# Fibrinogen이 활성화된 GPIIb/IIIa 사이를 연결하는 단계는?

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> subject: 지혈과 응고

## 문제

Fibrinogen이 활성화된 GPIIb/IIIa 사이를 연결하는 단계는?

## 보기

1. 혈관수축
2. Platelet aggregation **✔ 정답**
3. Prostacyclin과 nitric oxide
4. Platelet activation
5. Primary hemostatic plug

**정답: 2**

## 해설

'Platelet aggregation'이 정답입니다. 혈소판이 활성화되면 GPIIb/IIIa 수용체가 피브리노겐과 높은 친화력을 갖도록 형태가 변하고, 이 피브리노겐이 다리 역할을 하여 혈소판들을 서로 연결합니다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 혈소판 응집(Platelet Aggregation)의 핵심 기전과 피브리노겐(Fibrinogen)의 역할을 묻고 있어요. 일차 지혈 과정(Primary Hemostasis)에서 혈소판이 활성화되면 표면의 당단백질 IIb/IIIa(Glycoprotein IIb/IIIa, GPIIb/IIIa) 수용체의 구조가 변형되어 피브리노겐과 결합할 수 있게 됩니다. 핵심! 이 피브리노겐이 이웃한 두 혈소판의 GPIIb/IIIa 수용체를 서로 교차 연결(Cross-linking)함으로써 혈소판들이 뭉치는 '혈소판 응집'이 일어나는 것이에요. 따라서 피브리노겐이 GPIIb/IIIa 사이를 연결하는 결정적인 단계는 바로 혈소판 응집입니다.

핵심 개념 분석 (Key Concept): 혈소판 응집은 단순히 혈소판끼리 달라붙는 현상이 아니라, 피브리노겐(또는 폰빌레브란트인자, vWF)이라는 리간드와 활성화된 GPIIb/IIIa 수용체의 특이적 결합을 통해 이루어지는 능동적인 과정입니다. 이 기전을 이해하는 것은 항혈소판제제의 작용 기전을 이해하는 데 매우 중요해요.

정답 근거 (Answer Rationale): ②번 'Platelet aggregation'이 정답입니다. 혈소판이 활성화되면 GPIIb/IIIa 수용체가 피브리노겐과 높은 친화력을 갖도록 형태가 변하고, 이 피브리노겐이 다리 역할을 하여 혈소판들을 서로 연결합니다. 이 과정을 통해 일차 지혈 마개(Primary Hemostatic Plug)가 더욱 단단하게 형성됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
혼동 주의! ①번 '혈관수축(Vasoconstriction)'은 혈관 손상 시 가장 먼저 일어나는 반사 작용으로, 혈소판 응집보다 선행하는 단계이며 피브리노겐은 관여하지 않습니다.
③번 'Prostacyclin과 nitric oxide'는 정상 혈관 내피세포에서 분비되어 혈소판 활성화와 응집을 억제하는 물질들입니다. 문제에서 묻는 응집 촉진 과정과는 반대 작용을 하므로 틀렸습니다.
④번 'Platelet activation'은 혈소판이 손상된 혈관 내피하 조직의 콜라겐(Collagen)이나 트롬빈(Thrombin) 등에 의해 활성화되어 모양이 변하고 GPIIb/IIIa 수용체가 발현되는 단계입니다. 이는 응집을 위한 준비 단계이며, 피브리노겐이 직접 연결되는 단계는 아닙니다.
⑤번 'Primary hemostatic plug'는 혈소판 응집의 최종 결과물로, 느슨했던 혈소판들이 피브리노겐에 의해 단단하게 뭉쳐져 형성된 마개 자체를 의미합니다. 피브리노겐이 연결되는 '과정'을 묻는 문제의 정답으로는 적절하지 않습니다.

연관 개념 정리 (Related Concepts):
구분혈소판 부착(Adhesion)혈소판 응집(Aggregation)주요 수용체GP Ib/IX/VGP IIb/IIIa주요 리간드폰빌레브란트인자(vWF)피브리노겐(Fibrinogen), vWF작용 부위혈소판 - 내피하 조직혈소판 - 혈소판관련 질환버나드-술리에 증후군글란즈만 혈소판무력증
개념 정리: 혈소판 응집 검사(Platelet Aggregation Test)는 이러한 원리를 이용하여 ADP, 콜라겐, 에피네프린, 리스토세틴(Ristocetin) 등 다양한 작용제(Agonist)를 넣어 혈소판의 응집 능력을 평가하는 검사입니다. 리스토세틴은 vWF와 GP Ib의 결합을 유도하여 응집을 일으키므로 부착 능력을 간접적으로 평가할 수 있어요.
한눈에 비교!: 글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia)은 GPIIb/IIIa 결핍으로 인해 리스토세틴을 제외한 모든 작용제에 의한 응집이 일어나지 않습니다. 반면, 버나드-술리에 증후군(Bernard-Soulier Syndrome)은 GP Ib 결핍으로 인해 리스토세틴에 의한 응집만 일어나지 않습니다. 이 차이를 꼭 비교해서 기억해 두세요!
핵심 검사 포인트: 혈소판 응집 검사 시 검체는 3.2% 구연산나트륨(Sodium Citrate) 용기에 채취한 혈액을 원심분리하여 얻은 혈소판 풍부 혈장(Platelet-Rich Plasma, PRP)을 사용합니다. 혈소판 수가 너무 적거나(

