# 관련 검사·소견은 'Mantle cell lymphoma'이다. 흔히 함께 발현되는 T-cell 관련 표지는?

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> subject: 림프종·MDS

## 문제

관련 검사·소견은 'Mantle cell lymphoma'이다. 흔히 함께 발현되는 T-cell 관련 표지는?

## 보기

1. 세포회전과 항암치료 반응이 매우 빠르기 때문이다.
2. Monoclonal immunoglobulin 증가가 적혈구 zeta potential을 감소시킨다.
3. 초기 일부 종양은 항원자극 제거 후 퇴행할 수 있다.
4. ALK 재배열로 tyrosine kinase가 활성화된다.
5. B-cell이면서 CD5를 발현한다. **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

B-cell이면서 CD5를 발현한다. "B세포이면서 CD5를 발현한다"는 외투세포림프종의 정확한 면역표현형을 설명하고 있습니다. 일반적으로 CD5는 T세포에서 발현되는 표지자이지만, 일부 성숙 B세포 림프종(외투세포림프종, CLL/SLL)에서 공동 발현되는 것이 진단적 특징입니다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 외투세포림프종(Mantle Cell Lymphoma, MCL)의 특징적인 면역표현형(Immunophenotype)을 묻고 있어요. 외투세포림프종은 성숙 B세포 림프종(Mature B-cell lymphoma)이지만, 특이하게도 T세포 표지자인 CD5를 함께 발현하는 것이 가장 큰 특징입니다.

핵심 개념 분석 (Key Concept): 외투세포림프종은 림프절의 외투층(mantle zone)에서 기원하는 성숙 B세포 종양이에요. 대부분의 B세포 림프종이 CD5 음성인 반면, 외투세포림프종과 만성림프구성백혈병/소림프구성림프종(CLL/SLL)은 CD5 양성을 보입니다. 진단 시 핵심! 유세포분석(Flow Cytometry) 검사에서 CD5+, CD20+, Cyclin D1+ 소견을 확인하는 것이 중요해요. 특히 t(11;14) 염색체 전위로 인한 Cyclin D1 과발현이 병리학적 특징입니다.

정답 근거 (Answer Rationale): 핵심! ⑤번은 "B세포이면서 CD5를 발현한다"는 외투세포림프종의 정확한 면역표현형을 설명하고 있어요. 일반적으로 CD5는 T세포에서 발현되는 표지자이지만, 일부 성숙 B세포 림프종(외투세포림프종, CLL/SLL)에서 공동 발현되는 것이 진단적 특징입니다. 조직병리검사와 유세포분석검사에서 CD5+/CD19+/CD20+/CD23- 표현형을 확인하는 것이 표준 진단 절차예요.

오답 분석 (Distractor Analysis): 혼동 주의! ①번은 버킷림프종(Burkitt lymphoma)의 특징으로, 세포회전율이 매우 높아 항암치료 반응이 빠른 종양입니다. ②번은 다발골수종(Multiple Myeloma)에서 나타나는 현상으로, 단클론면역글로불린이 증가하여 적혈구 연전형성(Rouleaux formation)을 유발하는 것과 관련 있어요. ③번은 MALT 림프종과 같은 변연부B세포림프종(Marginal Zone Lymphoma)의 특징으로, 초기 단계에서 항원 제거 시 퇴행이 가능합니다. ④번은 역형성대세포림프종(Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL)의 특징으로, ALK 유전자 재배열이 확인돼요.

연관 개념 정리 (Related Concepts): CD5 양성 B세포 림프종의 감별이 중요해요. 외투세포림프종(MCL)은 CD5+, Cyclin D1+, CD23-이고, 만성림프구성백혈병(CLL)은 CD5+, CD23+, Cyclin D1-입니다. 유세포분석검사에서 이 차이를 정확히 판별해야 적절한 치료 방향을 결정할 수 있어요.

개념 정리: 외투세포림프종은 공격적 B세포 림프종으로, 진단 시 유세포분석에서 CD5, CD19, CD20 양성과 함께 면역조직화학염색에서 Cyclin D1 양성, SOX11 양성을 확인해요. t(11;14)(q13;q32) 전위는 FISH 검사나 세포유전학검사로 확진할 수 있습니다.

한눈에 비교!
특징외투세포림프종(MCL)CLL/SLL소포림프종(FL)CD5양성양성음성Cyclin D1양성음성음성CD23음성양성양성CD10음성음성양성

핵심 검사 포인트: 유세포분석검사 시 CD5 양성 소견만으로 CLL로 오진하지 않도록 주의해야 해요. 반드시 CD23과 Cyclin D1(또는 FISH로 t(11;14))을 추가 확인하여 외투세포림프종을 감별하는 것이 표준 진단 프로토콜입니다.

암기 팁: "외투 입은 B세포는 CD5를 껴입는다"로 연상해 보세요. 외투세포림프종(MCL)은 B세포인데도 T세포 표지자 CD5를 발현하는 독특한 종양입니다.

국시 빈출 포인트: 외투세포림프종의 면역표현형(CD5+ B세포 림프종)과 유전학적 특징(t(11;14), Cyclin D1)은 임상병리사 국가고시 조직병리학 및 혈액학 파트에서 매년 출제되는 핵심 주제예요. 특히 CLL과의 감별 포인트(CD23, Cyclin D1)를 표로 정리해서 학습하세요.

