# 중증 혈우병 A를 가진 8세 아동이 낙상 후 통증을 동반한 오른쪽 무릎 부종으로 내원하였다. 간호사의 우선 중재는 무엇인가?

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> subject: NCLEX-RN  
> category: SIPC

## 문제

중증 혈우병 A를 가진 8세 아동이 낙상 후 통증을 동반한 오른쪽 무릎 부종으로 내원하였다. 간호사의 우선 중재는 무엇인가?

## 보기

1. 근육 경련 완화 위해 무릎에 열 적용
2. factor VIII 농축물 또는 인히비터 병력으로 우회제 즉시 투여 **✔ 정답**
3. 관절강 흡인하여 혈액 제거·통증 감소
4. 통증과 염증에 아스피린 투여

**정답: 2**

## 해설

중증 혈우병의 급성 혈관절증은 관절 손상을 제한하기 위해 영상 검사나 진통제 투여 전에 수 분 이내로 응고인자 농축액을 먼저 투여한다. factor VIII 억제제가 있는 것으로 알려진 경우 추가 factor VIII이 중화되므로 우회제제(FEIBA 또는 재조합 제7인자)를 사용한다. RICE(안정, 냉찜질, 압박, 거상)는 응고인자 보충 후에 시행한다. 열은 출혈을 증가시키며 일반적인 혈관절증에서 관절 천자는 피한다. 아스피린과 NSAIDs는 혈소판 기능을 억제하여 출혈을 악화시키므로 진통에는 아세트아미노펜이 선호된다.

## 심화 해설

인히비터 스크린: 저역가는 고용량 factor 사용·고역가는 우회제 필수. Emicizumab은 인히비터 있어도 예방요법으로 사용.

## 임상 시나리오

무릎 부종·온감·운동 범위 감소. 외부 출혈 없음. factor VIII 인히비터 병력. 마지막 factor 보충 2주 전.

## 핵심 개념

- **관절출혈** — 관절 내 출혈 — 중증 혈우병의 전형 합병증.
- **factor 인히비터** — 주입된 factor 효과를 중화하는 항체.
- **우회제** — 인히비터로 차단된 factor를 우회하는 치료(FEIBA·rFVIIa).

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