# 이 환자의 임상 진단과 병태생리적 기전으로 가장 적절한 것은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341195  
> language: ko  
> subject: 호흡기계 병태생리

## 문제

이 환자의 임상 진단과 병태생리적 기전으로 가장 적절한 것은?

68세 여성이 심한 호흡곤란으로 응급실에 내원했다. 심초음파에서 우심실 크기 증가, 삼첨판 폐쇄부전, 폐동맥압 추정치 55mmHg이다. 흉부 X선에서 양측 폐 기저부 침윤이 보이고, 혈중 B형 나트륨이뇨펩티드(BNP) 800pg/mL이다. 최근 3개월간 좌측 다리 종창이 있었다.

## 보기

1. 우심판막 질환으로 인한 우심실 기능 부전
2. 만성 폐질환으로 인한 폐성심(cor pulmonale)
3. 만성 혈전색전증 폐고혈압으로 인한 우심부전 **✔ 정답**
4. 특발성 폐동맥 고혈압으로 인한 1차성 우심부전
5. 좌심부전으로 인한 수동적 폐고혈압 및 우심부전

**정답: 3**

## 해설

하지 정맥혈전증 병력(다리 종창), 폐동맥 고혈압, 우심부전의 임상 양상은 만성 혈전색전증 폐고혈압(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)을 시사한다. CTEPH는 폐동맥 폐쇄로 인한 폐혈관 저항 증가가 우심부전을 초래하는 대표적인 폐혈관 질환이다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 폐고혈압(Pulmonary Hypertension)의 원인을 감별하고, 환자의 병력과 검사 소견을 통해 정확한 임상 진단을 내리는 능력을 평가하는 문제예요. 특히, 만성 혈전색전증 폐고혈압(CTEPH)의 특징적인 임상 양상을 이해해야 해요.

