# 다음 두 단서를 통합하여 두 번째 질문에 답하시오. 혼합 염증 배경 속 CD30·CD15 양성 Reed-Sternberg 세포가 특징인 질환은? 종양세포의 B세포 표지 PAX5 발현은 보통 어떠한가?

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> language: ko  
> subject: 림프계 혈액암 분류

## 문제

다음 두 단서를 통합하여 두 번째 질문에 답하시오. 혼합 염증 배경 속 CD30·CD15 양성 Reed-Sternberg 세포가 특징인 질환은? 종양세포의 B세포 표지 PAX5 발현은 보통 어떠한가?

## 보기

1. EBER 제자리부합법이다.
2. PD-1·ICOS·CXCL13이다.
3. T림프모구백혈병이다.
4. NPM1::ALK이다.
5. 약하게 양성이다. **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

약하게 양성이다. PAX5는 B세포 특이적 활성화 단백질(BSAP)을 암호화하는 유전자로, B세포의 정체성을 유지하는 핵심 전사인자입니다. CHL에서 HRS 세포는 전반적인 B세포 프로그램이 억제되었음에도 PAX5만큼은 약하게나마 발현을 유지하여 B세포 기원임을 증명해 줍니다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 두 가지 핵심 개념을 통합하여 묻고 있어요. 첫 번째 단서인 CD30·CD15 양성 Reed-Sternberg 세포가 특징인 질환은 고전적 호지킨림프종(Classical Hodgkin Lymphoma, CHL)이에요. 두 번째 질문은 CHL의 종양세포가 일반적으로 B세포 기원임에도 불구하고 B세포 표지자 발현이 특이하다는 점을 묻고 있네요.

핵심 개념 분석 (Key Concept): 고전적 호지킨림프종의 종양세포인 호지킨/리드-스턴버그(Hodgkin/Reed-Sternberg, HRS) 세포는 B세포 기원이지만, 대부분의 B세포 표지자(CD20, CD19 등) 발현이 소실되어 있어요. 그러나 핵심! 범B세포 표지자인 PAX5는 발현이 유지되는데, 정상 반응성 B세포에 비해 약하게 양성(dim positive)으로 나타나는 것이 특징입니다.

정답 근거 (Answer Rationale): PAX5는 B세포 특이적 활성화 단백질(BSAP)을 암호화하는 유전자로, B세포의 정체성을 유지하는 핵심 전사인자예요. CHL에서 HRS 세포는 전반적인 B세포 프로그램이 억제되었음에도 PAX5만큼은 약하게나마 발현을 유지하여 B세포 기원임을 증명해 줍니다. 따라서 핵심! 정답은 5번 '약하게 양성'입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 혼동 주의! EBER 제자리부합법(EBER ISH)은 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr Virus, EBV) 감염을 확인하는 검사법으로, 특히 혼합세포성(Mixed cellularity) CHL 아형에서 양성률이 높지만 PAX5 발현 양상과는 직접적인 관련이 없어요.
② 혼동 주의! PD-1, ICOS, CXCL13은 여포성 보조 T세포(T-follicular helper cell, TFH) 기원을 시사하는 표지자로, 결절성 림프구우위형 호지킨림프종(Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL)이나 혈관면역모세포 T세포 림프종(Angioimmunoblastic T-cell Lymphoma)에서 주로 양성이에요. CHL의 표지자가 아니므로 오답입니다.
③ 혼동 주의! T림프모구백혈병(T-lymphoblastic leukemia)은 T세포 기원의 급성 백혈병으로, 말단 디옥시뉴클레오티딜 전이효소(TdT), CD3, CD7 등이 양성이며 호지킨림프종의 B세포 표지자와는 무관합니다.
④ 혼동 주의! NPM1::ALK는 역형성 대세포 림프종(Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL)의 대표적인 유전자 재배열입니다. ALCL 역시 CD30에 강양성(strong positive)을 보여 CHL과 감별이 필요한 중요한 질환이지만, ALK 양성 여부가 PAX5 발현을 설명하지는 못해요.

