백혈병(T-cell Large Granular Lymphocytic Leukemia, T-LGLL): 세포질 과립을 보이고 CD3를 세포 표면에 발현하지만, EBV와의 연관성은 없어요.
혼동 주의! ② 고전 호지킨 림프종(Classical Hodgkin Lymphoma, CHL): CD30과 CD15 양성, CD45 음성인 표현형을 보이며, 제시된 면역표현형과 EBV의 직접적인 인과관계(특히 NK/T세포 림프종 수준)와는 거리가 멀어요.
혼동 주의! ④ 결절림프구우세 B세포림프종(Nodular Lymphocyte Predominant B-cell Lymphoma): B세포 기원(CD20 양성)으로, 제시된 NK세포/T세포 계열의 표지자(CD56, cytoplasmic CD3ε)와 전혀 맞지 않아요.
혼동 주의! ⑤ 혈관면역모세포성 T세포림프종(Angioimmunoblastic T-cell Lymphoma, AITL): 여포보조 T세포(Follicular Helper T cell) 기원이며, EBV 양성인 B세포가 반응성으로 증식할 수 있으나 종양세포 자체가 EBV에 감염되는 것은 아니며 CD56을 발현하지 않아요.

연관 개념 정리 (Related Concepts): NK세포와 T세포의 감별은 림프종 진단에서 매우 중요해요. NK세포는 cytoplasmic CD3ε+, surface CD3-, CD56+인 반면, T세포는 surface CD3+, CD56은 변이가 심해요. 결절외 NK/T세포림프종은 코와 부비동을 침범하는 것이 가장 흔하며, 조직의 광범위한 괴사가 특징적이에요.

개념 정리: 결절외 NK/T세포림프종의 진단적 3요소는 NK/T세포 면역표현형, 세포질 과립(아주르친화성), 그리고 강력한 EBV 연관성이에요. 특히 EBV-encoded RNA (EBER) 제자리부합법(In Situ Hybridization, ISH) 검사가 진단에 필수적이에요.

한눈에 비교!
특징결절외 NK/T세포림프종T-LGLL주요 표현형cytoCD3ε+, CD56+, sCD3-sCD3+, CD8+, CD57+, CD16+세포질 과립흔함흔함 (아주르친화성)EBV 연관성매우 강함 (거의 100%)없음임상 경과매우 공격적대개 무증상 또는 완만

핵심 검사 포인트: 결절외 NK/T세포림프종이 의심될 경우, 조직 검사 시 단순한 형태학적 관찰 외에 CD3, CD56, EBER ISH 검사를 반드시 함께 시행해야 해요. 특히 심한 괴사로 인해 종양 세포가 적을 수 있어 검체 채취 시 괴사 주변부를 충분히 포함하는 것이 중요해요.

암기 팁: "자연(自然, Nature)은 세포질(cyto)에서 시작된다"고 기억해 보세요. NK(자연살해)세포는 CD3를 세포 표면이 아닌 세포질(Cytoplasm)에서만 만들어요. 그래서 cytoplasmic CD3ε+라는 표현이 나오면 무조건 NK세포를 떠올리면 돼요!

국시 빈출 포인트: NK/T세포 림프종과 T-LGLL의 면역표현형 차이(cytoplasmic CD3 vs surface CD3)는 국가고시에 매우 자주 출제되는 포인트예요. EBV와의 연관성 또한 핵심 암기 사항이므로, EBV 관련 림프종(버킷림프종, 호지킨림프종 등) 목록과 함께 정리해 두는 것이 좋아요.

## 임상 시나리오

검사실 실무 가이드
**검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)**: 55세 남성 환자가 지속적인 코막힘과 간헐적인 비출혈을 주소로 내원하여, 이비인후과에서 비강 내 종괴가 발견되어 생검이 의뢰되었어요. 조직절편을 받아 H&E 염색을 시행한 병리사는 혈관 중심성 파괴와 광범위한 괴사 소견 속에 중간 크기의 비정형 림프구들이 침윤된 것을 확인했어요. 이 세포들은 세포질 내에 아주르친화성 과립을 일부 함유하고 있었어요.

