# 전신홍반루푸스 환자에서 C4 수치가 현저히 감소하고 CH50이 정상의 10% 미만으로 측정되었다. 이 환자에게 피막형성균(Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis)에 대한 감수성이 증가하는 기전을 가장 정확하게 설명한 것은?

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> language: ko  
> subject: 면역체계의 기초와 선천면역

## 문제

전신홍반루푸스 환자에서 C4 수치가 현저히 감소하고 CH50이 정상의 10% 미만으로 측정되었다. 이 환자에게 피막형성균(Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis)에 대한 감수성이 증가하는 기전을 가장 정확하게 설명한 것은?

## 보기

1. C4 결핍으로 고전 경로 C3 전환효소(C4b2a)가 형성되지 않아 C3b의 옵소닌 코팅이 감소하고, 식세포의 CR1 매개 포식작용이 저하된다. **✔ 정답**
2. C4 결핍으로 고전 경로 C5 전환효소(C4b2a3b)만 선택적으로 차단되어 MAC 형성이 억제되고, 피막균에 대한 직접 용균 능력이 소실된다.
3. C4 결핍으로 대체 경로 C3 전환효소(C3bBb)가 형성되지 않아 C3b의 옵소닌 코팅이 감소하고, 식세포의 CR1 매개 포식작용이 저하된다.
4. C4 결핍으로 C1q의 면역복합체 결합이 차단되어 C3b의 옵소닌 코팅이 감소하고, 식세포의 CR2 매개 포식작용이 저하된다.
5. C4 결핍으로 렉틴 경로의 MASP-1 활성이 직접 억제되어 C3b의 옵소닌 코팅이 감소하고, 식세포의 CR3 매개 포식작용이 저하된다.

**정답: 1**

## 해설

C4는 고전 경로 및 렉틴 경로에서 C2와 함께 C3 전환효소(C4b2a)를 구성한다. C4 결핍 시 이 전환효소가 형성되지 않아 C3b 생성이 감소하고, C3b가 세균 표면에 코팅되지 않으면 식세포의 CR1(CD35)을 통한 옵소닌 매개 포식이 저하된다. 피막형성균은 대식세포의 직접 인식을 회피하므로 C3b 옵소닌화에 크게 의존한다. 선택지 2는 대체 경로 C3 전환효소를 언급하여 오류이고, 선택지 3은 CR3 매개 포식을 언급하나 C4 결핍의 직접 기전과 무관하며, 선택지 4는 C5 전환효소만 차단된다고 서술하여 오류이고, 선택지 5는 CR2(CD21)는 B세포 공동수용체로 식세포 포식의 주요 수용체가 아니므로 오류이다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 전신홍반루푸스(SLE, Systemic Lupus Erythematosus) 환자에게서 관찰되는 보체(Complement) 결핍, 특히 C4의 결핍이 어떻게 특정 세균 감염에 대한 감수성을 증가시키는지 그 면역학적 기전을 묻고 있어요. 보체계의 각 구성 성분과 활성화 경로, 그리고 그 하위 효과 기능(옵소닌화, 직접 용균 등) 간의 유기적인 연결 관계를 정확히 이해해야 풀 수 있는 문제랍니다.

**1. 핵심 개념 분석 (Key Concept)**

보체계는 선천성 면역(Innate Immunity)과 적응 면역(Adaptive Immunity)을 연결하는 중요한 체액성 방어 기전이에요. 크게 고전 경로(Classical pathway), 렉틴 경로(Lectin pathway), 대체 경로(Alternative pathway)의 세 가지로 활성화되지만, 이 모든 경로는 결국 중심 분자인 C3를 절단하여 활성화시키는 공통된 목표를 가져요. 문제의 핵심은 피막형성균(Encapsulated bacteria)에 대한 면역에서 C3b의 역할을 이해하는 것이에요. 피막형성균은 그 매끄러운 다당체 협막(Polysaccharide capsule) 때문에 대식세포가 직접 인식하여 포식하기가 매우 어려워요. 따라서 이들을 제거하기 위해서는 항체가 협막에 결합한 후, 이 항체를 인식한 보체 C3b가 세균 표면에 풍부하게 코팅(옵소닌화, Opsonization)되어야만 대식세포 표면의 보체 수용체가 이를 인식하고 효과적으로 포식작용(Phagocytosis)을 할 수 있어요.