**핵심 개념 분석 (Key Concept)**
문제의 핵심은 우심부전(Right Heart Failure)의 원인을 찾는 것이에요. 우심부전은 우심실이 폐동맥으로 혈액을 효과적으로 박출하지 못해 발생하며, 그 원인은 크게 좌심부전에 의한 수동적 폐고혈압과 폐혈관 자체의 질환에 의한 폐고혈압으로 나눌 수 있어요. 이 환자는 폐동맥압이 높고(55mmHg), 우심실이 비대해 있으며, B형 나트륨이뇨펩티드(BNP)가 상승했지만, 가장 중요한 단서는 최근 3개월간의 좌측 다리 종창이에요. 이는 심부정맥혈전증(DVT)을 시사하며, DVT는 폐색전증(PE)의 주요 원인이 돼요.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
핵심! 정답은 **③ 만성 혈전색전증 폐고혈압으로 인한 우심부전**이에요.
그 근거는 다음과 같아요:
1.  **명확한 위험 인자**: "최근 3개월간 좌측 다리 종창"은 과거 심부정맥혈전증(DVT) 병력을 강력하게 시사해요. DVT는 폐색전증(PE)의 주요 원인이며, 반복되거나 해결되지 않은 폐색전증이 만성 혈전색전증 폐고혈압(CTEPH)으로 진행될 수 있어요.
2.  **폐고혈압과 우심부전의 증거**: 심초음파에서 폐동맥압 추정치 55mmHg(정상: 25mmHg 미만)로 명백한 폐고혈압이 확인되었고, 우심실 비대와 삼첨판 폐쇄부전은 이로 인한 우심부전을 나타내요.
3.  **감별 진단의 배제**: BNP 상승과 폐 기저부 침윤은 좌심부전을 연상시킬 수 있지만, 혼동 주의! CTEPH에서도 장기간의 우심부전과 폐혈관 압력 상승으로 인해 폐울혈이 생겨 BNP가 상승하고 폐 침윤이 나타날 수 있어요. 핵심은 DVT 병력이라는 특이적인 소견이 있다는 점이에요.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
① 혼동 주의! 우심판막 질환으로 인한 우심실 기능 부전: 삼첨판 폐쇄부전은 있지만, 이는 폐고혈압의 '결과'로 발생한 2차적인 변화일 가능성이 높아요. 원발성 우심판막 질환(예: 감염성 심내막염)에 대한 언급이 없어요.
② 만성 폐질환으로 인한 폐성심(cor pulmonale): 만성 폐질환(예: 만성폐쇄성폐질환(COPD))은 폐성심의 흔한 원인이지만, 문제 문헌에 만성 기침, 호흡곤란, 폐기능 저하 등의 소견이 명시적으로 제시되지 않았어요. DVT 병력이 더 강력한 단서예요.
④ 특발성 폐동맥 고혈압으로 인한 1차성 우심부전: 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH)은 원인을 알 수 없는 폐혈관 질환이에요. CTEPH와 임상 양상이 유사할 수 있지만, CTEPH는 DVT/PE라는 명확한 원인이 있어야 하며, IPAH는 다른 모든 원인을 배제한 후의 진단이에요. 이 환자는 DVT 병력이라는 특이 소견이 있으므로 CTEPH가 더 타당해요.
⑤ 좌심부전으로 인한 수동적 폐고혈압 및 우심부전: 가장 흔한 우심부전의 원인 중 하나예요. 좌심부전이 있으면 폐정맥압이 상승해 수동적으로 폐동맥압이 올라가고, 결국 우심부전을 초래해요. 그러나 이 환자에게는 좌심실 기능 저하, 심근경색 병력, 고혈압성 심장병 등 좌심부전을 직접 지지하는 소견이 제시되지 않았어요. 반면, DVT 병력은 CTEPH를 더 지지하는 강력한 증거예요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
폐고혈압(PH)은 2018년 니스(Nice) 분류에 따라 5개의 군으로 나뉘어요. ① 폐동맥 고혈압(PAH), ② 좌심질환에 의한 PH, ③ 폐질환 및/또는 저산소증에 의한 PH, ④ 폐동맥 폐쇄에 의한 PH (CTEPH가 여기에 속함), ⑤ 기전 불명확 또는 다인자성 PH. CTEPH는 폐색전증 후 약 0.1-9.1%에서 발생할 수 있는 합병증으로, 폐혈관의 기계적 폐쇄와 함께 혈관 재형성(remodeling)이 동반되어 비가역적인 폐고혈압을 유발해요.

개념 정리

| 구분 | 주요 원인 | 임상적 특징/감별 포인트 |
| --- | --- | --- |
| CTEPH (만성 혈전색전증 폐고혈압) | 과거 심부정맥혈전증(DVT)/폐색전증(PE) 병력 | DVT/PE 병력이 핵심. 폐관류 스캔, 폐동맥 CT, 폐동맥 조영술로 진단. |
| 좌심질환에 의한 PH (Group 2) | 심부전(수축기/이완기), 판막질환 | 가장 흔한 원인. 좌심실 기능 저하 증거(예: 낮은 구혈률). 폐모세혈관 쐐기압(PCWP) 상승. |
| 폐질환에 의한 PH (Group 3, 폐성심) | 만성폐쇄성폐질환(COPD), 간질성 폐질환 | 중증의 기저 폐질환, 저산소혈증. 폐기능 검사 이상. |
| 특발성 PAH (Group 1) | 원인 불명 | 다른 모든 원인을 배제한 후 진단. 주로 젊은 여성에서 호발. |

약리기전 포인트
CTEPH의 약물 치료는 폐혈관을 확장시키고 재형성을 억제하는 데 목적이 있어요.
- 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)와 유사한 기전: 보센탄(Bosentan), 암브리센탄(Ambrisentan)은 내피소수용체(Endothelin receptor) 길항제로, 강력한 혈관수축물질인 내피소(Endothelin-1)의 작용을 차단해요.
- 프로스타사이클린 유사체: 에포프로스테놀(Epoprostenol), 일로프로스트(Iloprost)는 혈관을 확장하고 혈소판 응집을 억제해요.
- 포스포디에스테라제-5(PDE5) 억제제: 실데나필(Sildenafil), 타다라필(Tadalafil)은 cGMP 분해를 억제하여 혈관 이완을 촉진해요.
핵심! CTEPH의 경우, 폐동맥 내막절제술이나 풍선폐동맥성형술과 같은 **수술적/중재적 치료**가 근본적인 치료법일 수 있어요.

