# 42세 남성이 갑작스러운 심한 허리 통증, 복부 통증, 의식 변화로 응급실에 도착했다. 혈압 74/48 mmHg, 맥박 142회/분, 호흡 28회/분이며 복부 진찰에서 심한 압통이 있다. 병력상 겸형적혈구병 환자이다. 이 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 조혈계 응급

## 문제

42세 남성이 갑작스러운 심한 허리 통증, 복부 통증, 의식 변화로 응급실에 도착했다. 혈압 74/48 mmHg, 맥박 142회/분, 호흡 28회/분이며 복부 진찰에서 심한 압통이 있다. 병력상 겸형적혈구병 환자이다. 이 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

혈액검사: 혈색소 6.5 g/dL, 망상적혈구 22%, 간접 빌리루빈 5.2 mg/dL, 복부 초음파 검사 중

## 보기

1. 신장 경색 및 신부전
2. 겸형적혈구 위기 및 급성 복부 증후군 **✔ 정답**
3. 겸형적혈구 위기 및 급성 흉부 증후군
4. 감염성 쇠약 및 패혈성 쇼크
5. 비장경색 및 출혈성 쇼크

**정답: 2**

## 해설

겸형적혈구병 환자의 심한 복부 통증, 높은 망상적혈구(22%), 간접 빌리루빈 상승, 저혈압은 급성 겸형적혈구 위기(vaso-occlusive crisis)와 장기 경색을 시사한다. 응급구조사는 산소 투여, 정맥로 확보, 진통제 투여 준비, 신속 이송을 시행한다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 겸형적혈구병(Sickle Cell Disease, SCD) 환자의 합병증 중 혼동 주의! 급성 복부 증후군(Acute Abdomen Syndrome)을 감별하는 내용입니다. 환자의 증상(심한 허리/복부 통증, 의식 변화, 저혈압, 빈맥)과 혈액검사 결과(혈색소 6.5 g/dL - 심한 빈혈, 망상적혈구 22% - 골수 보상 반응, 간접 빌리루빈 5.2 mg/dL - 용혈 증가)는 모두 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis, VOC)로 인한 장기 경색을 강력히 시사합니다. 특히 복부 장기(간, 비장, 장간막)의 경색이 발생하여 급성 복부 증후군을 유발한 상태입니다. 핵심! 저혈압(Hypotension)이 동반된 점은 단순한 용혈 위기가 아니라 장기 경색으로 인한 분배성 쇼크(Distributive Shock) 또는 출혈성 쇼크(Hypovolemic Shock by Sequestration)로 진행되었음을 의미합니다. 응급구조사는 현장에서 산소 투여, 대량 수액(0.9% 생리식염수)을 통한 혈압 유지, 신속한 병원 이송 및 의료지도 하 진통제 투여를 준비해야 합니다.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
겸형적혈구병 환자가 심한 복부 통증을 동반한 저혈압 쇼크 상태로 내원했습니다. 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis)로 인해 간, 비장, 장간막 등 복부 장기들이 경색되면서 급성 복부 증후군(Abdominal Pain + Shock)이 발생합니다. 혈액검사에서 용혈(간접 빌리루빈 상승)과 골수 반응(망상적혈구 증가)이 뚜렷하여 만성 용혈 과정에 급성 혈관 폐쇄가 겹친 상태임을 알 수 있습니다. 따라서 정답은 겸형적혈구 위기 및 급성 복부 증후군입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
혼동 주의! ①번 신장 경색 및 신부전은 겸형적혈구병에서 발생할 수 있지만, 신부전의 전형적인 소견(핍뇨, 크레아티닌 상승, 전해질 이상)이 제시되지 않았고 복부 통증이 주 증상입니다.
혼동 주의! ③번 급성 흉부 증후군(Acute Chest Syndrome)은 흉통, 발열, 폐침윤, 저산소증이 특징이며 본 환자의 주 증상(심한 복부 통증)과 맞지 않습니다.
④번 패혈성 쇼크(Septic Shock)는 감염이 원인이며 발열, 백혈구 증가, CRP 상승이 동반되어야 합니다. 본 문제에서는 감염의 증거가 없습니다.
혼동 주의! ⑤번 비장경색 및 출혈성 쇼크는 겸형적혈구병의 합병증이지만, 환자의 용혈 검사 소견(간접 빌리루빈 증가, 망상적혈구 증가)은 만성 용혈 과정을 반영하여 단순 비장경색보다는 전신적인 혈관 폐쇄 위기를 시사합니다. 또한 비장 경색만으로는 복부 전체의 심한 압통과 저혈압을 설명하기 어렵습니다.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
겸형적혈구병의 4대 위기 유형을 반드시 암기하세요. 1) 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis) - 통증, 장기 경색. 2) 용혈 위기(Hemolytic Crisis) - 급격한 헤모글로빈 감소. 3) 재생 불량 위기(Aplastic Crisis) - 골수 부전, 망상적혈구 감소. 4) 비장 격리 위기(Splenic Sequestration Crisis) - 비장 내 혈액 저류로 인한 저혈량성 쇼크. 본 환자는 1번과 2번이 혼합된 양상이며, 복부 장기 침범으로 급성 복부 증후군이 동반되었습니다.