**2. 정답 근거 (Answer Rationale)**

핵심! 정답은 **1번**이에요. C4는 고전 경로와 렉틴 경로에서 C2와 함께 C3 전환효소(C3 convertase, C4b2a)를 구성하는 필수 단백질이에요. C4가 현저히 결핍되면 이 두 경로에서 C3 전환효소가 형성되지 못하고, 결과적으로 C3가 C3b로 활성화되는 과정이 심각하게 저하되어요. 세균 표면에 C3b가 코팅되지 못하면, 대식세포(Macrophage)와 호중구(Neutrophil)가 가지고 있는 가장 강력한 옵소닌 수용체인 CR1(CD35, Complement Receptor 1)이 세균을 인식하고 붙잡아 포식하는 과정이 완전히 마비되어 버려요. 이것이 C4 결핍 환자에게서 연쇄상구균(Streptococcus pneumoniae)이나 수막구균(Neisseria meningitidis) 같은 피막형성균 감염이 치명적으로 발생하는 주요한 이유예요.

**3. 오답 분석 (Distractor Analysis)**

혼동 주의! 각 선택지는 보체 경로, 전환효소, 수용체를 뒤섞어 혼란을 유도하고 있어요.

**②번 오답**: C5 전환효소(C5 convertase)는 C4b2a3b(고전 경로) 또는 C3bBb3b(대체 경로)로 구성되며, C3b가 추가로 결합해야 형성돼요. C4 결핍의 일차적 영향은 C5 전환효소가 아니라 상위 단계인 C3 전환효소의 형성 실패이며, 직접 용균은 보체의 또 다른 기능이지만 피막균에 대한 주된 방어 기전은 옵소닌화에 의한 포식이에요.

**③번 오답**: 대체 경로 C3 전환효소(C3bBb)는 C3b, B 인자, D 인자, 프로퍼딘(Properdin)으로 구성되며, C4가 전혀 필요하지 않아요. C4 결핍 시에도 대체 경로는 기능할 수 있어요(다만 초기 C3b seed가 필요하므로 장기적으로는 영향받을 수 있습니다).

**④번 오답**: C4 결핍이 C1q의 면역복합체(Immune complex) 결합 자체를 차단하지는 않아요. C1q는 항원-항체 복합체에 먼저 결합하여 고전 경로를 시작하는 역할을 하며, C4는 그 이후에 관여해요. 또한, CR2(CD21)는 주로 B세포(B cell) 표면에서 CD19와 함께 보체-코팅된 항원을 인식하여 B세포 활성화를 돕는 공동수용체(co-receptor) 역할을 하며, 포식작용의 주요 수용체는 아니에요.

**⑤번 오답**: 렉틴 경로는 MBL(Mannose-binding lectin)이 MASP-1/MASP-2와 결합하여 활성화되며, 이어서 C4와 C2를 절단하는 순서로 진행되어요. C4 결핍이 상위 단계인 MASP-1 활성을 직접 억제하지는 않아요. 또한 CR3(CD11b/CD18)은 인테그린(Integrin) 계열로 주로 iC3b(불활성화된 C3b 조각)에 결합하며, CR1과 함께 포식에 관여하지만 이 문제의 주된 기전과는 거리가 멀어요.

