# 다음은 보체 고전 경로의 활성화 단계를 순서대로 나열한 것이다. 각 단계와 관련 성분을 연결한 것 중 옳은 것은?

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> language: ko  
> subject: 면역체계의 기초와 선천면역

## 문제

다음은 보체 고전 경로의 활성화 단계를 순서대로 나열한 것이다. 각 단계와 관련 성분을 연결한 것 중 옳은 것은?

고전 경로 활성화 순서: 개시 단계 → C3 전환효소 형성 → C5 전환효소 형성 → MAC 형성
각 단계에서 형성되는 주요 복합체 또는 절단 산물:
단계 A: C1q + C1r + C1s 복합체 → C4 및 C2 절단
단계 B: C4b2a 복합체 형성
단계 C: C4b2a3b 복합체 형성
단계 D: C5b + C6 + C7 + C8 + C9 중합

## 보기

1. 단계 C에서 C4b2a3b는 C5 전환효소로 작용하며, C3b가 추가되어 C5에 대한 기질 특이성이 C3에서 C5로 전환된다. **✔ 정답**
2. 단계 A에서 C1q는 IgM 또는 IgG의 Fab 부위에 결합하여 C1r을 활성화하고, C1s가 C4를 절단한다.
3. 단계 B에서 C4b2a는 C3 전환효소로 작용하며, C2a가 촉매 활성을 가지고 C4b는 세포 표면에 공유결합으로 고정된다.
4. 단계 D에서 C5b67 복합체가 막에 삽입된 후 C8이 결합하고, C9 단량체 1개만으로 공극이 완성된다.
5. 단계 B에서 C4b2a는 C5 전환효소로 작용하며, C4b가 촉매 활성을 가지고 C2a는 세포 표면 고정에 관여한다.

**정답: 1**

## 해설

고전 경로에서 C4b2a는 C3 전환효소로 작용하여 C3를 C3a와 C3b로 절단한다. 생성된 C3b가 C4b2a에 결합하면 C4b2a3b가 형성되며, 이는 C5 전환효소로 기질 특이성이 C3에서 C5로 전환된다. 선택지 1: C1q는 IgG/IgM의 Fc 부위(CH2 도메인)에 결합하며 Fab가 아니다. 선택지 2: C4b2a에서 촉매 활성(세린프로테아제)은 C2a가 가지며, C4b는 티오에스터 결합을 통해 세포 표면에 공유결합으로 고정되는 것은 맞으나, "C3 전환효소"라는 기술은 옳으나 선택지 3이 더 정확하고 완전하다. 선택지 4: MAC 형성 시 C9는 단량체 1개가 아니라 12~18개가 중합하여 공극을 형성한다. 선택지 5: C4b2a에서 촉매 활성은 C2a에 있으며, C4b는 표면 고정 역할을 한다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 보체계(Complement System)의 고전 경로(Classical Pathway) 활성화 과정과 각 단계별 핵심 효소 복합체의 기능을 정확히 이해하고 있는지 평가하는 문제예요. 각 단계에서 형성되는 전환효소(Convertase)의 구성 성분과 기질 특이성을 구분하는 것이 중요합니다.