개념 정리: 겸형적혈구병 환자의 위기 감별. 혈관 폐쇄 위기: 심한 통증, 장기 경색, 망상적혈구 ↑, 간접 빌리루빈 ↑. 용혈 위기: Hb 급감, 망상적혈구 ↑, 빌리루빈 ↑. 재생 불량 위기: 망상적혈구 ↓, 빈혈 악화. 비장 격리 위기: 비장 비대, 저혈량 쇼크, Hb 급감.

한눈에 비교!: 급성 복부 증후군 vs 급성 흉부 증후군. 급성 복부 증후군: 복부 통증 + 복부 장기 경색 + 쇼크. 급성 흉부 증후군: 흉통 + 발열 + 폐 침윤 + 저산소증.

핵심 처치 포인트: 핵심! 겸형적혈구병 환자의 혈관 폐쇄 위기 의심 시, 고유량 산소(Oxygen), 정맥 수액(IV Fluid), 진통제(Pain Control), 신속 이송(Rapid Transport)이 최우선입니다. 저혈압 쇼크가 동반된 경우 대량 수액(20 mL/kg 생리식염수)을 bolus로 투여하고 혈압을 재평가합니다.

암기 팁: "혈관 폐쇄 위기 = 아픈 통증 + 망상 ↑ + 빌리루빈 ↑" / "재생 불량 위기 = 망상 ↓" / "비장 격리 위기 = 비장 커짐 + 쇼크"

국시 빈출 포인트: 겸형적혈구병 환자의 위기 유형별 증상과 처치를 구분하여 묻는 문제가 자주 출제됩니다. 특히 핵심! 비장 격리 위기(Splenic Sequestration)와 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis)를 감별하는 문제가 빈출입니다.

기출 변형 주의!: "겸형적혈구병 소아 환자가 복통과 창백함, 비장 비대를 보이며 저혈압 상태입니다. 가장 먼저 의심해야 할 것은?" → 정답: 비장 격리 위기. 저혈압 쇼크가 동반된 복통 + 비장 비대는 전형적인 비장 격리 위기입니다.

## 임상 시나리오

현장/응급실 실무 가이드
**현장 시나리오 (Prehospital Scenario)**
구급대가 출동한 현장에 42세 남성이 "허리가 찢어지는 것 같다, 배가 너무 아프다"며 신음하고 있습니다. 환자는 의식이 혼미하고, 피부가 창백하며 땀을 많이 흘리고 있습니다. 병력 청취 중 가족이 "겸형적혈구병 있어요"라고 말합니다. 생체징후: 혈압 70/40 mmHg, 맥박 145회/분, 호흡 28회/분, 산소포화도 92% (실내공기). 복부는 단단하고 전반적으로 심한 압통이 있습니다.

