# 皮膚筋炎に特徴的な皮疹と筋症状の組合せで正しいのはどれか。

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> language: ja  
> subject: 免疫機能の障害

## 問題

皮膚筋炎に特徴的な皮疹と筋症状の組合せで正しいのはどれか。

## 選択肢

1. 環状紅斑と顔面筋の筋力低下
2. 蝶形紅斑と近位筋の筋力低下
3. ヘリオトロープ疹と遠位筋の筋力低下
4. ゴットロン徴候と近位筋の筋力低下 **✔ 正解**
5. レイノー現象と球麻痺症状

**正解: 4**

## 解説

皮膚筋炎の特徴的な皮疹はゴットロン徴候（手指関節伸側の紅斑・丘疹）とヘリオトロープ疹（眼瞼の浮腫性紅斑）である。筋症状は四肢近位筋（肩甲帯・骨盤帯）の筋力低下が主体である。蝶形紅斑はSLE、遠位筋の筋力低下は末梢神経障害や筋萎縮症などでみられる。

## 詳細解説

核心解説
この問題は、皮膚筋炎 (Dermatomyositis) の2大特徴である特徴的な皮疹と筋症状の組み合わせを正しく理解しているかを問うています。皮膚筋炎は、皮膚と骨格筋の両方に炎症をきたす自己免疫疾患 (Autoimmune Disease) であり、診断には皮膚所見と筋力低下のパターンが極めて重要です。
正解は④ **ゴットロン徴候と近位筋の筋力低下** です。ゴットロン徴候 (Gottron's Sign) は、手指の関節伸側（特にMP関節、PIP関節）にみられる紫紅色の紅斑・丘疹で、皮膚筋炎にかなり特異的な皮疹です。筋症状としては、最重要！ 四肢の 近位筋 (Proximal Muscles)（肩甲帯、上腕、骨盤帯、大腿部）の筋力低下が主体です。患者は「腕を上げにくい」「髪をとかせない」「階段を上れない」「椅子から立ち上がれない」といった症状を訴えます。

**誤答の分析 (Distractor Analysis)**
① 混同注意！ 環状紅斑 (Annular Erythema) は、主に 全身性エリテマトーデス (SLE) や リウマチ熱 (Rheumatic Fever) でみられる皮疹です。顔面筋の筋力低下は、眼瞼下垂や顔面神経麻痺などを想起しますが、皮膚筋炎の典型的な分布ではありません。
② 蝶形紅斑 (Malar Rash / Butterfly Rash) は、混同注意！ 全身性エリテマトーデス (SLE) の特徴的皮疹です。近位筋の筋力低下は皮膚筋炎で正しいですが、皮疹の組み合わせが誤りです。
③ ヘリオトロープ疹 (Heliotrope Rash) は皮膚筋炎に特徴的ですが、筋症状の説明が「遠位筋の筋力低下」となっており誤りです。混同注意！ 皮膚筋炎はあくまで近位筋優位です。遠位筋の筋力低下は、末梢神経障害（ギラン・バレー症候群など）や筋萎縮性側索硬化症 (ALS) などを疑います。
⑤ レイノー現象 (Raynaud's Phenomenon) は、皮膚筋炎を含む膠原病全般（強皮症に最も多い）で合併しうる症状ですが、皮膚筋炎の診断に必須の「特徴的皮疹」ではありません。球麻痺症状（嚥下障害、構音障害）は、皮膚筋炎でも咽頭筋・食道筋の障害で起こりえますが、遠位筋や球麻痺を主体とした症状パターンは、むしろ筋萎縮性側索硬化症 (ALS) を強く疑わせます。

**関連概念の整理 (Related Concepts)**
皮膚筋炎と 多発性筋炎 (Polymyositis) は、どちらも炎症性筋疾患ですが、皮膚筋炎のみに特徴的な皮疹（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候）がみられます。皮膚症状を伴わないものを多発性筋炎と鑑別します。また、悪性腫瘍（特に卵巣癌、肺癌、胃癌など）の合併リスクが高いため、診断時には全身検索（腫瘍マーカー、画像検査）が必須であることも国試頻出ポイントです。

概念整理: 皮膚筋炎の診断3徴候：①ゴットロン徴候（手指伸側）、②ヘリオトロープ疹（眼瞼浮腫性紅斑）、③近位筋優位の筋力低下（CK, アルドラーゼ上昇）。

一目で比較！:

| 疾患 | 特徴的皮疹 | 筋症状 |
| --- | --- | --- |
| 皮膚筋炎 | ゴットロン徴候 / ヘリオトロープ疹 | 近位筋優位 |
| 全身性エリテマトーデス(SLE) | 蝶形紅斑 / 環状紅斑 | 関節痛・筋痛（非破壊性） |
| 強皮症 | 皮膚硬化 / レイノー現象 | 筋力低下は軽度 |