**4. 연관 개념 정리 (Related Concepts)**

보체 결핍은 결핍된 성분에 따라 매우 특징적인 임상 양상을 보여요.

| 결핍 성분 | 주요 임상 양상 | 기전 |
| --- | --- | --- |
| C1q, C1r/s, C4 | SLE-like 자가면역 질환, 피막균 감염 | 면역복합체 및 아폽토시스 세포 제거 실패, 옵소닌화 저하 |
| C3 | 심각한 반복적 피막균 감염, 사구체신염 | 모든 경로의 옵소닌화, 직접 용균, 면역복합체 제거 기능 소실 |
| C5-C9 (MAC) | Neisseria 속 감염에 대한 선택적 감수성 증가 | 직접 용균(막공격복합체, MAC) 형성 불가. 단, 옵소닌화 기능은 정상 |

개념 정리: 보체 활성화의 핵심은 C3를 C3b로 전환하는 것이며, C4는 고전/렉틴 경로의 C3 전환효소 구성 성분으로서 피막형성균에 대한 옵소닌 포식에 결정적인 역할을 합니다.

한눈에 비교!: C3 전환효소 vs C5 전환효소

| 구분 | 고전/렉틴 경로 | 대체 경로 |
| --- | --- | --- |
| C3 전환효소 | C4b2a | C3bBb |
| C5 전환효소 | C4b2a3b | C3bBb3b |

약리기전 포인트: 식세포(대식세포, 호중구) 표면의 주요 옵소닌 수용체는 CR1(CD35, C3b/C4b 수용체)과 CR3(CD11b/CD18, iC3b 수용체)입니다. 포식작용의 주력은 CR1입니다.

암기 팁: "C4가 없으면 C3 전환효소(C4b2a) 못 만들어요!" C4가 고전 경로의 두 번째 성분(First is C1)이고 C2와 함께 C3 전환효소를 만든다는 점을 기억하세요. 피막균 감염이 잦은 이유는 'C3b 옵소닌 코팅'이 안 돼서 식세포가 '포식'을 못 하기 때문이에요.

국시 빈출 포인트: 전신홍반루푸스(SLE) 환자에서 특정 세균 감염(특히 피막균)이 증가하는 면역학적 기전을 묻는 문제는 매우 자주 출제됩니다. 보체 성분(C1, C4, C2)의 유전적 결핍이 SLE 발병 위험을 높인다는 사실도 중요합니다.

기출 변형 주의!: "C3 결핍 환자에서 감수성이 가장 높은 병원체는?" 또는 "C5-C9(MAC) 결핍 환자의 특징적인 감염 양상은?"과 같이 다른 보체 성분 결핍으로 변형되어 출제될 수 있어요. 각 결핍증의 특징적 감염 스펙트럼을 표로 반드시 정리해두세요.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**1. 임상 시나리오 (Clinical Scenario)**

20대 여성 환자가 수년 전 진단받은 전신홍반루푸스(SLE)로 외래를 방문했습니다. 최근 고열과 심한 두통을 호소하며 의식이 다소 혼미해지는 증상을 보여 응급실로 내원했어요. 뇌척수액(CSF) 검사 결과 수막구균(Neisseria meningitidis)성 수막염으로 진단되었습니다. 과거에도 폐렴으로 두 차례 입원한 병력이 있으며, 당시 원인균은 폐렴구균(Streptococcus pneumoniae)이었어요. 환자의 기저 면역학적 검사에서 C4 수치가 지속적으로 측정 불가 수준으로 매우 낮았다는 사실을 확인하게 됩니다.

**2. 복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**

**(1) 처방 검수(DUR)**: 환자에게 3세대 세팔로스포린(3rd generation cephalosporin) 항생제인 세프트리악손(Ceftriaxone)이 처방되었어요. 약사는 이 항생제가 수막염 치료에 적절한 1차 선택 약물인지, 환자의 신기능에 맞는 용량인지 확인합니다. 또한, SLE 치료를 위해 복용 중인 면역억제제(Immunosuppressants)와의 약물상호작용(DDI) 여부를 반드시 점검해야 해요.

**(2) 문제 평가(Evaluation)**: C4의 유전적 결핍으로 인해 C3b 옵소닌 코팅(Opsonization)이 제대로 일어나지 않아, 대식세포가 피막형성균을 효과적으로 포식하지 못하는 것이 근본 원인이에요. 이는 약물로 교정할 수 있는 부분이 아니므로, 환자는 특정 세균 감염에 평생 취약할 수 있어요.

