# 嚢胞性線維症の10代患者がivacaftor/tezacaftor/elexacaftorを開始する。適切な吸収のために最も重要な服用指導はどれか。

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> subject: Medical Emergencies  
> category: PA

## 問題

嚢胞性線維症の10代患者がivacaftor/tezacaftor/elexacaftorを開始する。適切な吸収のために最も重要な服用指導はどれか。

## 選択肢

1. 空腹時に服用する
2. 飲み込みやすいよう錠剤を砕く
3. 朝夕どちらの用量も吸収を確実にするため脂肪を含む食事と一緒に服用し、グレープフルーツは摂取しない **✔ 正解**
4. dornase alfaと気道クリアランス療法を中止する

**正解: 3**

## 解説

正解 (2): CFTR調節薬は脂溶性であり、各用量の吸収には脂肪を含む食事が必要。グレープフルーツやセビリアオレンジはCYP3A4を阻害して薬物濃度を上げるため避ける。(1) 空腹時では吸収が大きく低下する。(3) 錠剤を砕くことは一般に推奨されない。(4) dornase alfaと気道クリアランスは継続する。

## 詳細解説

記憶のコツ CFTR調節薬（Trikafta、Kalydeco）=「脂肪が必要、グレープフルーツは不可」。肝機能検査の監視も必要。

## 臨床シナリオ

シナリオ 嚢胞性線維症（F508delヘテロ接合）の16歳が、elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor（Trikafta）朝用量とivacaftor夕用量を開始する。外来指導中。

## 重要概念

- **CFTR調節薬** — 嚢胞性線維症でCFTRタンパク機能を補正する薬。ivacaftor、tezacaftor、elexacaftor、lumacaftorなど。
- **脂肪を含む食事** — 脂溶性薬物の吸収に必要。CFTR調節薬の標準的な服薬指導。
- **CYP3A4とグレープフルーツ相互作用** — グレープフルーツはCYP3A4を阻害し、CFTR調節薬濃度を上げるため避ける。

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