# 有關真性紅血球增多症常見的併發症，下列敘述何者最不適當？

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> subject: 內外科護理學

## 題目

有關真性紅血球增多症常見的併發症，下列敘述何者最不適當？

## 選項

1. 栓塞
2. 出血
3. 痛風
4. 感染 **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

真性紅血球增多症核心病變是紅血球過多致血液黏稠，主要併發栓塞、出血、痛風，感染非典型併發症。

## 深入解析

臨床病理機轉與國考重點解析

本題的核心在於理解真性紅血球增多症（Polycythemia Vera, PV）的病理生理學基礎。PV 是一種骨髓增生性腫瘤（Myeloproliferative Neoplasm, MPN），其特徵是骨髓中紅血球生成過多，不依賴正常的紅血球生成素（EPO）調節。由於紅血球數量異常增加，導致血液黏稠度顯著上升，這是引發後續一系列併發症的根本原因。

針對各選項的臨床連結與機轉說明如下：

選項 (1) 栓塞 — 最常見且致命的併發症

此選項敘述極為適當。PV 患者最核心的風險即為血栓形成。由於血球容積比（HCT）升高導致血液黏滯度增加，加上 JAK2 基因突變引發的白血球和血小板活化，使得患者處於高凝血狀態。依據提供的文獻，無論是泰國族群的研究 [1] 或是低風險族群的探討 [2]，皆明確指出動脈及靜脈血栓是 PV 常見的臨床表現，甚至可能發生如腸繫膜動脈栓塞等罕見但致命的事件 [3]。因此，栓塞是 PV 最典型的併發症。

選項 (2) 出血 — 矛盾的出血傾向

此選項敘述適當，且為國考常見考點。PV 患者除了容易栓塞，也可能出現出血傾向，這看似矛盾但有其病理基礎。當血球容積極度升高時，血流剪力可能破壞血小板功能；此外，長期的高細胞代謝可能導致血小板功能異常或後天性的 von Willebrand 因子（vWF）缺乏。因此，牙齦出血、鼻出血或腸胃道出血在臨床上並不罕見。

選項 (3) 痛風 — 高代謝周轉的產物

此選項敘述適當。PV 屬於骨髓增生性腫瘤，骨髓內有核細胞大量增生並伴隨細胞破壞（無效造血或周邊血球破壞增加），導致細胞核內的嘌呤代謝產物——尿酸顯著升高。高尿酸血症即為次發性痛風的高危險因子。因此在 PV 的病程中，痛風性關節炎或腎結石是常見的併發症。

選項 (4) 感染 — 最不適當的敘述

此為正確答案。PV 的核心病變在於骨髓的骨髓幹細胞（Hematopoietic Stem Cell）惡性複製，主要影響紅血球系列，雖然白血球可能也會輕度增加，但這些細胞在功能上通常是正常的，並非像白血病（Leukemia）那樣產生大量不成熟的「芽細胞（Blast）」導致正常白血球減少。在 PV 的慢性期或無轉化為急性白血病的情況下，患者的免疫功能並未受到顯著抑制，因此「感染」並非 PV 常見的直接併發症。所提供的四篇參考文獻中，皆未將感染列為 PV 的主要臨床負擔或常見併發症，其重點皆在於血栓事件 [1][2][3]。參考文獻（論文來源）

- [1]Thrombotic burden and longitudinal outcomes in Thai patients with polycythemia vera.研究論文泰國紅血球增多症患者的血栓負擔與長期結果，提醒亞洲族群也需重視血栓風險。Hantrakun N, Tantiworawit A, Norasetthada L, Rattarittamrong E, Chai-Adisaksopha C, Rattanathammethee T, Hantrakool S, Piriyakhuntorn P, Punnachet T, Srichairatanakool S, Niprapan P. (2026) · DOI: 10.1080/07853890.2026.2682982

- [2]Thrombosis in Low-Risk Polycythemia Vera: Insights From a Large Real-World Cohort.研究論文低風險紅血球增多症仍見血栓事件，年輕患者也應積極監測與預防。Cohen I, Rozental A, Raanani P, Abulafia AS. (2026) · DOI: 10.1002/hon.70200

- [3]Superior Mesenteric Artery Thrombosis as a Complication of Polycythemia Vera: A Case Report.病例報告上腸繫膜動脈血栓是紅血球增多症的罕見但致命併發症，年輕患者也要警覺。Milić L, Arbutina D, Radulović R, Šurlan M, Karamarkovic A. (2026) · DOI: 10.3390/reports9020109

## 臨床情境

真性紅血球增多症臨床實務要點

核心病理與風險評估

- **血液黏稠度控制：**治療首要目標為將血球容積比（HCT）維持在45%以下，以降低血栓風險。定期放血（phlebotomy）是基礎治療。

- **血栓風險分層：**高風險患者（年齡>60歲或有血栓病史）需合併使用低劑量阿斯匹靈（Aspirin）及降細胞治療（如Hydroxyurea）。低風險患者則以放血及阿斯匹靈為主。

- **JAK2 V617F突變檢測：**為診斷必備條件之一，有助於鑑別診斷及預後評估，並可作為治療反應的參考標記。

常見併發症監測與處置

- **血栓事件預防：**需衛教患者注意單側肢體腫脹、突發性胸痛或呼吸困難等徵兆。若出現腸繫膜動脈栓塞等罕見腹痛，需緊急評估。

- **出血傾向處理：**若出現異常瘀青、黏膜出血，需檢查血小板功能及von Willebrand因子活性。極度高HCT時，應先放血稀釋血液再進行侵入性處置。

- **高尿酸血症與痛風管理：**定期監測尿酸值，鼓勵飲水。急性痛風發作時使用秋水仙素（Colchicine）或非類固醇消炎藥（NSAIDs），並考慮長期降尿酸藥物（如Allopurinol），注意與Azathioprine併用之交互作用。

鑑別診斷與感染風險澄清

- **非典型感染表現：**真性紅血球增多症慢性期白血球功能通常正常，感染並非典型併發症。若患者出現反覆感染，需鑑別是否轉化為急性白血病或合併其他免疫缺陷。

- **轉化監測：**定期追蹤全血球計數與分類，若出現芽細胞（blast）或血球減少，應立即進行骨髓檢查，排除轉化為骨髓纖維化或急性白血病之可能。

臨床照護需整合血液科、心臟科及風濕免疫科，提供個人化治療計畫，以降低血栓與出血風險，並提升生活品質。

## 重要概念

- **真性紅血球增多症** — 一種骨髓增生性腫瘤，骨髓紅血球生成過多且不依賴正常紅血球生成素調節，導致血液黏稠度顯著上升。
- **栓塞** — 血管內異常物質阻塞血流，真性紅血球增多症因血液黏滯度增加與血小板活化，為最常見且致命的併發症。
- **出血傾向** — 真性紅血球增多症患者可能因血小板功能異常或後天性vWF缺乏，出現牙齦、鼻或腸胃道等部位出血。
- **痛風** — 因尿酸鹽結晶沉積於關節引發的發炎性關節炎，真性紅血球增多症因細胞代謝增加導致高尿酸血症，為常見併發症。
- **JAK2基因突變** — 真性紅血球增多症最常見的驅動突變，導致造血細胞不受控制地增生，並促進白血球與血小板活化。

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