# 重症血友病Aの8歳の患者が、転倒後に痛みを伴う右膝腫脹を呈している。看護師の優先介入はどれか。

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> subject: NCLEX-RN  
> category: SIPC

## 問題

重症血友病Aの8歳の患者が、転倒後に痛みを伴う右膝腫脹を呈している。看護師の優先介入はどれか。

## 選択肢

1. 筋けいれん緩和のため膝に温罨法
2. 第VIII因子製剤または抑制因子既往でバイパス薬を即投与 **✔ 正解**
3. 関節穿刺で血液除去・疼痛軽減
4. 疼痛と炎症にアスピリン投与

**正解: 2**

## 解説

重症血友病における急性関節内出血では、関節損傷を抑えるために、画像検査や鎮痛よりも先に、数分以内に凝固因子製剤を投与する。第VIII因子インヒビターがある場合、追加の第VIII因子は中和されるため、バイパス製剤（FEIBAまたは遺伝子組換え活性型第VII因子製剤）を使用する。凝固因子補充後にRICE（安静、冷却、圧迫、挙上）を行う。温熱は出血を悪化させる。通常の関節内出血では穿刺吸引は避ける。アスピリンと非ステロイド性抗炎症薬は血小板機能を抑制し出血を悪化させるため、鎮痛にはアセトアミノフェンが望ましい。

## 詳細解説

抑制因子スクリーニング:低力価は高用量因子使用・高力価はバイパス薬必須。Emicizumabは抑制因子があっても予防療法に使用。

## 臨床シナリオ

膝腫脹・温感・可動域低下。外部出血なし。第VIII因子抑制因子既往。最終因子補充2週前。

## 重要概念

- **関節出血** — 関節内出血 — 重症血友病の典型合併症。
- **因子抑制因子** — 輸注因子の効果を中和する抗体。
- **バイパス薬** — 抑制因子で阻害された因子をバイパスする治療(FEIBA・rFVIIa)。

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