# 루게릭병으로도 알려진 근위축성 측삭 경화증 환자에게 나타나는 특징적인 임상 증상은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394941  
> language: ko  
> subject: 경상국립대병원 필기 모의고사 4회

## 문제

루게릭병으로도 알려진 근위축성 측삭 경화증 환자에게 나타나는 특징적인 임상 증상은?

## 보기

1. 상위운동신경원과 하위운동신경원이 모두 손상되어 근위축과 근육다발수축 및 경직이 함께 나타난다. **✔ 정답**
2. 대뇌 피질의 광범위한 위축으로 인해 초기부터 심한 기억 장애와 인지 기능 저하가 나타난다.
3. 말초신경의 탈수초화로 인해 사지의 대칭적인 감각 이상과 마비가 아래에서 위로 진행한다.
4. 신경근 접합부의 아세틸콜린 수용체 파괴로 인해 쉽게 피로해지고 오후에 증상이 심해진다.
5. 흑질의 도파민 신경세포 소실로 인해 진전과 경직 및 서동증이 서서히 진행된다.

**정답: 1**

## 해설

근위축성 측삭 경화증은 상위운동신경원과 하위운동신경원이 모두 선택적으로 퇴행하는 질환으로, 근위축과 근력 약화, 근육다발수축, 경직이 특징적이다. 감각 신경과 인지 기능은 일반적으로 보존된다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 근위축성 측삭 경화증(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)의 특징적인 임상 양상을 묻고 있어요. 루게릭병으로도 잘 알려진 이 질환은 운동 신경계를 침범하는 퇴행성 신경계 질환입니다.
**핵심 개념 분석 (Key Concept)**: 핵심! ALS의 가장 큰 특징은 상위운동신경원(UMN, Upper Motor Neuron)과 하위운동신경원(LMN, Lower Motor Neuron)이 **모두** 손상된다는 점이에요. 이 때문에 UMN 손상 증상과 LMN 손상 증상이 한 환자에게서 동시에 나타납니다.
**정답 근거 (Answer Rationale)**: 상위운동신경원 손상은 경직(Spasticity), 심부건반사 항진(Hyperreflexia), 병적 반사(바빈스키 반사)를 유발합니다. 반면, 하위운동신경원 손상은 근위축(Muscle atrophy), 근력 약화, 근육다발수축(Fasciculation)을 일으켜요. 따라서 이 두 가지 증상이 복합적으로 나타나는 것이 ALS의 전형적인 모습입니다. 감각 신경과 인지 기능은 일반적으로 보존되는 것도 중요한 특징입니다.
**오답 분석 (Distractor Analysis)**: 혼동 주의! ②번은 알츠하이머병(Alzheimer's disease)의 주요 증상입니다. ALS는 인지 기능이 비교적 말기까지 보존되는 것이 특징이에요. ③번은 길랭-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)의 전형적인 증상으로, 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증이에요. ④번은 신경근 접합부 질환인 중증근무력증(Myasthenia Gravis)의 특징적인 증상입니다. ⑤번은 파킨슨병의 주요 증상으로, 추체외로계 질환입니다.
**연관 개념 정리 (Related Concepts)**: ALS 환자 간호 시에는 호흡 근육 약화로 인한 호흡 부전 예방이 최우선이며, 연하 곤란으로 인한 흡인성 폐렴 예방과 영양 관리, 그리고 근력 약화로 인한 낙상 예방이 중요합니다.
개념 정리
근위축성 측삭 경화증(ALS): 대뇌 피질, 뇌간, 척수의 상위운동신경원과 전각 세포의 하위운동신경원이 점진적으로 퇴행하는 원인 불명의 질환. 감각 신경, 인지 기능, 대소변 조절 기능은 보통 보존됨.
한눈에 비교!

| 질환 | 주요 손상 부위 | 핵심 증상 |
| --- | --- | --- |
| ALS | 상위 + 하위운동신경원 | 근위축 + 경직, 근육다발수축, 감각 정상 |
| 길랭-바레 증후군 | 말초신경 탈수초 | 상행성 마비, 대칭적 감각 이상 |
| 중증근무력증 | 신경근 접합부(AChR) | 근육 피로감, 오후에 악화, 안구 증상 |
| 파킨슨병 | 흑질 도파민 세포 | 진전, 경직, 서동증, 보행 장애 |

병태생리 포인트
ALS에서는 운동 신경 세포가 사멸하면서 근육이 위축되고 약해집니다. UMN 손상은 대뇌에서 척수로 내려오는 억제 신호를 차단하여 과도한 근육 긴장(경직)을 초래하고, LMN 손상은 근육 자체의 신경 지배가 끊겨 근위축과 함께 불규칙적인 근육 떨림(근육다발수축)을 일으킵니다.
암기 팁
ALS는 **"상하(上, Upper & 下, Lower)"**가 모두 망가지는 병! **"근육은 위축(下 손상)되는데 만지면 딱딱(上 손상)하다"**고 연상하면 기억하기 쉬워요. 길랭-바레는 **"아래에서 위로"** 올라오는 병, 중증근무력증은 **"오후에 처지는"** 병이라는 대비를 함께 외워두세요.
국시 빈출 포인트
간호사 국가고시에서 ALS는 다른 신경계 질환(파킨슨병, 중증근무력증, 길랭-바레 증후군, 다발성 경화증)과의 **감별 진단** 문제로 자주 출제됩니다. 각 질환의 손상 부위와 대표 증상을 정확히 구분하는 것이 핵심입니다.
기출 변형 주의!
"근위축과 경직이 함께 나타나는 환자의 간호 중재로 가장 적절한 것은?"과 같은 사례형 문제로 변형될 수 있어요. 이 경우 호흡 근력 약화를 대비한 **호흡 관리**, 연하 곤란을 대비한 **식이 관리**, **낙상 예방**이 주요 중재로 출제됩니다.

