# 張小弟，9 歲，確診為裘馨氏假肥大性肌失養症（Duchenne’s pseudohy-pertrophic muscular dystrophy），有關護理指導，下列何者最不適當？

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> language: zh-TW  
> subject: 產兒科護理學

## 題目

張小弟，9 歲，確診為裘馨氏假肥大性肌失養症（Duchenne’s pseudohy-pertrophic muscular dystrophy），有關護理指導，下列何者最不適當？

## 選項

1. 鼓勵家屬因應疾病發展彈性調整家中環境
2. 鼓勵張小弟參與高密度游泳活動，以增強肌肉張力 **✔ 正確答案**
3. 每日為張小弟進行胸部物理治療，降低罹患肺炎的風險
4. 進行飲食計畫，控制體重以減少負荷

**正確答案: 2**

## 解析

裘馨氏肌失養症肌肉脆弱易受損，高強度運動會加速肌纖維壞死，應避免高密度游泳訓練。

## 深入解析

裘馨氏肌肉失養症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD）是一種因基因缺陷導致肌肉細胞膜上的結構蛋白失養素（Dystrophin）完全缺失的遺傳性疾病。由於肌肉缺乏此保護層，在反覆收縮與舒張的過程中，肌纖維會持續受損、壞死，最終被脂肪與結締組織取代，形成所謂的「假性肥大」。病程從下肢近端肌肉無力開始，逐漸蔓延至全身，後期常因呼吸肌無力與心肌病變（Cardiomyopathy）導致生命危險。

針對此題的選項，逐一分析其護理指導的適切性：

選項 1：鼓勵家屬因應疾病發展彈性調整家中環境

此為適當的護理指導。DMD 病程是漸進性的，隨著肌力衰退，孩童會從行走困難進展到需使用輪椅，最終臥床。家中的無障礙空間、輔具的配置（如電動輪椅、移位機）都必須配合病程階段動態調整，以維持其最大程度的獨立生活功能並預防跌倒等意外。

選項 2：鼓勵張小弟參與高密度游泳活動，以增強肌肉張力

此為最不適當的護理指導。DMD 病童的肌肉病變核心問題是肌纖維結構脆弱、易受損，而非單純的肌力不足。高密度或高強度的肌肉收縮運動（尤其是離心收縮（Eccentric contraction））會對缺乏失養素保護的肌細胞膜造成機械性破壞，加速肌肉壞死與病程惡化。雖然水中活動因浮力可減少關節負荷，適合進行溫和、低阻力的關節活動度維持，但「高密度」的游泳訓練帶有高強度肌力訓練的意涵，會對病童造成傷害。根據提供的參考資料[1]，物理治療的重點在於腰骨盆穩定（Lumbopelvic stabilization）等功能性訓練，而非高強度的肌力強化。護理指導應強調避免過度疲勞與高阻力運動，以保護殘存的肌肉功能。

選項 3：每日為張小弟進行胸部物理治療，降低罹患肺炎的風險

此為適當的護理指導。隨著疾病進展，呼吸肌（如橫膈膜、肋間肌）無力會導致咳嗽尖峰流速（Cough Peak Flow）下降，無法有效清除呼吸道分泌物，容易引發墜積性肺炎與肺擴張不全。規律執行胸部物理治療（如姿位引流、拍痰、誘發咳嗽），必要時合併使用非侵襲性呼吸器（Non-invasive ventilation, NIV）與咳痰機，是預防呼吸道感染、延長存活時間的關鍵措施。

選項 4：進行飲食計畫，控制體重以減少負荷

此為適當的護理指導。DMD 病童因行動能力受限，基礎代謝率與活動量下降，容易出現肥胖。體重過重會對已經無力的骨骼肌與關節造成額外負荷，讓行走與移位更加困難，也會增加照護者在搬運時的風險。此外，長期使用類固醇治療也會增加食慾與體重。因此，透過營養諮詢制定飲食計畫，在維持足夠蛋白質與營養的同時控制熱量攝取，是延緩運動功能退化的必要策略。