**검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)**: 임상병리사는 형태학적 소견을 바탕으로 면역조직화학염색(IHC) 패널을 설계해야 해요. 핵심! CD3, CD20, CD56, 그리고 세포독성 과립 단백질(Granzyme B, TIA-1, Perforin)에 대한 염색을 우선 시행하고, CD3는 세포질에서만 양성 반응을 보이고 세포 표면에는 음성인지 확인해야 해요. 이후, 필수적으로 EBER ISH 검사를 통해 EBV 감염 여부를 확진하고, 그 결과를 종합하여 '결절외 NK/T세포림프종, 비강형'으로 보고해야 해요.

**검체 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 이 검사는 생검 조직을 사용하므로, 검사 전 단계(Pre-analytical Phase)에서의 적절한 고정(10% 중성 완충 포르말린)과 충분한 고정 시간이 항원성 보존에 매우 중요해요. 특히, 심한 조직 괴사는 종양세포의 면역표현형 해석을 어렵게 만들 수 있으므로, 검사가 잘 되지 않을 경우 괴사가 덜한 부위의 재검체를 병리의사에게 요청하는 것을 고려할 수 있어요.

검사실 표준작업절차: 1. H&E 염색 슬라이드 검토 (종양세포 확인 및 괴사 정도 평가). 2. IHC 패널 적용: CD45(LCA), CD20, CD3, CD56, TIA-1/Granzyme B. 3. CD3의 세포질 국소 발현 여부 및 CD56 강양성 확인. 4. EBER ISH 검사 의뢰 및 양성 결과 확인. 5. 모든 소견을 통합하여 병리 보고서 작성 및 항생제 감수성 검사는 불필요함을 인지.

선배 임상병리사의 한마디: "결절외 NK/T세포림프종은 형태학적 소견만으로 진단하기 어렵고, 특히 괴사 때문에 종양 세포가 거의 안 보일 때도 있어요. IHC와 EBER ISH 결과가 진단의 결정적인 열쇠가 되니, 이들 검사의 원리와 결과 해석 기준을 정확히 이해하는 게 중요해요. 국시 준비할 때 이 림프종이 나오면 'CD56, cytoCD3, EBER' 이 3가지를 꼭 떠올리세요!"

## 핵심 개념

- **결절외 NK/T세포림프종** — 주로 비강과 상부 호흡기관을 침범하는 공격적인 말초 T세포 림프종의 한 유형으로, NK세포 또는 드물게 세포독성 T세포 기원이며, 강력한 EBV 연관성을 가지고 있어요. 혈관 중심성 파괴와 광범위한 괴사가 조직학적 특징이에요.
- **CD56** — 신경세포접착분자(NCAM)로, 주로 NK세포, 일부 세포독성 T세포, 그리고 신경내분비 세포에서 발현되는 표면 항원이에요. NK세포 기원 림프종의 핵심 표지자로 사용돼요.
- **Cytoplasmic CD3ε (세포질 내 CD3 입실론 사슬)** — CD3 분자의 구성 성분 중 하나인 엡실론 사슬이 세포 표면이 아닌 세포질 내에서만 발현되는 현상으로, NK세포의 가장 특징적인 면역표현형이에요.
- **EBV (엡스타인-바 바이러스)** — 인간 헤르페스바이러스 4형(HHV-4)으로, 전 세계 인구의 대부분이 감염되어 있어요. 버킷림프종, 호지킨림프종, 이식 후 림프구증식성 질환, NK/T세포림프종 등 다양한 림프구 증식성 질환의 발생과 연관되어 있어요.
- **EBER ISH (EBV-encoded RNA 제자리부합법)** — 조직 절편에서 EBV에 의해 암호화된 작은 RNA(EBER)를 직접 검출하는 분자진단 기법이에요. EBV 감염 세포를 확인하는 가장 민감하고 표준적인 검사 방법으로, 특히 NK/T세포림프종의 진단에 필수적이에요.

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