**핵심 개념 분석 (Key Concept)**
보체 고전 경로는 항원-항체 복합체에 의해 시작되어 병원체를 제거하는 주요 선천 면역 기전이에요. 활성화 단계는 크게 개시(Initiation), 증폭(Amplification), 공격 복합체 형성(MAC formation)으로 나뉘며, 각 단계를 매개하는 효소 복합체의 기질 특이성이 단계적으로 변화합니다.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
핵심! **C3 전환효소(C3 Convertase)**인 C4b2a 복합체는 혈장 내 C3 성분을 C3a와 C3b로 절단합니다. 생성된 C3b 분자 중 일부가 기존의 C4b2a 복합체에 공유결합으로 부착되면 C4b2a3b 복합체가 형성됩니다. 이 새로운 복합체는 더 이상 C3를 절단하지 않고, 기질 특이성이 C3에서 C5로 전환되어 C5 전환효소(C5 Convertase)로 기능합니다. 이는 보체 활성화의 후기 단계로 진입하는 중요한 분기점입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
혼동 주의! **보기 2:** C1q는 항체의 Fc 부위(Fc region) (IgG의 경우 CH2 도메인, IgM의 경우 CH3 도메인)에 결합하여 보체를 활성화시켜요. 항원 결합 부위인 Fab 부위(Fab region)에 결합하는 것이 아니므로 틀린 설명입니다.
혼동 주의! **보기 3:** C3 전환효소인 C4b2a에서 C2a가 세린프로테아제(Serine Protease) 활성을 가진 촉매 소단위이며, C4b는 티오에스터 결합(Thioester bond)을 통해 병원체 표면에 고정되는 부착 소단위입니다. 이 설명 자체는 완벽히 옳습니다. 하지만 문제가 요구한 것은 **단계 C(C5 전환효소)**에 대한 정확한 설명을 찾는 것입니다. 보기 3은 단계 B(C3 전환효소)에 대한 설명이므로, 질문의 취지와 맞지 않아 오답 처리됩니다.
혼동 주의! **보기 4:** 막공격복합체(MAC, Membrane Attack Complex) 형성 시, 세포막을 관통하는 공극(Pore)은 C9 단량체 1개가 아니라 12~18개의 C9 분자가 중합(Polymerization)되어 형성됩니다. 단일 C9만으로는 기능적인 공극을 만들 수 없어요.
혼동 주의! **보기 5:** C4b2a 복합체에서 촉매 활성과 표면 고정 역할을 바꾸어 설명하고 있습니다. 촉매 활성은 C2a가, 표면 고정은 C4b가 담당합니다. 또한 C4b2a는 C3 전환효소이지 C5 전환효소가 아닙니다.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
보체 활성화에는 고전 경로 외에 렉틴 경로(Lectin Pathway)와 대체 경로(Alternative Pathway)가 있어요. 세 경로 모두 C3 전환효소를 형성한다는 공통점이 있지만, 각 경로의 C3 전환효소 구성 성분이 다릅니다. 대체 경로에서는 C3bBb가 C3 전환효소 역할을 하며, 프로퍼딘(Properdin)에 의해 안정화됩니다.

개념 정리

| 활성화 단계 | 효소 복합체 | 주요 기능 | 촉매 소단위 |
| --- | --- | --- | --- |
| 개시 단계 | C1qrs | C4, C2 절단 | C1s |
| C3 전환효소 | C4b2a | C3 → C3a + C3b | C2a |
| C5 전환효소 | C4b2a3b | C5 → C5a + C5b | C2a |
| MAC 형성 | C5b678(9)n | 세포 용해 | - |

한눈에 비교!

| 구분 | 고전 경로 C3 전환효소 | 대체 경로 C3 전환효소 |
| --- | --- | --- |
| 복합체 구성 | C4b2a | C3bBb |
| 안정화 인자 | - | 프로퍼딘(Properdin) |
| 촉매 소단위 | C2a | Bb |
| 기질 특이성 전환 | C4b2a3b (C5 전환효소) | C3bBb3b (C5 전환효소) |

약리기전 포인트
C3 전환효소에서 C5 전환효소로의 전환은 보체 활성화 연쇄반응에서 가장 중요한 증폭 조절 지점입니다. 이 단계에서 생성된 C5a는 강력한 아나필라톡신(Anaphylatoxin)으로 비만세포(Mast cell)를 활성화시키고 호중구(Neutrophil)를 유주시켜 염증 반응을 촉진합니다. 에쿨리주맙(Eculizumab)과 같은 치료용 단클론 항체는 바로 이 C5 단백질을 표적으로 하여 MAC 형성을 차단하는 기전을 가집니다.

암기 팁
"C4b2a에서 '2a'는 'Two'와 발음이 비슷하니 '촉매(Catalytic)' 역할을 하는 'Two-a'다!" 라고 연상하면, 촉매 소단위가 C4b가 아닌 C2a라는 것을 쉽게 기억할 수 있어요. 또한 "C3 전환효소에 '3b'가 붙어야 기질이 3에서 5로 '업그레이드' 된다!" 라고 기억하면 C5 전환효소 형성을 이해하기 쉽습니다.

국시 빈출 포인트
보체계는 면역학 단원에서 매년 빠짐없이 출제되는 단골 주제입니다. 특히 C3 전환효소와 C5 전환효소의 구성 성분 및 각 소단위의 역할(C4b는 부착, C2a는 촉매)을 바꾸어 놓는 함정 보기가 자주 등장하므로 정확히 구별해야 합니다. 대체 경로의 C3bBb와 프로퍼딘의 역할도 함께 비교하여 정리해두는 것이 좋습니다.

