# 一位 8 歲兒童,診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 (DMD),術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚,肌酸激酶 (CK) 顯著上升。有關麻醉的處置,下列敘述何者最適當?

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> language: zh-TW  
> subject: 進階專科護理－麻醉科

## 題目

一位 8 歲兒童,診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 (DMD),術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚,肌酸激酶 (CK) 顯著上升。有關麻醉的處置,下列敘述何者最適當?

## 選項

1. 採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑 **✔ 正確答案**
2. 不需要 1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告
3. 可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑
4. 主要是阻塞性通氣障礙,麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留

**正確答案: 1**

## 解析

DMD 患者禁用吸入性麻醉劑與 Succinylcholine，應採全靜脈麻醉以避免橫紋肌溶解及高血鉀危象。

## 深入解析

臨床情境解析

這是一位 8 歲的 Duchenne 肌肉營養不良症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD) 兒童，術前心電圖顯示輕微左心室肥厚，且 肌酸激酶 (Creatine Kinase, CK) 顯著上升。DMD 是一種 X 染色體隱性遺傳疾病，由於缺乏抗肌萎縮蛋白 (dystrophin)，導致骨骼肌與心肌細胞膜不穩定，在麻醉時極易引發嚴重的併發症，包括橫紋肌溶解症、惡性高熱 (malignant hyperthermia, MH) 類似反應、高血鉀性心臟驟停等。因此，麻醉策略的核心是避開可能誘發這些危機的藥物，並確保術前心肺功能評估的完整性。

各選項逐一剖析

選項 1：採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑 (正確答案)

根據 2025 年針對 DMD 患者麻醉與鎮靜藥物管理的系統性回顧及統合分析，明確指出 DMD 患者在接受鎮靜或全身麻醉時，發生併發症的風險顯著增加 [1]。在藥物選擇上，應極力避免使用可能誘發橫紋肌溶解與高血鉀的揮發性吸入麻醉劑（如 sevoflurane、desflurane 等），因為這類藥物會直接破壞原本就脆弱的肌細胞膜穩定性，導致大量鉀離子與 CK 從細胞內釋出。相對地，全靜脈麻醉 (Total Intravenous Anesthesia, TIVA) 是較為安全的替代方案，可有效降低這類危及生命的併發症風險 [1,2]。此外，2024 年的文獻回顧也強調，雖然 DMD 患者對惡性高熱的易感性與惡性高熱 (MH) 患者不同，但使用會觸發 MH 的藥物（如吸入性麻醉劑）仍可能在 DMD 患者身上誘發類似的致命反應，因此必須避免 。

選項 2：不需要 1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告

此選項錯誤。DMD 不僅影響骨骼肌，也會侵犯心肌與呼吸肌。術前心電圖已顯示輕微左心室肥厚，正是心肌病變的早期徵兆。2023 年更新的 DMD 照護共識指引強調，隨著疾病進展，心肺功能會持續惡化，術前必須進行完整的心臟與呼吸功能評估，以擬定安全的麻醉計畫 [3]。心臟超音波可評估心室功能與結構異常，肺功能檢查則可了解限制性通氣障礙的程度。若缺乏一年內的最新報告，麻醉醫師將無法準確掌握疾病進展與麻醉耐受度，可能導致術中或術後發生嚴重心肺衰竭。

選項 3：可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑

此選項絕對錯誤。Succinylcholine (琥珀膽鹼) 是一種去極化肌肉鬆弛劑，其作用機轉是使肌細胞膜持續去極化。在缺乏抗肌萎縮蛋白的 DMD 患者身上，使用 succinylcholine 會引發大規模的肌細胞破壞（橫紋肌溶解症），導致大量的鉀離子與 CK 外流至血液中。這會在短時間內造成 致命性的高血鉀症 (hyperkalemia)，進而引發嚴重心律不整或心臟驟停 [2,4]。因此，succinylcholine 在 DMD 患者是絕對禁忌，快速插管應選用非去極化肌肉鬆弛劑（如 rocuronium），並備好 suggamadex 作為逆轉劑。

選項 4：主要是阻塞性通氣障礙，麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留

此選項錯誤。DMD 患者的肺功能障礙主要源於呼吸肌（如橫膈膜、肋間肌）的無力，導致肺部無法完全擴張，形成 限制性通氣障礙 (restrictive ventilatory defect)，而非阻塞性通氣障礙。限制性肺病變的特徵是肺活量 (vital capacity) 下降，咳嗽力道減弱，分泌物清除困難 [3]。麻醉時若降低呼吸頻率，反而可能導致通氣不足、二氧化碳蓄積與肺塌陷。正確的處置應是提供適當的呼吸輔助支持，維持足夠的潮氣容積，並在術後密切監測呼吸功能，必要時及早使用非侵襲性正壓呼吸器 (NIPPV) 協助擴張肺部與清除分泌物。參考文獻（論文來源）