**(3) 복약지도(Counseling) 및 처방 중재(Prescription Intervention)**:

핵심! 약사는 환자에게 "이번 감염은 기저 질환(SLE)의 활동성 때문이 아니라, 선천적으로 부족한 보체(Complement) 성분 때문에 특정 세균에 대한 방어력이 약해져서 발생한 것이에요. 따라서 급성 감염 치료도 중요하지만, 앞으로의 예방이 무엇보다 중요하답니다."라고 설명합니다.

환자에게 다당류 백신(Polysaccharide vaccine)인 23가 폐렴구균 백신(PPSV23)과 단백결합 백신(Protein-conjugate vaccine)인 13가 폐렴구균 백신(PCV13)의 순차적 접종이 강력히 권고됩니다. 특히 젊은 성인 SLE 환자라도 C4 결핍이 확인되면 폐렴구균 및 수막구균 예방접종의 적응증이 된다는 점을 처방의와 상의하여 예방접종을 적극 권유해요. 가족들에 대한 유전 상담(Genetic counseling)도 필요할 수 있음을 알려주세요.

**3. 환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**

이 환자는 수막구균 감염 병력이 있으므로, 가까운 가족 및 접촉자들에게도 예방적 화학요법(Chemoprophylaxis)으로 리팜피신(Rifampin)이나 시프로플록사신(Ciprofloxacin) 투여가 필요한지 감염내과와 반드시 협진해야 해요. 또한, 향후 발열, 기침, 경부 강직(Neck stiffness) 등의 감염 초기 징후가 나타나면 지체 없이 응급실을 방문하도록 강력하게 교육해야 해요.

복약지도 프로토콜: ① 급성 감염 시 처방된 항생제는 증상이 좋아져도 의사가 지시한 기간까지 반드시 끝까지 복용해야 합니다. ② 예방접종의 중요성과 접종 스케줄을 상세히 안내해주세요. ③ 감염의 초기 증상(고열, 오한, 의식 변화 등)을 구체적으로 교육하고, 이런 증상이 나타나면 즉시 병원에 내원하도록 당부하세요.

선배 약사의 한마디: "기저 질환이 있는 환자에게서 새로운 감염이 발생했을 때, 단순히 '면역력이 약해져서'라고만 생각하면 안 돼요. 약사는 환자의 병태생리적 배경을 면역학적 수준까지 깊이 이해해야 진정한 맞춤형 약물 관리(Pharmaceutical Care)를 제공할 수 있어요. 국시 공부할 때 외운 보체 경로가 바로 이런 환자의 생명을 구하는 백신 접종 근거가 된다는 사실, 꼭 기억하세요!"

## 핵심 개념

- **보체계(Complement system)** — 선천 면역과 적응 면역의 가교 역할을 하는 혈청 단백질 연쇄 반응계로, 병원체의 옵소닌화, 직접 용균, 염증 반응 유발 등의 기능을 수행합니다.
- **C3 전환효소(C3 convertase)** — 보체 활성화의 중추 효소로, C3를 C3a와 C3b로 절단합니다. 고전/렉틴 경로에서는 C4b2a, 대체 경로에서는 C3bBb로 구성됩니다.
- **옵소닌화** — 항체나 보체 단백질(C3b 등)이 병원체 표면에 코팅되어 식세포의 수용체(CR1 등)에 쉽게 인식되고 포식되도록 촉진하는 과정입니다.
- **피막형성균(Encapsulated bacteria)** — 다당체 협막으로 둘러싸인 세균(예: 폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자)으로, 협막이 식세포의 직접 인식을 방해하여 제거를 위해 항체와 보체에 의한 옵소닌화가 필수적입니다.
- **CR1(Complement Receptor 1, CD35)** — 대식세포, 호중구, 적혈구 등에 발현된 주요 보체 수용체로, C3b와 C4b에 결합하여 면역복합체 제거 및 옵소닌화된 병원체의 포식작용을 매개합니다.

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