# 潘小弟，3 歲，因為身體不適至醫院求治，經醫師診斷後確診為血友病，有關臨床表徵的敘述，下列何者正確？

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> language: zh-TW  
> subject: 產兒科護理學

## 題目

潘小弟，3 歲，因為身體不適至醫院求治，經醫師診斷後確診為血友病，有關臨床表徵的敘述，下列何者正確？

## 選項

1. 皮膚出現瘀血，刷牙時牙齦出血 **✔ 正確答案**
2. 臉色蒼白，呼吸快速或突然昏倒
3. 易疲倦、食慾不振，身體易感染
4. 皮膚出現黃疸現象，肝、脾腫大

**正確答案: 1**

## 解析

血友病為凝血因子缺乏，典型表現為皮膚瘀青及刷牙後牙齦出血等輕微創傷後持續滲血。

## 深入解析

臨床表徵深度解析

這道題目在測驗考生對於典型出血性疾病臨床表現的鑑別能力。血友病（Hemophilia）的核心病理機轉是凝血因子缺乏，導致凝血路徑受阻，其臨床表徵與血小板功能異常或血管脆性增加所引起的出血有本質上的不同。

選項逐一剖析

選項 1：皮膚出現瘀血，刷牙時牙齦出血

此為血友病的典型表徵，屬於正確答案。血友病 A 與 B 分別導因於第八（FVIII）或第九（FIX）凝血因子缺乏 [1]。這類凝血因子缺乏會導致受傷後無法形成穩固的纖維蛋白凝塊，因此患者容易出現延遲性、持續性的滲血。皮膚瘀血（Ecchymosis）與刷牙後的牙齦出血，正是日常生活中輕微創傷後凝血不佳的常見表現。這與典型關節出血（Hemarthrosis）同屬血友病的核心臨床特徵 [1, 2]。

選項 2：臉色蒼白，呼吸快速或突然昏倒

此選項描述的是一個急性嚴重貧血或低血容性休克的場景，並非血友病的直接「臨床表徵」。雖然血友病患者在發生重大內出血（如顱內出血或腹腔內出血）時，可能續發此種瀕危狀態 ，但這屬於出血事件的「併發症」或「結果」，而非疾病本身的典型初級表現。題幹詢問的是「臨床表徵」，應選擇直接反映凝血缺陷的出血傾向，而非出血過多後的血行動力學變化。

選項 3：易疲倦、食慾不振，身體易感染

此為惡性腫瘤（如白血病）或再生不良性貧血的常見全身性症狀。血友病是單純的凝血因子缺乏，白血球數量與功能正常，因此不會直接導致「身體易感染」。除非患者因反覆輸注血液製品而感染相關病毒，但這屬於治療的併發症，並非疾病本身的臨床表徵。

選項 4：皮膚出現黃疸現象，肝、脾腫大

此為肝臟疾病或溶血性貧血的典型表現。血友病本身不會直接導致黃疸或肝脾腫大。雖然部分嚴重血友病患者在新生兒期可能出現肝臟周圍的血腫 ，但這屬於罕見的非典型表現，且肝腫大是源於局部血腫，並非肝臟實質病變。黃疸則完全不符合血友病的病理機轉。

國考觀點與臨床連結

血友病的診斷關鍵在於「出血傾向」的病史與理學檢查。考選部將此題設定為單選，正是要強調血友病最直接、最常見的表現是皮膚黏膜的出血傾向。臨床上，對於一個3歲的男童，若出現不明原因的反覆瘀青、牙齦出血，或是關節腫脹，都應將血友病納入鑑別診斷。值得注意的是，即便沒有家族史，也不能排除血友病的可能，因為約有三分之一的新診斷個案是源自於新的基因突變 。實驗室診斷上，會發現凝血酶原時間（PT）正常，但部分凝血活酶時間（APTT）延長，並可進一步檢測特定凝血因子活性來確診 [1]。參考文獻（論文來源）

- [1]Diagnosis and management of hemophilia A and B.研究論文血友病A/B是凝血因子缺乏的遺傳出血疾病，診斷與管理對預防出血至關重要。Lim MY, Ardila J, Castaman G, Dargaud Y, Fijnvandraat K, Gualtierotti R, Hermans C, Shapiro S. (2026) · DOI: 10.1016/j.jtha.2026.04.005

## 臨床情境

臨床實務要點

面對一位新診斷為血友病的3歲男童，臨床護理師應建立以下觀念：

- **核心病理：**血友病是凝血因子缺乏（A型缺第八因子，B型缺第九因子），而非血小板或血管問題。因此出血特性為**延遲性、持續性滲血**，與血小板減少導致的立即性點狀出血不同。

- **常見表徵辨識：**除了題目中的皮膚瘀青、牙齦出血，應特別警覺**關節血腫**（膝、踝、肘關節最常見）及肌肉內出血。幼兒學步期跌撞頻繁，關節腫脹或拒走可能是早期線索。

- **警訊徵象：**若病童出現**臉色蒼白、呼吸急促、昏倒**，雖非典型初級表徵，但代表可能已發生嚴重內出血（如顱內、腹腔）導致低血容性休克，需立即啟動緊急處置。

- **診斷檢驗：**典型實驗室數據為**APTT延長、PT正常**。最終確診需檢測特定凝血因子活性。約1/3個案為自發性基因突變，無家族史仍不能排除。

護理照護與衛教指引

急性出血期照護

遵循**PRICE原則**：保護患處、休息、冰敷、加壓、抬高。立即通知醫師，依醫囑準備凝血因子濃縮劑輸注。監測生命徵象及出血範圍變化。

居家安全與活動

指導家屬提供安全的環境，如桌角加裝防撞護墊、地板鋪軟墊。鼓勵從事游泳、騎腳踏車（戴護具）等非碰撞性運動，強化肌肉以保護關節。避免拳擊、足球等高風險活動。

用藥與就醫警示

嚴格禁用**Aspirin及任何非類固醇消炎止痛藥**，因其抑制血小板功能會加劇出血。發燒或疼痛時可使用Acetaminophen。教導家屬辨識緊急出血徵象（如意識改變、劇烈頭痛、血尿、黑便），須立即回診。

心理支持與長期照護

確診初期家屬易有自責與焦慮，護理師應提供情感支持並連結病友團體。協助申請重大傷病卡，並轉介遺傳諮詢，為家庭提供完整的醫療照護計畫。

## 重要概念

- **血友病** — 一種遺傳性出血疾病，因缺乏第八或第九凝血因子，導致凝血路徑受阻，易有延遲性、持續性出血。
- **瘀血** — 微血管破裂出血積聚於皮下組織，為血友病患者輕微碰撞後常見的皮膚表現。
- **關節血腫** — 血友病極具特徵性的表現，因關節內反覆出血導致腫脹、疼痛及活動受限，常見於膝、踝關節。
- **部分凝血活酶時間** — 用於評估內在路徑與共同路徑凝血功能的檢驗，血友病患者會顯著延長，凝血酶原時間則正常。
- **凝血因子** — 血液中參與凝血過程的蛋白質，血友病A缺乏第八因子，血友病B缺乏第九因子。

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