# 有關重症肌無力之敘述，下列何者正確？①屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體 ②第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂 ③四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱 ④當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死

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> language: zh-TW  
> subject: 內外科護理學

## 題目

有關重症肌無力之敘述，下列何者正確？①屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體 ②第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂 ③四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱 ④當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死

## 選項

1. ①②③
2. ①②④ **✔ 正確答案**
3. ①③④
4. ②③④

**正確答案: 2**

## 解析

重症肌無力為攻擊乙醯膽鹼受體的自體免疫病，眼肌型僅侵犯眼肌，呼吸肌受累可致通氣衰竭。

## 深入解析

考點深度剖析：重症肌無力的核心病理與臨床表徵

本題旨在測驗考生對於重症肌無力（Myasthenia Gravis, MG）此一自體免疫疾病的完整理解，從其免疫機轉到各臨床分型的特異性表現，均為國考重點。正確答案為2. ①②④，以下將逐一釐清各選項的判斷依據。

選項①：屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體

此敘述正確。根據資料顯示，重症肌無力是一種影響神經肌肉接合處的自體免疫疾病，其典型特徵是體內產生自體抗體（autoantibodies），主要攻擊的標靶即為突觸後膜上的乙醯膽鹼接受器（acetylcholine receptors, AChR） [3]。這些致病性抗體會干擾神經傳導物質乙醯膽鹼與其受體的結合，進而阻斷肌肉收縮的訊號傳遞 [3]。雖然後續研究也發現了其他如肌肉特異性激酶（MuSK）等抗體，但AChR抗體仍是最主要且最具代表性的致病機轉 。

選項②：第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂

此敘述正確。重症肌無力的臨床分類中，眼部型重症肌無力（Ocular MG）即為第一型，其特點是肌肉無力與疲勞的症狀侷限於眼球外肌肉。臨床上最典型的表現即為複視（diplopia）與眼瞼下垂（ptosis），這是由於控制眼球運動及提上眼瞼的肌肉受到自體抗體攻擊所致 [4]。相較於全身型（Generalized MG），眼部型的症狀較為輕微，但部分患者可能在發病兩年內進展為全身型 。

選項③：四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱

此敘述錯誤。重症肌無力影響全身隨意肌時，其肌肉無力的分佈具有特定模式。臨床表徵通常為對稱性（symmetrical）或近乎對稱，且好發於近端（proximal）肌群，而非遠端或下肢。患者常主訴梳頭、爬樓梯或從椅子上站起等需要近端力量的動作特別困難。此種「近端、對稱性」的肌無力模式，是區別MG與其他神經肌肉疾病的重要鑑別診斷線索。選項描述為「遠端、下肢且不對稱」，與典型MG表現完全不符。

選項④：當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死

此敘述正確。當疾病進展並侵犯到呼吸肌，如肋間肌與橫膈膜時，會導致通氣容積（ventilatory volume）顯著減少，引發嚴重的呼吸困難。此種危及生命的緊急狀態稱為肌無力危象（myasthenic crisis），是重症肌無力最嚴重的併發症，需要立即進行呼吸支持（如插管使用呼吸器）與積極的免疫調節治療 [4]。因此，呼吸肌無力導致的通氣衰竭是造成MG患者死亡的主要原因。參考文獻（論文來源）

- [3]Complement C3 inhibition restores myasthenia gravis AChR antibody-mediated muscle pathophysiology.研究論文補體C3抑制可恢復重症肌無力肌肉功能，為未來治療提供新方向。Huang YF, Bhandage AK, Fichtner ML, Punga AR. (2026) · DOI: 10.1016/j.ebiom.2026.106322

- [4]Exosomes in Myasthenia Gravis-Review.研究論文外泌體在重症肌無力中扮演角色，有助於了解免疫機制與診斷潛力。Ejdys K, Mycko MP. (2026) · DOI: 10.3390/cells15080679

## 臨床情境

📋 臨床實務指引：重症肌無力

臨床評估要點

- **病史詢問：**詳細詢問無力症狀的波動性（晨輕暮重）、是否在活動後加重、休息後緩解。確認首發症狀部位，最常見為眼部（複視、眼瞼下垂）。

- **身體檢查：**執行疲勞試驗，如請患者持續向上凝視或反覆做肢體近端動作，觀察是否誘發或加重無力。注意肌力分布應為**對稱性、近端為主**，若為不對稱或遠端無力需考慮其他診斷。

- **鑑別診斷：**若出現不對稱或遠端肢體無力，應優先排除蘭伯特-伊頓肌無力症、運動神經元疾病、發炎性肌肉病變等。

呼吸監測與肌無力危象預防

- **高風險徵象：**教導患者及家屬辨識危險信號，包括吞嚥困難、構音不清、頸部無力（垂頭）、呼吸費力或平躺時呼吸困難。

- **客觀監測：**定期追蹤肺活量或最大吸氣壓力。若肺活量低於15-20 mL/kg 或下降超過30%基準值，需高度警惕呼吸衰竭風險。

- **緊急處置原則：**一旦懷疑肌無力危象，立即評估氣道與通氣狀態，準備緊急插管設備，切勿因等待檢查而延誤呼吸支持。同時積極尋找誘發因子（如感染、藥物）。

衛教與追蹤管理

- **藥物衛教：**清楚說明抗膽鹼酯酶藥物（如Pyridostigmine）的作用時間與副作用，強調按時服藥的重要性，避免自行調整劑量。

- **避免誘發因子：**提供應避免的藥物清單（如部分抗生素、乙型阻斷劑、鎂劑等），並提醒感染、手術、情緒壓力等皆可能加重病情。

- **定期追蹤：**安排神經內科專科門診規律追蹤，監測症狀變化與藥物反應，並評估是否需要免疫調節治療（如類固醇、免疫抑制劑）。

## 重要概念

- **重症肌無力** — 一種自體免疫疾病，體內產生攻擊神經肌肉接合處突觸後膜上乙醯膽鹼受體的抗體，導致肌肉無力與疲勞。
- **乙醯膽鹼受體抗體** — 重症肌無力中最主要的致病性自體抗體，會干擾神經傳導物質乙醯膽鹼與其受體結合，阻斷肌肉收縮訊號。
- **眼肌型重症肌無力** — 第一型重症肌無力，症狀侷限於眼球外肌肉，典型表現為複視與眼瞼下垂。
- **肌無力危象** — 重症肌無力最嚴重的併發症，因呼吸肌（如肋間肌、橫膈膜）無力導致通氣衰竭，需緊急呼吸支持。
- **近端肌群無力** — 重症肌無力典型的四肢無力模式，為對稱性且好發於近端肌肉，導致梳頭、爬樓梯等動作困難。

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