- [1]Pharmacological interventions for the management of anesthesia and sedation in patients with Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis.統合分析／系統性回顧本文統合分析DMD患者麻醉與鎮靜的藥物介入，幫助護理人員了解風險與效益以提升照護安全。Lian X, Jing Y, Luo T, Guo Y, Lin Y. (2025) · DOI: 10.3389/fmed.2025.1497538

- [3]Update of the Brazilian consensus recommendations on Duchenne muscular dystrophy.臨床指引巴西更新DMD照護共識，提供實證分級建議，有助醫療人員掌握最新診療與照護標準。Araujo APQC, Saute JAM, Fortes CPDD, França MC, Pereira JA, Albuquerque MAV, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Covaleski APPM, Fagondes SC, Gurgel-Giannetti J, Gonçalves MVM, Martinez ARM, Coimbra Neto AR, Neves FR, Nucci A, Nucera APCDS, Pessoa ALS, Rebel MF, Santos FND, Scola RH, Sobreira CFDR. (2023) · DOI: 10.1055/s-0043-1761466

## 臨床情境

臨床麻醉實務指引：Duchenne 肌肉營養不良症 (DMD) 兒童

針對術前評估、藥物選擇與術中監測的關鍵安全步驟

術前評估要點

- **心臟功能：**務必取得一年內的心臟超音波報告，評估左心室功能與潛在心肌病變。心電圖若顯示左心室肥厚，需會診小兒心臟科醫師。

- **呼吸功能：**取得一年內的肺功能檢查報告，重點評估用力肺活量 (FVC) 與咳嗽尖峰流速，了解限制性通氣障礙的嚴重度，並制定術後呼吸照護計畫。

- **實驗室檢查：**基礎肌酸激酶 (CK) 值雖顯著上升，但更重要的是術前血清鉀離子濃度，作為術中發生高血鉀時的比較基準。

麻醉藥物安全守則

絕對禁忌藥物

- **揮發性吸入麻醉劑：**Sevoflurane、Desflurane、Isoflurane 等，會誘發橫紋肌溶解與高血鉀。

- **去極化肌肉鬆弛劑：**Succinylcholine，會引發致命性高血鉀與心臟驟停。

建議使用藥物

- **麻醉方式：**首選全靜脈麻醉 (TIVA)，如 Propofol 搭配 Remifentanil。

- **肌肉鬆弛劑：**非去極化肌肉鬆弛劑，如 Rocuronium，並應常規備妥 Sugammadex 作為逆轉劑。

術中監測與危機處理

- **常規監測：**除標準麻醉監測外，應密切監測心電圖變化、體溫（警覺惡性高熱類似反應）及尿量。

- **高血鉀危機：**若術中突發心電圖改變（如 T 波高聳、QRS 波變寬），應立即檢測動脈血鉀，並啟動高血鉀緊急治療流程（靜脈注射鈣劑、胰島素合併葡萄糖、碳酸氫鈉等）。

- **體溫控制：**積極維持正常體溫，使用溫毯、輸液加溫器，避免因體溫過低或過高誘發併發症。

## 重要概念

- **Duchenne 肌肉營養不良症** — 一種 X 染色體隱性遺傳疾病，因缺乏抗肌萎縮蛋白導致骨骼肌與心肌細胞膜不穩定，麻醉時易引發橫紋肌溶解、高血鉀等嚴重併發症。
- **全靜脈麻醉** — 僅使用靜脈注射麻醉藥物維持麻醉狀態，避免使用吸入性麻醉劑，為 DMD 患者較安全的麻醉方式，可降低誘發橫紋肌溶解的風險。
- **Succinylcholine** — 去極化肌肉鬆弛劑，會使肌細胞膜持續去極化，在 DMD 患者身上會導致大規模肌細胞破壞及致命性高血鉀，為絕對禁忌用藥。
- **限制性通氣障礙** — 因呼吸肌無力導致肺部無法完全擴張，肺活量下降的一種肺功能障礙型態，是 DMD 患者主要的呼吸系統病變。
- **惡性高熱類似反應** — DMD 患者雖非典型惡性高熱易感族群，但使用如吸入性麻醉劑等誘發藥物時，仍可能出現類似惡性高熱的致命反應，如高熱、肌肉僵硬、橫紋肌溶解。

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