# 有關多發性內分泌腫瘤第一型 (MEN - 1) 的敘述,下列何者正確?

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> language: zh-TW  
> subject: 進階專科護理－外科

## 題目

有關多發性內分泌腫瘤第一型 (MEN - 1) 的敘述,下列何者正確?

## 選項

1. 副甲狀腺機能亢進症是次發性副甲狀腺腺瘤 **✔ 正確答案**
2. 自體顯性症候群,因 RET 基因突變造成
3. 腦下垂體腫瘤最常見為良性的催乳素腺瘤
4. 胰臟島細胞腫瘤以胰島素瘤最常見

**正確答案: 1**

## 解析

MEN-1的腦下垂體腫瘤最常見為良性催乳素腺瘤，其他選項均有錯誤。

## 深入解析

題目解析與臨床推理

本題旨在測驗對多發性內分泌腫瘤第一型 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN-1)的認識。MEN-1 是一種體染色體顯性遺傳 (autosomal dominant)的腫瘤症候群，其病變主要涉及三大器官：副甲狀腺 (parathyroid glands)、腦下垂體 (pituitary gland)及胰臟 (pancreas) [1]。以下逐一檢視各選項的錯誤之處，並釐清正確的病理生理概念。

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選項 1 逐項判讀

副甲狀腺機能亢進症是次發性副甲狀腺腺瘤

此選項錯誤。MEN-1 最常見的表現即為副甲狀腺機能亢進症 (hyperparathyroidism)，但它是因為副甲狀腺組織發生腫瘤性病變（通常為副甲狀腺腺瘤 (parathyroid adenoma)或增生 (hyperplasia)）而自主性地過度分泌副甲狀腺素 (PTH)，這在病理生理分類上屬於原發性副甲狀腺機能亢進症 (primary hyperparathyroidism) [1]。次發性副甲狀腺機能亢進症則導因於低血鈣或維生素 D 缺乏等外在刺激，並非副甲狀腺本身的腫瘤性病變。

選項 2 逐項判讀

自體顯性症候群,因 RET 基因突變造成

此選項錯誤。MEN-1 的確是體染色體顯性 (autosomal dominant)遺傳疾病，但其致病基因是位於第 11 對染色體上的MEN1 基因，該基因負責編碼menin 蛋白，是一種腫瘤抑制蛋白。選項中提到的RET 基因突變，則是多發性內分泌腫瘤第二型 (MEN-2)的致病機轉，此為國考中極易混淆的陷阱，必須清楚區分。

選項 3 逐項判讀

腦下垂體腫瘤最常見為良性的催乳素腺瘤

此選項正確。在 MEN-1 病人中，腦下垂體腫瘤的發生率約為 15-50%，其中最常見的類型確實是催乳素腺瘤 (prolactinoma)，多為良性 [1, 3]。臨床上可能表現出溢乳、月經異常或視野缺損等症狀。其他可能出現的還包括生長激素腺瘤、促腎上腺皮質激素腺瘤或無功能性腺瘤 。

選項 4 逐項判讀

胰臟島細胞腫瘤以胰島素瘤最常見

此選項錯誤。MEN-1 相關的胰臟神經內分泌腫瘤 (pancreatic neuroendocrine neoplasms, P-NENs) 中，最常見的類型是胃泌素瘤 (gastrinoma)，其次為胰島素瘤、升糖素瘤等，且多數為無功能性腫瘤 [2, 4]。胃泌素瘤會導致Zollinger-Ellison 症候群，造成頑固性消化性潰瘍與腹瀉。胰島素瘤雖然也是重要鑑別診斷，但發生率並非最高 。

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臨床實務與國考重點整理

MEN-1 的診斷與照護需掌握「3P」原則：副甲狀腺 (Parathyroid)、腦下垂體 (Pituitary)、胰臟 (Pancreas)。在臨床實務中，若遇到年輕患者出現反覆性腎結石（源自副甲狀腺機能亢進）、難治性消化性潰瘍（源自胃泌素瘤）合併月經異常或視野缺損（源自腦下垂體腫瘤），應提高警覺進行 MEN-1 的基因篩檢。國考常見的混淆點在於將 MEN-1 的致病基因 (MEN1) 與 MEN-2 的致病基因 (RET) 相互錯置，以及將各腫瘤的好發類型張冠李戴，例如將胰臟最常見的胃泌素瘤誤記為胰島素瘤。參考文獻（論文來源）

- [1]Pneumothorax in Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1): A Case Report病例報告罕見MEN1案例出現雙側氣胸，提醒注意此遺傳腫瘤症候群的非典型肺部表現。Rad SG, Aghaei S, Akbari F, Namvar L, Sadra V, Abbasian S. (2026) · DOI: 10.21203/rs.3.rs-9973982/v1

## 臨床情境

臨床實務要點

當年輕患者同時或序貫出現反覆性腎結石、難治性消化性潰瘍及溢乳或視野缺損時，應高度懷疑多發性內分泌腫瘤第一型。

診斷陷阱與鑑別

- MEN-1 vs. MEN-2致病基因：MEN-1為MEN1基因突變，MEN-2為RET基因突變，兩者不可混淆。

- 副甲狀腺病變性質：MEN-1導致的是原發性副甲狀腺機能亢進，而非因低血鈣等外在刺激引起的次發性機能亢進。

- 胰臟腫瘤好發順序：MEN-1相關胰臟神經內分泌腫瘤以胃泌素瘤最常見，其次才是胰島素瘤，多數為無功能性。

照護與監測建議

確診或疑似MEN-1患者，建議進行週期性的生化篩檢與影像追蹤，包含血清鈣、副甲狀腺素、催乳素、胃泌素及空腹血糖等，並依症狀安排腦下垂體及腹部影像學檢查。

國考記憶口訣

「3P」原則：Parathyroid（副甲狀腺）、Pituitary（腦下垂體）、Pancreas（胰臟）。

基因記憶：MEN 1 對應 MEN1 基因；MEN 2 對應 RET 基因。

## 重要概念

- **多發性內分泌腫瘤第一型** — 一種體染色體顯性遺傳的腫瘤症候群，病變主要涉及副甲狀腺、腦下垂體與胰臟，致病基因為MEN1基因。
- **催乳素腺瘤** — 腦下垂體最常見的良性功能性腫瘤，會分泌過多催乳素，導致溢乳、月經異常等症狀。
- **原發性副甲狀腺機能亢進症** — 因副甲狀腺本身發生腺瘤或增生，自主性地過度分泌副甲狀腺素，導致高血鈣。
- **胃泌素瘤** — 一種分泌過量胃泌素的神經內分泌腫瘤，常導致Zollinger-Ellison症候群，表現為頑固性消化性潰瘍與腹瀉。
- **RET基因** — 一種原致癌基因，其突變是多發性內分泌腫瘤第二型的致病機轉，與MEN-1的MEN1基因不同。

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