연관 개념 정리 (Related Concepts): CHL과 NLPHL의 면역표현형 감별은 매우 중요합니다. CHL은 CD30+, CD15+, PAX5 약양성, CD45-, CD20-인 반면, NLPHL은 CD20+, CD45+, PAX5 강양성, OCT2+, BOB1+, CD30-, CD15-이에요.

개념 정리: 호지킨림프종의 진단은 HRS 세포의 형태학적 특징과 특징적인 면역표현형(CD30+ CD15+ PAX5 약양성 CD20-)을 종합하여 이루어집니다. 종양세포가 B세포 기원임에도 B세포 표지자를 상당 부분 소실하는 '위장(disguise)' 전략을 이해하는 것이 핵심이에요.

한눈에 비교!
구분고전적 호지킨림프종 (CHL)결절성 림프구우위형 호지킨림프종 (NLPHL)종양세포호지킨/리드-스턴버그 (HRS) 세포LP 세포 (팝콘 세포)CD20음성 또는 약양성 (이질적)강양성CD30양성음성CD15양성 (주로)음성PAX5약하게 양성강하게 양성EBV 연관성일부 아형 (혼합세포성 등)에서 양성음성

핵심 검사 포인트: 면역조직화학염색(IHC)에서 PAX5 발현 강도를 평가할 때는 내부 대조군인 정상 반응성 B세포(강양성)와 반드시 비교해야 합니다. HRS 세포가 주변의 작은 림프구보다 확연히 약하게 염색되는 것이 진단 포인트입니다.

암기 팁: "호지킨 세포는 B세포 출신이지만, 파티(CD20)는 안 가고(음성), 팍스(PAX5) 신분증만 흐릿하게(약양성) 가지고 있다"라고 연상해 보세요!

국시 빈출 포인트: 고전적 호지킨림프종 vs 결절성 림프구우위형 호지킨림프종의 면역표현형 비교 표는 매번 출제되는 단골 주제입니다. 특히 CD30, CD15, CD20, PAX5 네 가지 표지자의 발현 유무와 강도를 정확히 암기해야 합니다.

기출 변형 주의!: "CD30 양성, CD15 음성인 호지킨림프종 아형은?" 또는 "NLPHL에서 양성인 B세포 전사인자 조합은?"(OCT2, BOB1 모두 양성)처럼 개별 표지자 조합을 변형하여 출제될 수 있어요.

## 임상 시나리오

검사실 실무 가이드
**검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)**: 30대 남성 환자의 경부 림프절 생검 검체가 조직병리검사실로 접수되었습니다. 육안적으로 림프절은 서로 유착된 커다란 덩어리 형태를 보이고, 절단면은 어육양(fish-flesh) 양상을 띱니다. 병리의사가 H&E 염색 슬라이드를 1차 판독한 결과, 혼합 염증세포 배경 속에 뚜렷한 핵소체를 가진 거대 종양세포(Reed-Sternberg 세포)가 관찰되어 고전적 호지킨림프종(CHL)이 강력히 의뢰되었습니다. 진단검사의학과 면역조직화학(IHC) 파트 임상병리사로서 CD30, CD15, PAX5, CD20, CD45, EBER ISH 검사를 의뢰받았어요.

**검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)**: 핵심! CHL 진단을 위한 일차 IHC 패널인 CD30, CD15, PAX5, CD45, CD20을 먼저 염색하고 결과를 판독합니다. HRS 세포가 CD30 강양성, CD15 양성, PAX5 약양성, CD45 및 CD20 음성의 전형적인 면역표현형을 보이면 CHL로 확진 보고합니다. 이때 PAX5의 발현 강도는 반드시 **내부 양성 대조군인 정상 반응성 B세포**의 강한 핵 염색과 비교하여 '약하게 양성'임을 명시해야 해요. EBER ISH는 EBV 연관성 여부를 확인하기 위한 보조 검사로 시행하며, 양성일 경우 HRS 세포의 핵에서 강한 갈색 신호가 관찰됩니다.

