# 有關葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶（G-6-PD）的護理指導，下列何者錯誤？

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> language: zh-TW  
> subject: 精神科與社區衛生護理學

## 題目

有關葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶（G-6-PD）的護理指導，下列何者錯誤？

## 選項

1. 為X染色體性聯遺傳疾病
2. 避免使用萘丸
3. 避免食用蠶豆及其製品
4. 感染時以磺胺類藥物治療為首選 **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

G-6-PD缺乏症患者應避免磺胺類藥物，因可能誘發急性溶血，感染時並非首選用藥。

## 深入解析

疾病本質與遺傳模式

葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症（G-6-PD deficiency）是一種最常見的紅血球酵素疾病。此酵素由X染色體上的基因編碼，屬於性聯隱性遺傳 [2]。由於男性只有一條X染色體，一旦遺傳到缺陷基因即會發病，因此盛行率較高；女性則需兩條X染色體都帶有缺陷基因才會發病，臨床案例相對少見，但仍不可輕忽 [2]。此遺傳模式正是選項1所述「為X染色體性聯遺傳疾病」的病理基礎。

溶血誘發因子與禁忌

G-6-PD 缺乏症患者的紅血球因無法產生足夠的 NADPH 來對抗氧化壓力，在接觸特定誘發因子後，容易發生急性溶血 [1]。臨床上明確的禁忌包括：

- 蠶豆及其製品：食用蠶豆是已知的溶血誘發因子，文獻中即有嬰兒因食用蠶豆後發生急性溶血的案例報告 [2]。因此選項3的指導是正確的。

- 萘丸（樟腦丸）：其成分萘（Naphthalene）是一種強氧化劑，會對G-6-PD缺乏的紅血球造成氧化性傷害，必須嚴格避免接觸，故選項2的指導正確。

- 特定藥物：包含抗瘧疾藥（如 primaquine、tafenoquine）、磺胺類藥物（sulfonamides）以及 dapsone 等，都是文獻明確記載會誘發溶血的藥物 [1]。

錯誤選項解析

選項4提到「感染時以磺胺類藥物治療為首選」是完全錯誤的護理指導。根據實證資料，磺胺類藥物正是G-6-PD缺乏症患者應避免使用的溶血誘發藥物之一 [1]。當患者發生感染時，醫療人員應審慎選用其他較不具氧化壓力的抗生素，絕不可將磺胺類藥物作為首選，否則可能引發嚴重的藥物性溶血反應。參考文獻（論文來源）

- [1]Acute Hemolytic Anemia Due to Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency Triggered by Helicobacter pylori Quadruple Therapy in a Jehovah's Witness: A Case Report.病例報告G6PD缺乏症患者使用幽門桿菌四合一療法可能引發急性溶血，輸血選擇需特別謹慎。Dhami AS, Koladiya P, Sahhar F. (2026) · DOI: 10.7759/cureus.102977

- [2]Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency in girls: a diagnosis not to be missed (a case report).病例報告女嬰食用蠶豆後發生急性溶血，提醒G6PD缺乏症並非男性專屬，診斷不可輕忽。Boussaadni YE, Aboulfouyoul A, Khabbache K, Khalki H, Oulmaati A. (2022) · DOI: 10.11604/pamj.2022.42.240.36270

## 臨床情境

臨床情境：G-6-PD缺乏症患者發燒之護理評估與處置

**案例：**2歲男童，已知有G-6-PD缺乏症病史，因發燒、咳嗽至診所就醫。體溫39.2°C，理學檢查發現咽喉紅腫。家屬表示曾聽聞某些藥物不能使用，但記不清楚細節。

護理指導重點：

- **藥物史與禁忌確認：**於給藥前，務必再次確認病童的G-6-PD病史，並核對醫囑用藥。明確告知家屬及醫療團隊，磺胺類藥物、抗瘧疾藥（如primaquine）、dapsone等為禁忌藥物，不可使用。此次感染應選用其他較不具氧化壓力的抗生素（如盤尼西林類或頭孢子菌素類，需依醫囑）。

- **退燒藥物選擇：**針對發燒，可使用acetaminophen（乙醯胺酚）進行症狀治療，但須注意正確劑量。應避免使用阿斯匹靈，特別是在病毒感染時，以防雷氏症候群。

- **居家照護與觀察衛教：**指導家屬觀察有無**急性溶血徵象**，包括：臉色蒼白、活力變差、呼吸急促、心跳加快、茶色尿或黃疸。一旦出現上述症狀，須立即回診。

- **日常生活禁忌再教育：**再次強調終身需避免的物質，包括：蠶豆及其製品（如蠶豆酥）、萘丸（樟腦丸）、紫藥水（含龍膽紫）等。並提供書面衛教單張，建議家屬拍照存於手機中，以備不時之需。

- **就醫提醒：**教導家屬未來每次就醫時，都應**主動告知醫療人員病童有G-6-PD缺乏症**，無論是看診、打預防針或接受任何治療，以確保用藥安全。

**護理師叮嚀：**G-6-PD缺乏症的照護核心在於「預防勝於治療」，透過完善的衛教避免接觸誘發因子，是防止急性溶血事件發生的關鍵。

## 重要概念

- **葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症** — 一種最常見的紅血球酵素疾病，因X染色體上基因缺陷，導致紅血球無法對抗氧化壓力而容易破裂溶血。
- **X染色體性聯隱性遺傳** — 致病基因位於X染色體上，男性因只有一條X染色體，只要遺傳到缺陷基因即會發病；女性則需兩條X染色體都有缺陷才會發病。
- **磺胺類藥物** — 一類抗生素，對G-6-PD缺乏症患者屬於高風險藥物，會誘發紅血球的氧化性傷害，導致急性溶血，應列為禁忌。
- **急性溶血** — 紅血球因受到氧化壓力等因素快速破裂，導致貧血、黃疸、茶色尿等症狀，是G-6-PD缺乏症患者接觸誘發因子後的主要急性併發症。
- **萘丸** — 俗稱樟腦丸，主要成分萘為強氧化劑，G-6-PD缺乏症患者接觸後可能誘發急性溶血，為日常生活中的重要禁忌物。

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