국시 빈출 포인트
1.  우심부전의 원인 감별: "좌심부전 vs 폐질환(폐성심) vs 폐혈관 질환(CTEPH, IPAH)"의 삼각 구도를 꼭 기억하세요.
2.  CTEPH의 필수 진단 조건: **"과거 DVT/PE 병력 + 지속적인 폐고혈압"**.
3.  BNP의 해석: BNP 상승은 심부전을 의미하지만, 좌심부전만을 특이적으로 지칭하는 것은 아니에요. 우심부전에서도 상승할 수 있어요.

기출 변형 주의!
이 문제는 단순히 병태생리만 묻는 형태에서, 약물 치료나 복약지도로 연결될 수 있어요. 예를 들어, "이 환자에게 사용할 수 있는 폐고혈압 치료제는?" 또는 "와파린(Warfarin) 등 항응고제를 처방받은 CTEPH 환자에게 필요한 복약지도 사항은?" 등의 형태로 출제될 수 있어요.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
"68세 여성 환자가 호흡곤란을 호소하며 내원해 CTEPH 진단을 받았어요. 처방전에는 폐고혈압 치료제인 보센탄(Bosentan)과 혈전 예방을 위한 와파린(Warfarin)이 함께 기재되어 있어요. 약사로서 어떤 점을 확인하고 복약지도를 해야 할까요?"

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
1.  **처방 검수(DUR) - 필수 확인사항**:
*   핵심! 보센탄과 와파린의 약물상호작용: 보센탄은 CYP2C9 및 CYP3A4 효소를 유도하여 와파린의 대사를 촉진시킬 수 있어요. 이로 인해 와파린의 효과가 감소하여 국제표준화비율(INR)이 목표치 아래로 떨어질 위험이 있어요. 처방의와 상의하여 INR 모니터링 빈도를 증가시킬 필요가 있습니다.
*   보센탄은 간독성(Hepatotoxicity) 위험이 있어요. 처방 전 및 치료 중 월간 간기능 검사(LFT)가 필수적으로 시행되어야 합니다.
*   와파린은 좁은 치료역을 가진 약물이므로, INR을 정기적으로 모니터링하고 식이(비타민 K 함유 채소의 일정한 섭취) 및 다른 약물(일반의약품 포함) 복용에 주의해야 합니다.

2.  **환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**:
*   **임신 금기**: 보센탄은 심각한 기형 유발 가능성으로 임신 여성에게 절대 금기입니다. 가임기 여성은 치료 시작 전, 치료 중 월 1회 임신 테스트와 함께 두 가지 이상의 피임법을 사용해야 합니다.
*   **부작용 모니터링**: 보센탄의 일반적인 부작용으로 두통, 홍조, 말초부종, 빈혈 등이 있어요. 이를 환자에게 알려주고, 부작용 발생 시 알리도록 해야 합니다.
*   **와파린 복약지도**: 정해진 시간에 꾸준히 복용할 것, 다른 약물(아스피린, 이부프로펜 등 NSAIDs)을 함부로 복용하지 말 것, 출혈 징후(잇몸출혈, 타박상, 검은색 변)에 주의할 것을 교육합니다.

복약지도 프로토콜
*   **보센탄**: 아침과 저녁 식사와 관계없이 일정한 간격으로 복용. 간기능 검사 및 혈색소 검사의 중요성 설명.
*   **와파린**: 매일 같은 시간에 복용. 녹색잎채소(시금치, 브로콜리)의 섭취를 '급격히' 늘리거나 줄이지 말고 일정하게 유지할 것. 알코올 섭취 제한.
*   **공통**: 호흡곤란, 실신, 가슴통증 등의 증상이 악화되면 즉시 병원에 연락할 것.