綜合以上，選項 2 的指導內容違反了 DMD 病童的運動禁忌原則，故為最不適當的選項。參考文獻（論文來源）

- [1]Lumbopelvic stabilization-based physiotherapy and rehabilitation and urotherapy for lower urinary tract dysfunction in Duchenne Muscular Dystrophy: a randomized controlled trial.隨機對照試驗／臨床試驗本研究探討腰骨盆穩定訓練合併泌尿治療，對裘馨氏肌肉失養症兒童的下泌尿道症狀之改善效果。Öztürk D, Ayşe Karaduman A, Akbayrak T. (2026) · DOI: 10.1016/j.jped.2026.101511

## 臨床情境

臨床護理指導要點

針對裘馨氏肌肉失養症（DMD）病童，護理指導的核心在於**保護殘存肌力、預防併發症、維持生活功能**，而非試圖增強已病變的肌肉。

運動與活動禁忌

- **絕對禁止高強度或高阻力運動：**如高密度游泳、重訓、快跑等。肌肉缺乏失養素保護，離心收縮會直接撕裂肌纖維，加速壞死。

- **可進行溫和、低阻力活動：**如水中漫步、被動關節活動度運動，目的在維持關節柔軟度與心肺功能，而非增強肌力。

- **觀察疲勞訊號：**活動後若出現肌肉痠痛、無力加劇或茶色尿，應立即停止並休息，必要時就醫。

呼吸系統照護

- **每日執行胸部物理治療：**配合姿位引流與拍痰，特別是在清晨與睡前，協助排出深層痰液。

- **監測呼吸功能：**定期追蹤用力肺活量（FVC）與咳嗽尖峰流速，當咳嗽尖峰流速低於270 L/min時，應導入咳痰機輔助。

- **預防呼吸道感染：**按時接種流感與肺炎鏈球菌疫苗，出現感冒症狀時應提高警覺，及早就醫。

體重與營養管理

- **制定個別化飲食計畫：**與營養師合作，計算足夠蛋白質以維持肌肉代謝，同時限制精緻糖與高熱量食物，避免肥胖。

- **監測體重變化：**體重過重會增加關節與殘存肌力的負荷，使移位與行走更困難，並增加照護者受傷風險。

- **注意類固醇副作用：**長期使用類固醇會增加食慾，需更嚴格控制熱量攝取，並監測血糖與骨密度。

居家環境與心理支持

- **動態調整無障礙環境：**隨著病程進展，預先規劃輪椅通道、無障礙衛浴、電動病床與移位機等輔具。

- **提供家庭心理支持：**疾病為進行性且無法治癒，家屬承受巨大壓力，應轉介病友團體與心理諮商資源。

- **就學與社會參與：**與學校溝通，提供無障礙校園環境與適當協助，鼓勵病童維持同儕互動與學習。

## 重要概念

- **裘馨氏肌肉失養症** — 一種X染色體隱性遺傳疾病，因缺乏失養素蛋白，導致肌纖維膜脆弱，肌肉持續壞死並被脂肪組織取代，造成進行性肌肉無力。
- **假性肥大** — 肌肉實質被脂肪與結締組織取代，外觀看似肌肉發達，但實際肌力卻嚴重低下的現象，常見於腓腸肌。
- **離心收縮** — 肌肉在用力時被拉長的收縮形式，此種收縮對肌纖維的機械性壓力最大，對缺乏失養素保護的DMD病童極具破壞性。
- **胸部物理治療** — 包含姿位引流、拍痰、誘發咳嗽等技術，用以協助呼吸肌無力患者清除深層痰液，預防肺炎與肺擴張不全。
- **咳嗽尖峰流速** — 評估咳嗽力量與呼吸道清除能力的客觀指標，DMD病童因呼吸肌無力，此數值會顯著下降，導致痰液滯留風險增加。

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