# 낭포성 섬유증이 있는 청소년이 ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor를 시작합니다. 적절한 흡수를 위해 가장 중요한 투여 지시 사항은 무엇입니까?

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> subject: Medical Emergencies  
> category: PA

## 문제

낭포성 섬유증이 있는 청소년이 ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor를 시작합니다. 적절한 흡수를 위해 가장 중요한 투여 지시 사항은 무엇입니까?

## 보기

1. 공복 복용
2. 삼킴 용이를 위해 정제 분쇄
3. AM·PM 모두 지방 함유 식사와 함께 복용; 자몽 섭취 금지 **✔ 정답**
4. Dornase alfa와 기도 청소 요법 중단

**정답: 3**

## 해설

정답 (2): CFTR 조절제는 지용성이므로 생체이용률을 위해 매 복용 시 지방 함유 음식과 함께 투여해야 합니다. 자몽과 세비야 오렌지는 CYP3A4를 억제하여 약물 농도를 높이므로 피해야 합니다. (1) 공복 시 흡수가 약 80% 감소합니다. (3) 분쇄는 일반적으로 권장되지 않습니다. (4) 도나제 알파와 기도 청결 요법은 계속합니다.

## 심화 해설

Memory Tip CFTR modulator(Trikafta·Kalydeco) = "지방 필수·자몽 금지". LFT 모니터 필요.

## 임상 시나리오

시나리오 16세 CF(F508del 이형접합) 환자가 elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor(Trikafta) AM·ivacaftor PM 시작. 외래 교육.

## 핵심 개념

- **CFTR modulator** — CF의 CFTR 단백 기능 교정 약물; ivacaftor·tezacaftor·elexacaftor·lumacaftor.
- **지방 함유 식사** — 지질용해성 약물 흡수에 필수; CFTR modulator 표준 상담.
- **CYP3A4 자몽 상호작용** — 자몽이 CYP3A4 억제로 CFTR modulator 농도 상승; 회피.

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