# 세포질 돌기가 있는 B cell과 골수 dry tap 및 CD103 발현이 특징인 질환은?

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> subject: 백혈병

## 문제

세포질 돌기가 있는 B cell과 골수 dry tap 및 CD103 발현이 특징인 질환은?

## 보기

1. Chronic myelomonocytic leukemia
2. Hairy cell leukemia **✔ 정답**
3. Polycythemia vera
4. Essential thrombocythemia
5. Clonal eosinophilic neoplasm

**정답: 2**

## 해설

정답은 Hairy cell leukemia이다. 모발세포백혈병의 종양 세포는 특징적으로 가느다란 세포질 돌기(모발)를 보이며, 골수 내 섬유화로 인해 골수 흡인이 잘 되지 않는 건천자(dry tap) 소견을 흔히 보입니다. 또한, 유세포분석(Flow cytometry) 검사 시 B세포 표지자(CD19, CD20)뿐만 아니라 CD103, CD25, CD11c를 강하게 발현하는 것이 진단의 핵심 근거가 됩니다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 모발세포백혈병(Hairy Cell Leukemia, HCL)의 특징적인 세포 형태, 골수 검사 소견, 그리고 면역표현형(Immunophenotype)을 묻는 혈액학 문제예요.

핵심 개념 분석 (Key Concept): 모발세포백혈병은 성숙 B세포에서 기원하는 매우 드문 만성 림프구증식성 질환입니다. 문제에서 제시된 핵심! 세 가지 단서, 즉 ① 세포질 돌기가 있는 B세포 (모발 세포, Hairy cell), ② 골수 건천자(dry tap), ③ CD103 발현은 HCL을 진단하는 데 있어 결정적인 지표들입니다.

정답 근거 (Answer Rationale): 모발세포백혈병의 종양 세포는 특징적으로 가느다란 세포질 돌기(모발)를 보이며, 골수 내 섬유화로 인해 골수 흡인이 잘 되지 않는 건천자(dry tap) 소견을 흔히 보입니다. 또한, 유세포분석(Flow cytometry) 검사 시 B세포 표지자(CD19, CD20)뿐만 아니라 CD103, CD25, CD11c를 강하게 발현하는 것이 진단의 핵심 근거가 됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
혼동 주의! ① 만성골수단구성백혈병(CMML)은 골수형성이상 및 골수증식성 질환으로, 단구(Monocyte) 계열의 증가가 특징이며 CD14, CD64 등을 발현하고 CD103은 발현하지 않습니다.
혼동 주의! ③ 진성적혈구증가증(PV), ④ 본태성혈소판증가증(ET), ⑤ 클론성 호산구증가증은 모두 골수증식성종양(Myeloproliferative Neoplasm, MPN)에 속하는 질환들입니다. 이들은 B세포가 아닌 골수계 세포의 클론성 증식이 주된 병태생리이며, JAK2, CALR, MPL 등 유전자 변이와 연관됩니다. CD103을 발현하지 않으며, dry tap은 드물고 오히려 골수 충실도가 증가하는 소견을 보이는 경우가 많습니다.

연관 개념 정리 (Related Concepts): 모발세포백혈병은 범혈구감소증(Pancytopenia)과 비장비대(Splenomegaly)를 주된 임상 소견으로 보입니다. 유사한 성숙 B세포 림프종인 비장변연부림프종(Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL)과의 감별이 중요한데, SMZL은 CD103이 음성이라는 점이 핵심 감별 포인트입니다. BRAF V600E 유전자 변이는 HCL에서 매우 특이적으로 관찰됩니다.

개념 정리: 모발세포백혈병의 진단 기준은 말초혈액/골수에서 전형적인 모발 세포 확인, 골수 생검에서 특징적인 섬유화 소견과 함께 면역조직화학염색 또는 유세포분석에서 CD103, CD25, CD11c 발현, 그리고 BRAF V600E 변이 확인입니다.

한눈에 비교!
구분모발세포백혈병 (HCL)비장변연부림프종 (SMZL)세포 형태세포질 돌기 (모발)극성 융모 (Polar villi)골수 흡인건천자 (Dry tap)비교적 용이CD103양성 (Positive)음성 (Negative)BRAF V600E양성음성

핵심 검사 포인트: 골수 흡인이 실패(dry tap)하더라도 반드시 골수 생검을 시행하여 검체를 확보해야 합니다. 유세포분석 시 CD103, CD25, CD11c 등 중요한 표지자가 누락되지 않도록 패널을 구성해야 합니다.

암기 팁: "모발(Hair)은 103개의 곱슬(Curly)" - 모발세포백혈병(HCL)은 CD103 발현이 가장 중요하고, 골수가 섬유화되어 뽑히지 않는다고 연상해 보세요.