기출 변형 주의!: 단순히 CD5 양성 여부만 묻지 않고, 유세포분석 결과표를 제시한 후 "CD5+, CD19+, CD20+, CD23-, Cyclin D1+ 소견을 보이는 림프종은?"과 같은 검사 결과 해석형 문제로 자주 출제돼요. 면역표현형과 유전자 재배열을 종합적으로 해석할 수 있어야 합니다.

## 임상 시나리오

검사실 실무 가이드
**검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)**: 진단검사의학과 유세포분석실에 림프절 생검 검체가 도착했어요. 의뢰서에는 "50세 남성, 범발성 림프절종대(Generalized Lymphadenopathy), 말초혈액 림프구증가증(Lymphocytosis) 소견"이라고 기재되어 있습니다. 검체로 단일세포부유액을 만들어 유세포분석 항체 패널(CD45, CD19, CD20, CD5, CD23, CD10, Kappa/Lambda)을 적용했어요. 결과는 CD19+, CD20+, CD5+, CD23-, CD10-, Lambda 경쇄 제한(Light Chain Restriction) 소견입니다. 임상병리사는 어떻게 해석하고 추가 검사를 진행해야 할까요?

**검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)**: 이 결과는 전형적인 외투세포림프종(MCL)의 면역표현형이에요. 핵심! CD5 양성 B세포 클론이 확인되었고, CD23 음성이므로 CLL은 아닙니다. 즉시 담당 병리의사에게 결과를 보고하고, 면역조직화학염색(Immunohistochemistry, IHC)으로 Cyclin D1과 SOX11 염색을 추가 의뢰해야 해요. 또한 FISH 검사실에 연락하여 t(11;14) 재배열 검사를 준비하도록 합니다. 최종 보고서에는 유세포분석 결과, IHC 결과, 세포유전학 결과를 종합하여 기재해요.

**검체 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 림프절 생검 조직은 검체 채취 후 신속히 생리식염수에 담아 검사실로 운반해야 세포 생존율(Viability)이 유지됩니다. 유세포분석용 단일세포부유액 제작 시 과도한 물리적 힘을 가하면 세포가 파괴되어 위음성 결과가 나올 수 있어요. 혼동 주의! 유세포분석에서 CD5 양성 B세포를 확인했다고 바로 CLL로 진단하지 말고, 반드시 CD23과 FMC7 등의 추가 표지자로 감별해야 합니다.

검사실 표준작업절차: 유세포분석 림프종 패널 SOP에 따라 CD45 게이팅(Gating) 후 B세포(CD19+) 집단을 확인하고, 경쇄 제한(Light Chain Restriction)으로 클론성(Clonality)을 평가해요. 이후 CD5, CD10, CD23 표지자로 아형을 분류합니다. CD5+/CD23- 소견 시 Cyclin D1 IHC 또는 t(11;14) FISH 검사를 필수로 시행하는 것이 표준 절차입니다.

선배 임상병리사의 한마디: "유세포분석에서 CD5 양성 B세포를 보면 가장 먼저 CLL과 MCL을 떠올려야 해요. CD23 하나만 더 확인해도 둘을 완전히 구분할 수 있다는 사실, 잊지 마세요! 진단검사의학과 임상병리사는 이렇게 패널 결과를 종합적으로 해석하고, 부족한 정보는 추가 검사를 제안할 수 있는 능력이 꼭 필요하답니다. 국시 공부할 때 유세포분석 결과표를 보는 연습을 많이 해보세요!"

## 핵심 개념

- **외투세포림프종(Mantle Cell Lymphoma, MCL)** — 림프절 외투층에서 기원하는 성숙 B세포 림프종으로, 공격적 임상 경과를 보이며 t(11;14) 전위에 의한 Cyclin D1 과발현이 특징입니다. 면역표현형은 CD5+, CD19+, CD20+, CD23-, Cyclin D1+입니다.
- **CD5** — 주로 T세포에서 발현되는 세포표면항원이지만, 일부 B세포 림프종(외투세포림프종, 만성림프구성백혈병)에서도 발현됩니다. 유세포분석에서 CD5 양성 B세포 확인 시 감별진단이 필요합니다.
- **Cyclin D1** — 세포주기 조절 단백질로, 외투세포림프종에서 t(11;14) 전위에 의해 과발현됩니다. 면역조직화학염색으로 핵 내 발현을 확인하는 것이 진단적 표지자입니다.
- **유세포분석(Flow Cytometry)** — 세포를 단일세포부유액으로 만들어 레이저 빔에 통과시키며 크기, 과립도, 세포표면항원 발현을 동시에 분석하는 검사법입니다. 림프종의 면역표현형 분석과 진단에 필수적인 검사입니다.
- **t(11;14)(q13;q32)** — 외투세포림프종의 특징적 염색체 전위로, 11번 염색체의 CCND1 유전자와 14번 염색체의 면역글로불린 중쇄(IgH) 유전자가 융합되어 Cyclin D1 과발현을 유발합니다. FISH 검사로 확진할 수 있습니다.

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