看護過程ポイント: **アセスメント**：皮疹の部位・形状、徒手筋力テスト (MMT) での近位筋力評価、嚥下障害の有無。 **看護診断**：身体可動性障害 (Impaired Physical Mobility)、自己ケア不足 (Self-Care Deficit)、皮膚統合性障害のリスク (Risk for Impaired Skin Integrity)。 **介入**：関節拘縮予防のROM訓練、ADL介助、皮疹部のスキンケア（日光過敏あり）、嚥下評価と食事形態調整。

暗記のコツ: 「皮(膚)はゴットロン、ヘリオトロープ。筋(肉)は近位（肩とお尻）」とリズムで覚える。「ゴットロンは手指のゴツゴツした関節（伸側）」と連想。

国試頻出ポイント: 皮疹の部位（ゴットロン徴候 vs 蝶形紅斑）と筋力低下の部位（近位 vs 遠位）の組み合わせ問題が頻出。悪性腫瘍合併とステロイド療法（パルス療法含む）の知識もセットで問われやすい。

出題パターン注意！: 「皮膚筋炎と診断された患者の看護」という事例問題で、「最も優先すべき観察項目は？」（悪性腫瘍合併のスクリーニング、嚥下障害、呼吸筋障害）や、「ステロイド長期使用時の副作用で正しいのは？」（骨粗鬆症、糖尿病、感染症）という発展問題も準備しておきましょう。

## 臨床シナリオ

臨床実践ガイド
**臨床シナリオ (Clinical Scenario)**: 45歳女性。数ヶ月前から手指の関節伸側に皮疹が出現し、最近は肩が上がりにくく、髪を洗うのが困難になりました。皮膚生検と筋酵素（CK, アルドラーゼ）上昇、筋力低下（MMT: 上肢近位筋3、下肢近位筋4）から皮膚筋炎と診断されました。入院となり、副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）の内服が開始されました。
**看護介入と判断戦略 (Nursing Intervention & Clinical Judgment)**: 最重要！ まず **呼吸筋障害の有無**（努力性呼吸、SpO2低下、VC（肺活量）の測定依頼）と **嚥下障害**（ムセ、食べこぼし、飲み込み時の違和感）を優先アセスメント。次に ADL評価（FIM） を行い、具体的な介助量を決定。転倒リスクが高いため、病室環境の整備（手すり、ベッドの高さ調整）と排泄介助を計画。ステロイド治療中は 易感染状態 と 骨粗鬆症リスク に注意し、バイタルサインと副作用モニタリング（血糖値、骨密度、消化性潰瘍症状）を実施。
**患者安全・注意事項 (Patient Safety & Precautions)**: 日光過敏があるため、外出時は日焼け止めや長袖で皮膚保護。嚥下障害がなければ栄養補給は経口で行い、必要に応じてとろみ食へ変更。ステロイドの急な中止は副腎クリーゼ（Addisonian Crisis）を招くため、内服継続の重要性を患者・家族に教育。

看護プロトコル: **観察項目**：皮疹の状態（拡大・新規出現なし）、筋力の推移（MMT週1回）、嚥下機能（RSST反復唾液嚥下テスト）、副作用徴候（発熱、口腔内カンジダ、高血糖、骨痛）。 **報告基準（SBAR）**：S「嚥下時のムセが増えました」B「皮膚筋炎でプレドニゾロン内服中」A「SpO2は98%だが、水分摂取時にムセあり」R「嚥下評価の依頼と食事形態の変更を検討したい」。

先輩看護師の一言: 「皮膚筋炎は見た目にわかりやすい皮疹と、目に見えにくい筋力低下が特徴。患者さんは『自分は怠けているのか』と悩むこともあるので、『疾患のせいですよ、焦らず治療していきましょう』と心理的サポートも大切。国試では『近位筋』と『ゴットロン徴候』をセットで覚えてくださいね！」

## 重要概念

- **ゴットロン徴候 (Gottron's Sign)** — 手指関節伸側（MP関節、PIP関節）にみられる紫紅色の紅斑・丘疹。皮膚筋炎に最も特異的な皮疹の一つ。
- **ヘリオトロープ疹 (Heliotrope Rash)** — 眼瞼（上眼瞼）にみられる浮腫性の紫紅色紅斑。皮膚筋炎の特徴的皮疹であり、日光過敏部位に出現する。
- **近位筋 (Proximal Muscles)** — 肩甲帯（三角筋、棘上筋など）や骨盤帯（大臀筋、腸腰筋など）の体幹に近い筋肉。皮膚筋炎ではこの部位の筋力低下が主体となる。
- **多発性筋炎** — 皮膚症状を伴わず、骨格筋のみに炎症をきたす自己免疫性筋疾患。皮膚筋炎と対比して覚える。
- **抗Jo-1抗体 (Anti-Jo-1 Antibody)** — 皮膚筋炎/多発性筋炎で陽性となることが多い自己抗体の一つ。特に間質性肺炎の合併と関連が深い。

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