국시 빈출 포인트: 모발세포백혈병의 'Dry tap + CD103 양성' 조합은 국가고시에서 매우 자주 출제되는 핵심 조합입니다. 골수증식성종양(MPN)과의 감별, 그리고 비장변연부림프종(SMZL)과의 면역표현형 차이를 묻는 문제는 단골로 나오니 꼭 숙지하세요.

기출 변형 주의!: 단순히 질환명을 묻는 것을 넘어, "비장비대와 범혈구감소증을 보이는 환자의 말초혈액에서 세포질 돌기가 관찰되고, 골수 검사에서 dry tap 소견을 보였다. 유세포분석 결과 CD19, CD20, CD11c, CD25, CD103이 양성이었다. 이 환자에게서 예상되는 유전자 변이는?"과 같은 형태로 BRAF V600E를 묻는 문제가 출제될 수 있습니다.

## 임상 시나리오

검사실 실무 가이드

**검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)**: 55세 남성 환자가 피로감과 복부 불편감을 주소로 내원했습니다. 말초혈액 일반혈액검사(CBC)에서 범혈구감소증(Pancytopenia)이 확인되었고, 말초혈액 도말표본에서 가느다란 세포질 돌기를 가진 비정형 림프구가 관찰됩니다. 진단검사의학과 의사가 골수 검사를 의뢰하여, 임상병리사인 당신이 골수 흡인을 시도했으나 검체가 거의 채취되지 않았습니다(dry tap).

**검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)**: 핵심! 골수 건천자(dry tap)는 모발세포백혈병의 중요한 소견이므로 당황하지 말고, 반드시 골수 생검 조직을 확보해야 합니다. 생검 조직으로 모발 세포의 침윤과 특징적인 망상섬유화(골수 섬유화)를 확인합니다. 또한, 말초혈액 검체로 유세포분석을 의뢰하여 B세포 표지자(CD19, CD20) 및 HCL 특이 표지자(CD103, CD25, CD11c) 발현 여부를 확인하는 것이 중요합니다.

**검체 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 범혈구감소증이 심한 환자는 감염 위험이 높으므로 검체 채취 및 처리 과정에서 무균적 조작을 철저히 해야 합니다. 유세포분석 검체는 항응고제가 포함된 용기에 적절한 양을 채취하여 신속하게 검사실로 운반해야 합니다.

검사실 표준작업절차:
① 골수 흡인 실패(dry tap) 시, 즉시 의사에게 알리고 생검 바늘을 이용한 조직 생검을 준비합니다.
② 유세포분석 의뢰 시, CD103 항체가 패널에 포함되어 있는지 반드시 확인합니다.
③ 말초혈액 도말 슬라이드는 모발 세포의 존재 유무를 주의 깊게 재검토합니다.

선배 임상병리사의 한마디: "검사실에서 dry tap을 경험하는 순간은 언제나 긴장되지만, 이는 특정 질환(특히 HCL)을 강력하게 시사하는 소중한 단서예요! 채취 실패에 집중하기보다, '이 상황에서 놓치지 말아야 할 다음 단계는 무엇인가'를 생각하는 게 베테랑 임상병리사의 자세랍니다. 유세포분석과 생검으로 이어지는 정확한 업무 흐름을 기억해 두세요."

## 핵심 개념

- **모발세포백혈병 (Hairy Cell Leukemia, HCL)** — 세포질에 가느다란 모발 같은 돌기가 특징인 드문 만성 B세포 림프증식성 질환으로, 골수 건천자(dry tap), CD103 양성, BRAF V600E 변이가 진단적 특징입니다.
- **골수 건천자 (Dry tap)** — 골수 흡인 시 섬유화나 과도한 세포 충실도로 인해 충분한 양의 골수액이 흡인되지 않는 현상으로, 모발세포백혈병에서 매우 특징적인 소견입니다.
- **CD103** — 인테그린(Integrin) 계열의 세포 표면 분자로, 모발세포백혈병의 진단에 필수적인 면역표현형 표지자입니다. 다른 성숙 B세포 림프종과의 중요한 감별 포인트입니다.
- **유세포분석 (Flow cytometry)** — 세포를 하나씩 흘려보내며 레이저로 세포 표면 및 내부의 항원(표지자)을 형광항체로 검출하는 검사법으로, 혈액종양의 면역표현형 진단에 필수적입니다.
- **BRAF V600E 변이** — MAPK 신호 전달 경로의 BRAF 유전자에서 발생하는 특정 점돌연변이로, 거의 모든 모발세포백혈병 환자에서 관찰되어 진단적 가치가 높습니다.

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