**현장 평가 및 처치 전략 (Assessment & Intervention)**
1. 핵심! **1차 평가 (Primary Survey: ABCDE):** 기도(A)는 유지되었지만 호흡(B)이 빠르고 얕습니다. 고유량 산소(15 L/min via Non-rebreather mask)를 적용하여 저산소증을 교정합니다. 순환(C): 빈맥, 저혈압, 창백한 피부 → 쇼크(Shock) 상태입니다. 즉시 대량 수액(Bolus IV Fluid: 0.9% NS 20 mL/kg)을 투여하고 재평가합니다. 2. **2차 평가 (Secondary Survey):** 겸형적혈구병 병력 확인. 복부 통증의 기전은 혈관 폐쇄 위기로 인한 장기 경색(급성 복부 증후군)입니다. 3. **이송 결정:** 쇼크 상태이므로 Load and Go! 현장 처치 시간을 최소화하고 가장 가까운 권역응급의료센터(Regional Emergency Medical Center) 또는 종합병원 응급실로 이송합니다.

**환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**
- 핵심! 직접 의료지도(Direct Medical Control)가 필수인 상황: 쇼크 환자에게 대량 수액 투여 후에도 혈압이 회복되지 않으면 승압제(Vasopressor) 투여를 의료지도에 요청해야 합니다. 1급 응급구조사는 의료지도 없이 승압제를 단독 투여할 수 없습니다.
- 비장 격리 위기(Splenic Sequestration) 감별: 비장 비대가 촉지되거나 복부 팽만이 심하면 비장 내 혈액 저류를 의심하고 추가 수액을 투여합니다.
- 겸형적혈구병 환자는 저산소증, 탈수, 추위, 감염이 위기를 촉발할 수 있으므로 체온 유지와 수액 보충이 중요합니다.

현장 처치 프로토콜: 쇼크 환자 프로토콜. A: 기도 유지 및 산소 공급. B: 호흡 보조(필요시 BVM). C: 대량 수액(20 mL/kg bolus) 및 출혈 조절. D: 의식 수준 평가(GCS, 의식변화). E: 체온 유지, 노출 및 환경 평가.

선배 응급구조사의 한마디: "겸형적혈구병 환자의 복통은 단순히 '배 아파'가 아니라 생명을 위협하는 응급상황이 될 수 있어요! 혈관 폐쇄 위기는 쇼크로 진행될 수 있으니, 생체징후를 5분마다 재고, 산소와 수액을 아끼지 말고 투여하세요. 그리고 반드시 병원에 무전으로 '겸형적혈구병, 쇼크, 급성 복부 증후군 의심'이라고 사전 정보를 제공하는 게 중요해요!"

## 핵심 개념

- **겸형적혈구병 (Sickle Cell Disease)** — 비정상적인 헤모글로빈(HbS)으로 인해 적혈구가 낫(겸자) 모양으로 변형되어 혈관 폐쇄와 용혈을 유발하는 유전성 질환.
- **혈관 폐쇄 위기 (Vaso-occlusive Crisis)** — 겸상 적혈구가 모세혈관을 막아 허혈, 통증, 장기 손상을 일으키는 급성 상태. 가장 흔한 위기 유형.
- **망상적혈구** — 골수에서 막 방출된 미성숙 적혈구. 용혈이나 출혈 시 골수 보상 반응으로 증가.
- **급성 복부 증후군 (Acute Abdomen Syndrome)** — 복부 장기(간, 비장, 장)의 혈관 폐쇄로 인한 급성 복통과 쇼크 상태.
- **비장 격리 위기 (Splenic Sequestration Crisis)** — 비장 내에 다량의 혈액이 갇혀(sequestration) 급격한 저혈량성 쇼크와 빈혈을 유발하는 생명 위협적 상태.

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