# 下列何種情境「禁止哺餵母乳」?

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> language: zh-TW  
> subject: 進階專科護理－兒科

## 題目

下列何種情境「禁止哺餵母乳」?

## 選項

1. 新生兒患有苯酮尿症 (phenylketonuria)
2. 母親感染開放性肺結核且已接受治療 3 週
3. 母親感染 A 型肝炎病毒 (hepatitis A virus)
4. 新生兒患有半乳糖血症 (galactosemia) **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

新生兒半乳糖血症因缺乏代謝乳糖的酵素，哺餵母乳會導致有毒代謝物堆積，為絕對禁忌。

## 深入解析

本題核心觀念

本題旨在測驗對於母乳哺餵禁忌症的臨床判斷。雖然母乳是新生兒最佳的營養來源，但當新生兒本身患有特定的先天性代謝異常疾病時，因缺乏代謝母乳中特定成分的酵素，導致有毒代謝物堆積，將對新生兒造成嚴重的腦部或器官損傷，此時即為母乳哺餵的絕對禁忌。本題需區分「新生兒因素」與「母親感染性疾病」在母乳哺餵決策上的不同考量。

各選項臨床解析

選項 1：新生兒患有苯酮尿症 (phenylketonuria, PKU)

此選項並非「禁止」哺餵母乳。苯酮尿症是由於新生兒缺乏苯丙胺酸羥化酶 (phenylalanine hydroxylase)，無法將苯丙胺酸 (phenylalanine) 代謝為酪胺酸。雖然母乳中含有苯丙胺酸，但含量較配方奶低。現行臨床指引建議，苯酮尿症新生兒可以在嚴密監測血中苯丙胺酸濃度下，採取母乳搭配特殊低苯丙胺酸配方奶的混合哺餵方式，並非完全禁止母乳。完全禁止母乳可能導致新生兒無法獲得母乳中的免疫保護因子。

選項 2：母親感染開放性肺結核且已接受治療 3 週

此選項已不屬於禁忌。母親患有活動性肺結核時，初期確實需暫時禁止直接哺乳，但可以將擠出的母乳交由他人餵食。然而，根據感控原則，在母親接受有效抗結核藥物治療至少 2 週 且經評估不具傳染力後，即可恢復直接哺乳。題幹中已明確指出「已接受治療 3 週」，因此已超過隔離期，不屬於禁止哺餵母乳的情境。

選項 3：母親感染 A 型肝炎病毒 (hepatitis A virus, HAV)

此選項並非母乳哺餵的禁忌。A 型肝炎主要經由糞口途徑傳染，不會透過母乳傳播。只要母親在哺餵前確實執行手部衛生，並注意乳頭及周圍皮膚的清潔，即可安全哺餵母乳。此外，若母親處於急性感染期，新生兒甚至可考慮接受免疫球蛋白注射以提供被動保護，但這並不影響母乳哺餵的進行。

選項 4：新生兒患有半乳糖血症 (galactosemia) — 正確答案

此為絕對禁止哺餵母乳的情境。典型半乳糖血症是體染色體隱性遺傳疾病，新生兒缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶 (galactose-1-phosphate uridyltransferase, GALT)，無法將母乳中的乳糖分解後產生的半乳糖正常代謝。若持續哺餵母乳，將導致半乳糖及其有毒代謝產物（如半乳糖醇）堆積在體內，引發新生兒嚴重黃疸、嘔吐、腹瀉、生長遲滯，甚至快速進展為肝衰竭、敗血症及不可逆的智能障礙。因此，此類新生兒必須嚴格禁止任何含乳糖的奶水，包括母乳及一般配方奶，需終身使用無乳糖配方奶 (soy-based formula)。

考點延伸：B 型肝炎與母乳哺餵

臨床上母親為 B 型肝炎帶原者時，常引起哺餵疑慮。根據提供的參考文獻背景，世界衛生組織建議在新生兒接受及時的免疫預防措施（即出生 12 小時內 接種 B 型肝炎免疫球蛋白及第一劑 B 肝疫苗）後，哺餵母乳是安全的。母乳中的 B 型肝炎病毒量極低，且不會透過腸胃道感染，只要沒有乳頭破皮出血的情況，並非母乳哺餵的禁忌症。此觀念與本題的正確答案邏輯一致，即感染性疾病多數可透過防護措施或治療後排除禁忌，但新生兒的先天性代謝疾病（如半乳糖血症）則是結構性的絕對禁忌。

## 臨床情境

臨床實務指引：新生兒半乳糖血症與母乳哺餵禁忌

情境模擬

產後病房中，一名足月新生兒出生後48小時出現嚴重黃疸、嘔吐及餵食困難。新生兒篩檢報告顯示GALT酵素活性極低，確診為典型半乳糖血症。母親正準備親餵母乳，並詢問護理師：「我的母乳對寶寶不是最好嗎？為什麼不能餵？」

護理評估與決策

- **絕對禁忌確認：**半乳糖血症為母乳哺餵的絕對禁忌，因母乳中的乳糖會分解為半乳糖，新生兒無法代謝，導致半乳糖醇堆積，引發肝、腦及水晶體毒性。

- **立即措施：**立即停止所有含乳糖的奶水（包括母乳及一般配方奶），醫囑開立黃豆配方奶或無乳糖特殊配方。

- **母親心理支持：**母親可能出現失落與罪惡感，需同理傾聽並強調「疾病為遺傳因素，非母親的過錯」，同時教導擠乳維持泌乳，待代謝穩定後可將母乳捐贈或經處理後使用（依機構政策）。

實證照護重點

- **終身飲食控制：**半乳糖血症需終身嚴格限制乳糖及半乳糖攝取，包括乳製品、內臟類等。護理人員應提供營養師會診及飲食衛教手冊。

- **急性期監測：**密切監測新生兒黃疸指數、肝臟酵素、凝血功能及血糖變化，注意有無敗血症徵兆。

- **家屬衛教：**解釋體染色體隱性遺傳模式，下一胎再發率為25%，建議遺傳諮詢。教導辨識代謝危象的早期症狀，如嗜睡、餵食差、嘔吐。

- **發展追蹤：**即使早期飲食控制，仍可能出現語言或卵巢功能早衰等長期問題，需安排定期發展評估及內分泌科追蹤。

與其他禁忌症之鑑別

| 情境 | 母乳哺餵建議 | 關鍵條件 |
| --- | --- | --- |
| 新生兒半乳糖血症 | 絕對禁止 | 終身無法代謝乳糖 |
| 新生兒苯酮尿症 | 可混合哺餵 | 監測血中苯丙胺酸濃度 |
| 母親開放性肺結核 | 治療2週後可恢復 | 確認不具傳染力 |
| 母親A型肝炎感染 | 可哺餵 | 加強手部衛生 |

臨床指引參考：衛生福利部國民健康署母乳哺育手冊、美國兒科醫學會母乳哺餵建議。

## 重要概念

- **半乳糖血症** — 體染色體隱性遺傳疾病，缺乏GALT酵素無法代謝半乳糖，哺餵母乳會導致肝衰竭及智能障礙，需終身使用無乳糖配方。
- **苯酮尿症** — 缺乏苯丙胺酸羥化酶，無法代謝苯丙胺酸，可於監測下混合母乳與低苯丙胺酸配方哺餵。
- **開放性肺結核哺乳指引** — 母親接受有效抗結核藥物治療至少2週且不具傳染力後，可恢復直接哺乳。
- **A型肝炎傳染途徑** — 主要經糞口途徑傳染，不會透過母乳傳播，哺乳前加強手部衛生即可預防。

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