**검체 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 림프절 생검 검체는 충분한 포르말린 고정(Formalin fixation) 시간을 지키지 않으면 항원성이 저하되어 IHC 염색 결과가 위음성(false negative)으로 나올 수 있으므로 주의해야 합니다. 특히 PAX5는 핵 내 전사인자이므로, 과도한 항원 노출(over-fixation)이나 불충분한 항원 복원(antigen retrieval) 과정에서 염색 강도가 더욱 약해져 판독에 혼선을 줄 수 있어요.

검사실 표준작업절차: CHL 의심 림프절 IHC 검사 체크리스트
- **검사 전 단계**: 의뢰서 확인 (임상 정보: B 증상 유무, 경부 종괴 여부) → 검체 상태 평가 (고정 상태, 괴사 정도) → 파라핀 블록 제작 및 박절
- **검사 단계**: IHC 염색기(automated stainer) 정상 가동 확인 → 항체 유효기간 및 보관 상태 점검 → PAX5 항체는 핵 항원 복원(Heat-induced epitope retrieval, citrate buffer pH6.0) 프로토콜 엄수 → 적절한 양성/음성 대조 슬라이드 동시 염색
- **결과 보고 단계**: 대조 슬라이드 염색 품질 확인 → HRS 세포 표적 항원 발현 유무 및 강도 판정 → CD30(세포막+골지체), PAX5(핵)의 정확한 국소화 확인 후 보고서 작성

선배 임상병리사의 한마디: "조직병리 검사실에서 호지킨림프종 진단은 IHC 결과 없이는 완성할 수 없어요. 우리 임상병리사가 염색한 CD30과 PAX5 슬라이드의 품질이 환자의 진단과 치료 방향을 바꿀 수 있다는 책임감을 항상 가져야 합니다. 특히 PAX5처럼 약한 발현이 진단의 핵심이 되는 표지자는 정도관리를 더욱 철저히 해서, 미약한 핵 염색 신호까지 놓치지 않는 것이 숙련된 임상병리사의 역량이에요. 국시를 준비할 때는 각 질환별 IHC 발현 패턴을 표로 정리하고, '왜 이 표지자가 양성이고 저 표지자는 음성인지' 병태생리학적 흐름을 연결 지어 공부하면 절대 까먹지 않아요!"

## 핵심 개념

- **Reed-Sternberg 세포** — 고전적 호지킨림프종(CHL)의 진단적 종양세포로, 크고 뚜렷한 호산성 핵소체를 가진 두 개 이상의 핵(올빼미 눈 모양)이 특징입니다. CD30과 CD15에 양성입니다.
- **PAX5** — B세포 특이적 활성화 단백질(BSAP)을 암호화하는 유전자로, B세포 계열의 중요한 전사인자입니다. CHL에서는 HRS 세포가 약하게(dim) 핵에 발현합니다.
- **EBER 제자리부합법** — 엡스타인-바 바이러스(EBV)가 암호화하는 작은 RNA(EBER)를 조직 절편에서 직접 검출하는 검사법입니다. EBV 연관 림프종의 진단에 사용됩니다.
- **NPM1::ALK** — 2번 염색체 단완(p23)과 5번 염색체 장완(q35) 사이의 전좌로 생성되는 융합 유전자입니다. 주로 역형성 대세포 림프종(ALCL)에서 발견되며, 구성적 티로신 인산화효소 활성을 유발합니다.
- **PD-1** — 프로그램화 세포사멸 수용체-1(Programmed cell death protein 1)로, 활성화된 T세포의 표면에서 발현되는 면역관문 단백질입니다. 여포성 보조 T세포(TFH) 표지자로 NLPHL 진단에 도움을 줍니다.

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