## 임상 시나리오

간호 임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**: "52세 김씨는 6개월 전부터 글씨 쓰기가 어렵고, 손가락의 미세한 떨림과 함께 밥을 먹을 때 숟가락을 자주 떨어뜨렸습니다. 최근에는 걸을 때 다리가 뻣뻣해지는 느낌이 들고, 말할 때 발음이 어눌해지는 증상이 나타났어요. 진찰 결과, 사지에 뚜렷한 근위축과 함께 심부건반사가 항진되어 있고, 혀에서 근육다발수축이 관찰되었습니다. ALS 진단을 받은 김씨에게 간호사가 해야 할 가장 중요한 일은 무엇일까요?"
**간호 중재 전략 (Nursing Intervention)**: ALS는 완치가 어렵기 때문에 간호의 목표는 삶의 질을 최대한 유지하는 것입니다. 핵심! **사정(Assessment)** 단계에서는 정기적인 폐활량 검사(FVC)와 연하 기능 평가를 통해 호흡 부전과 흡인 위험을 조기에 발견해야 합니다. **수행(Implementation)** 시에는 환자의 기능 수준에 맞춰 독립성을 격려하되, 호흡 재활, 영양 상담, 물리치료 및 작업치료를 연계합니다. **평가(Evaluation)** 시에는 체중 변화, 호흡곤란 여부, 낙상 발생 빈도 등을 지속적으로 모니터링합니다.
**환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 가장 주의할 점은 흡인성 폐렴(Aspiration pneumonia)과 호흡 부전(Respiratory failure)입니다. 연하 곤란이 진행되면 위루관(Gastrostomy tube) 삽입을 고려해야 하며, 호흡 근육이 약해지면 비침습적 인공호흡기(NIV)나 기관절개술을 통한 인공호흡기 치료가 필요할 수 있어요. 약물로는 리루졸(Riluzole)과 에다라본(Edaravone)이 질병 진행을 다소 늦추는 데 사용됩니다.
간호 프로토콜
1. 정기적 신경학적 사정: 근력, 근위축, 경직, 연하, 발음, 호흡 기능 평가.
2. 호흡 기능 모니터링: FVC가 50% 이하로 감소 시 NIV 적용 준비.
3. 영양 관리: 연하 곤란 정도에 따라 식이 단계 조절, 필요 시 위루관 영양.
4. 안전 관리: 침상 난간 올리기, 적절한 보조기구 사용, 낙상 예방 교육.
선배 간호사의 한마디
"ALS 환자분들은 몸은 점점 움직이지 못하게 되어도 감각과 정신은 또렷한 경우가 많아요. 그래서 신체적 간호만큼이나 정서적 지지와 의사소통 기회를 제공하는 게 정말 중요하답니다. 환자분의 작은 신호도 놓치지 않고 살피면서, '당신은 여전히 소중한 존재'라는 마음을 전해주는 게 우리 간호사의 역할이에요. 국시에서도 이 질환의 특성과 다른 질환과의 차이점을 꼭 구별해두세요!"

## 핵심 개념

- **근위축성 측삭 경화증** — 상위운동신경원과 하위운동신경원이 선택적으로 퇴행하는 원인 불명의 신경계 질환으로, 근위축, 근력 약화, 경직, 근육다발수축이 특징적이며 감각과 인지 기능은 보통 보존됩니다.
- **상위운동신경원** — 대뇌 피질에서 척수까지 연결되는 운동 신경로입니다. 손상 시 경직, 심부건반사 항진, 병적 반사가 나타납니다.
- **하위운동신경원** — 척수의 전각 세포에서 근육까지 연결되는 운동 신경로입니다. 손상 시 근위축, 근력 약화, 근육다발수축, 반사 저하가 나타납니다.
- **근육다발수축** — 하나의 운동 단위 내 근육 섬유들이 무질서하게 수축하여 피부 아래에서 근육이 꿈틀거리는 듯이 보이는 현상으로, 주로 하위운동신경원 손상 시 나타납니다.
- **경직** — 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가하여 수동적 움직임에 대한 저항이 증가하는 상태입니다. 주로 상위운동신경원 손상 시 나타나는 톱니바퀴 현상과 달리 접칼 현상이 특징입니다.

## 같은 주제 문제

- [하지 심부정맥혈전증이 의심되는 환자에게 간호사가 시행해서는 안 되는 사정 방법은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394432)
- [흉관 삽입 후 밀봉 배액 장치가 연결된 환자에게서 호흡곤란과 청색증이 갑자기 발생하였다. 수중 밀봉실에서 호기 시에만 기포가 관찰될 때 가장 먼저 의심할 수 있는…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394562)
- [객혈 증상으로 내원한 환자가 기관지 동맥 색전술을 시행한 후 간호 중재로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394564)
- [위절제술 후 식후 30분 이내에 빈맥, 발한, 어지러움을 호소하는 환자에게 가장 먼저 시행할 간호 중재는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394591)
- [식도정맥류 출혈 환자의 응급 간호 중재로 가장 적절한 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394593)
- [울혈성 심부전 환자의 간호 중재로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394696)
- [폐쇄성 수면 무호흡증 환자에게 시행하는 지속적 기도 양압술(CPAP) 적용의 주된 목적은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394700)
- [의식이 혼미한 당뇨병 환자의 혈당 측정 결과가 45mg/dL로 확인되었다. 가장 우선적으로 시행할 간호중재는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=394706)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._