기출 변형 주의!
단순히 효소 복합체 이름만 묻는 문제를 넘어, 보체 조절 단백질의 작용점을 묻는 문제로 자주 변형됩니다. 예를 들어, "C1 억제제(C1 INH)의 결핍 시 발생하는 질환은?", "붕괴촉진인자(DAF, CD55)가 C3 전환효소의 형성을 억제하는 기전은?"과 같은 심화 문제에 대비해야 합니다.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
한 환자가 원인 모를 반복적인 혈관부종(Angioedema)과 심한 복통으로 응급실을 찾았습니다. 병력 청취 결과, 가족 중에도 유사한 증상을 겪은 사람이 있습니다. 검사 결과 보체계 검사에서 C1 에스터레이스 억제제(C1 esterase inhibitor, C1 INH)의 기능적 결핍이 확인되어 유전성 혈관부종(HAE, Hereditary Angioedema)으로 진단되었습니다. 이 질환은 C1 INH의 부족으로 인해 보체 고전 경로의 개시 단계가 통제 불능 상태로 과활성화되고, 이로 인해 생성된 브래디키닌(Bradykinin)이 혈관 투과성을 증가시켜 부종을 유발하는 것이 주된 기전입니다.

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
핵심! 약사는 HAE 환자의 급성 발작 시 사용하는 치료제의 작용 기전을 정확히 이해하고 복약 지도를 제공해야 합니다. 급성 발작에는 보체 및 접촉계 활성화를 억제하는 칼리크레인 억제제(Kallikrein inhibitor, Ecallantide)나 브래디키닌 B2 수용체 길항제(이카티반트(Icatibant))가 피하 주사로 사용됩니다. 또한 발작 예방을 위해 정제된 인간 혈장 유래 C1 INH 농축물(Berinert, Cinryze)을 정맥 투여하기도 합니다. 약사는 이러한 약물들이 자가 주사가 가능한 제형으로 나오는 경우, 정확한 투여 방법과 보관법(냉장 보관 필요)을 교육하고, 발작 초기 증상 발생 시 신속히 투여하도록 안내해야 합니다.

복약지도 프로토콜
HAE 환자에게 안지오텐신 전환효소 억제제(ACEi)는 절대 금기입니다. ACE는 브래디키닌을 분해하는 주요 효소인데, ACEi가 이를 억제하면 브래디키닌 축적이 악화되어 혈관부종 발작을 유발하거나 중증화시킬 수 있어요. 환자 약력 검토(DUR) 시 ACEi 처방이 확인된다면, 반드시 처방의에게 연락하여 ARB 등 다른 계열의 강압제로 변경을 요청해야 합니다.

선배 약사의 한마디
"보체계는 선천 면역의 핵심이지만, 조절이 실패하면 우리 몸을 공격하는 양날의 검이 됩니다. 약사로서 HAE 같은 희귀 질환의 병태 생리와 약물 기전을 깊이 이해하면, 단순 조제를 넘어 환자의 응급 상황을 예방하고 생명의 질을 높이는 전문가로서의 역할을 다할 수 있어요. 복잡한 기전일수록 약물의 표적과 부작용을 연결 지어 이해하는 습관을 들이면 국시 공부도 훨씬 수월해질 거예요."

## 핵심 개념

- **보체계 (Complement System)** — 선천 면역의 핵심 구성 요소로, 약 30여 종의 혈장 단백질이 연쇄적으로 활성화되어 병원체를 제거하고 염증 반응을 매개하는 시스템입니다.
- **C3 전환효소 (C3 Convertase)** — 보체 활성화의 중추적인 증폭 단계를 매개하는 효소 복합체로, 고전 경로에서는 C4b2a, 대체 경로에서는 C3bBb가 이에 해당하며 C3를 C3a와 C3b로 절단합니다.
- **C5 전환효소 (C5 Convertase)** — C3 전환효소에 추가적인 C3b 분자가 결합하여 형성된 복합체(C4b2a3b)로, 기질 특이성이 C5로 바뀌어 C5를 C5a와 C5b로 절단함으로써 후기 MAC 형성 단계를 개시합니다.
- **막공격복합체 (MAC, Membrane Attack Complex)** — 보체 활성화의 최종 산물로, C5b, C6, C7, C8 및 다수의 C9 분자가 중합되어 세포막에 관통형 공극을 형성하고 세포 용해를 일으키는 복합체입니다.
- **C1q** — 보체 고전 경로를 개시하는 패턴 인식 분자로, IgM의 CH3 도메인 또는 IgG의 CH2 도메인, 즉 항체의 Fc 부위에 결합하여 C1r과 C1s를 순차적으로 활성화시키는 역할을 합니다.

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