선배 약사의 한마디
"CTEPH는 드문 질환이지만, 약사는 DVT 병력과 호흡곤란을 호소하는 환자에서 이를 의심할 수 있는 안목을 가져야 해요. 더 중요한 것은, 이런 복잡한 만성질환 환자는 종종 여러 가지 고위험 약물을 병용하게 되는데, 약물상호작용과 부작용 모니터링에서 약사의 역할이 정말 큽니다. 처방전에 폐고혈압 치료제와 항응고제가 함께 있다면, '상호작용'과 '안전성 모니터링'이라는 두 마리 토끼를 반드시 잡아야 하는 거예요. 국시 공부할 때도 단순 진단명 암기보다, '그 진단을 받은 환자에게 어떤 약이 주어지고, 그 약의 특징은 무엇인가'까지 연결 지어 생각하는 습관을 들이세요!"

## 핵심 개념

- **만성 혈전색전증 폐고혈압 (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)** — 과거의 폐색전증이 완전히 용해되지 않고 잔류 혈전이 조직화되며, 폐혈관 재형성이 동반되어 발생하는 비가역적인 폐고혈압. 폐동맥 폐쇄에 의한 폐고혈압(Group 4)에 속함.
- **폐성심 (Cor Pulmonale)** — 폐질환, 흉벽 기형, 호흡조절 장애 등 폐 또는 호흡기계 질환에 의해 발생하는 폐동맥 고혈압으로 인한 우심실 비대 및/또는 기능 부전.
- **B형 나트륨이뇨펩티드 (B-type Natriuretic Peptide, BNP)** — 주로 심실에서 분비되는 호르몬. 심실 벽에 가해지는 압력(스트레칭)이 증가할 때 분비되며, 이뇨, 나트륨 배설, 혈관 이완을 유도한다. 심부전(좌심, 우심 모두)의 진단 및 중증도 평가에 사용되는 중요한 바이오마커.
- **심부정맥혈전증 (Deep Vein Thrombosis, DVT)** — 주로 하지의 심부 정맥에 혈전이 형성되는 질환. 혈전이 떨어져 나가 폐동맥을 막으면 폐색전증(PE)을 유발하며, CTEPH의 주요 원인이 된다.
- **안지오텐신 수용체 차단제 (Endothelin Receptor Antagonist, ERA)** — 폐동맥 고혈압 치료제의 한 종류. 강력한 혈관수축제인 내피소(Endothelin-1)가 수용체에 결합하는 것을 차단하여 폐혈관을 확장시킨다. 보센탄(Bosentan), 암브리센탄(Ambrisentan) 등이 대표적.

## 같은 주제 문제

- [폐동맥 고혈압의 진단 기준으로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341180)
- [폐혈전색전증(PE) 환자에서 급성 우심실 부전의 병태생리로 가장 적절한 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341181)
- [만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 환자가 만성 저산소혈증으로 인한 폐성심(cor pulmonale)을 발생한 경우, 주요 병태생리 기전으로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341182)
- [폐동맥 고혈압 환자에서 내내피층 기능 장애의 결과로 증가하는 물질은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341183)
- [폐정맥 폐색성 질환(pulmonary venoocclusive disease, PVOD)의 병태생리적 특징으로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341184)
- [폐혈전색전증 환자의 혈역학적 상태를 평가할 때, 대규모 PE를 시사하는 지표로 가장 적절한 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341185)
- [폐동맥 고혈압 환자에서 폐혈관 재형성(remodeling)의 주요 기전으로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341186)
- [폐성심(cor pulmonale) 환자의 만성 보상 단계에서 관찰되는 우심실의 적응 기전으로 옳은 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=341187)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._