## 임상 시나리오

검사실 실무 가이드
**검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)**: "외과 병동에서 코피(Epistaxis)가 자주 나고 잇몸 출혈이 심한 20대 여성 환자의 혈액 검체가 도착했어요. 일반혈액검사(CBC) 결과 혈소판 수와 형태는 정상인데, 출혈시간(Bleeding Time, BT)만 15분 이상으로 길게 연장되어 있습니다. PT와 aPTT는 모두 정상 범위에요. 담당 임상병리사로서 어떤 추가 검사를 제안해야 할까요?"

**검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)**: 혈소판 수는 정상이지만 출혈시간만 연장되고 응고 검사(PT, aPTT)가 정상인 경우, 혈소판 기능 이상(Platelet Function Disorder)을 강력히 의심해야 합니다. 핵심! 임상병리사는 즉시 혈소판 응집 검사(Platelet Aggregation Test)를 시행해야 합니다. ADP, 콜라겐, 에피네프린, 리스토세틴 등 여러 작용제로 검사를 시행하고, 만약 리스토세틴을 제외한 모든 작용제에서 응집이 관찰되지 않으면 글란즈만 혈소판무력증을 의심할 수 있습니다. 이때 유세포분석(Flow Cytometry)으로 GPIIb/IIIa 발현 유무를 확인하여 확진하는 것이 일반적이에요. 검사 결과는 즉시 담당 의사에게 보고하고, 필요 시 수혈의학과에 혈소판 제제 준비를 요청할 수 있도록 협진 체계를 가동해야 합니다.

**검체 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 이 검사는 혈소판이 매우 예민하여 채혈 과정과 검체 처리 과정이 결과에 큰 영향을 미칩니다. 지혈대를 오래 묶거나, 채혈 후 검체를 심하게 흔들거나, 차갑게 보관하거나, 채혈 후 너무 오랜 시간(보통 3시간 이상)이 경과하면 혈소판 기능이 저하되어 잘못된 결과가 나올 수 있어요. 검체는 반드시 실온(Room Temperature)에 보관하고 신속히 처리해야 합니다. 또한 아스피린(Aspirin) 등 항혈소판제를 복용 중인지 환자 정보를 반드시 확인해야 합니다.

검사실 표준작업절차: 혈소판 응집 검사 SOP 핵심 체크리스트: 1) 검체 용기 확인 (3.2% 구연산나트륨, 용량 정확히 채워졌는지 확인) 2) 육안 검사 (용혈, 응고 덩어리, 지질혈증 확인) 3) 혈소판 수 확인 (PRP 혈소판 수가 너무 낮으면 검사 진행 불가) 4) 정도관리(QC) 물질 점검 (정상 대조군 PRP로 작용제 반응성 확인) 5) 검사 장비 세척 상태 및 큐벳(Cuvette) 이상 유무 확인.

선배 임상병리사의 한마디: "혈소판 응집 검사는 채혈부터 결과 보고까지 모든 과정이 굉장히 까다로운 검사 중 하나예요. 기계가 자동으로 해주는 게 아니라, 임상병리사의 숙련된 손길과 꼼꼼한 검체 관리가 결과의 정확성을 좌우한다는 자부심을 가지세요! 국시에서도 이론뿐 아니라 검체 관리, 정도관리와 관련된 실무 문제가 점점 더 중요해지고 있답니다."

## 핵심 개념

- **혈소판 응집 (Platelet Aggregation)** — 활성화된 혈소판의 GPIIb/IIIa 수용체가 피브리노겐 등에 의해 교차 연결되어 혈소판끼리 서로 뭉치는 현상. 일차 지혈 과정의 핵심 단계.
- **피브리노겐** — 간에서 합성되는 혈장 단백질(응고인자 I). 혈소판 응집 시 GPIIb/IIIa 수용체를 연결하는 다리 역할을 하며, 최종적으로 트롬빈에 의해 피브린으로 전환되어 이차 지혈(응고)에 관여.
- **당단백질 IIb/IIIa (GPIIb/IIIa)** — 혈소판 표면에 존재하는 인테그린 계열의 수용체. 혈소판 활성화 시 구조가 변형되어 피브리노겐과 결합하여 혈소판 응집을 매개.
- **글란즈만 혈소판무력증 (Glanzmann Thrombasthenia)** — 선천적으로 GPIIb/IIIa 수용체가 결핍되거나 기능이 저하되어 발생하는 유전성 출혈 질환. 혈소판 응집 검사에서 리스토세틴을 제외한 모든 작용제에 반응이 소실됨.
- **혈소판 활성화 (Platelet Activation)** — 혈소판이 콜라겐, 트롬빈, ADP 등 작용제에 의해 자극을 받아 모양 변형, 과립 내용물 분비, GPIIb/IIIa 수용체 발현 등의 기능적 변화를 일으키는 과정.

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