# 폐정맥 폐색성 질환(pulmonary venoocclusive disease, PVOD)의 병태생리적 특징으로 옳은 것은?

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> subject: 호흡기계 병태생리

## 문제

폐정맥 폐색성 질환(pulmonary venoocclusive disease, PVOD)의 병태생리적 특징으로 옳은 것은?

## 보기

1. 폐동맥 협착으로 인한 우심실 전부하 감소
2. 좌심실 기능 부전으로 인한 폐정맥 울혈
3. 폐정맥 협착으로 인한 폐모세혈관 쐐기압 상승 **✔ 정답**
4. 폐혈전색전증으로 인한 폐혈관 급성 폐색
5. 심근 경색에 의한 심박출량 감소

**정답: 3**

## 해설

폐정맥 폐색성 질환은 폐정맥의 협착 또는 폐색으로 인해 폐정맥 혈류가 저해되고, 이로 인해 폐모세혈관 쐐기압(PCWP)이 상승한다. 이는 폐동맥 고혈압을 초래하며, 폐부종 위험이 높아진다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 희귀한 폐혈관 질환인 폐정맥 폐색성 질환(Pulmonary Venoocclusive Disease, PVOD)의 핵심 병태생리(Pathophysiology)를 이해하고 있는지 묻는 문제예요. PVOD는 폐정맥과 폐소정맥의 내막 증식과 섬유화로 인한 협착 또는 폐색이 특징이에요.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
정답은 **③ 폐정맥 협착으로 인한 폐모세혈관 쐐기압 상승**이에요.
핵심! PVOD의 이름 그대로, 병변의 주된 위치는 폐정맥이에요. 폐정맥이 좁아지거나 막히면, 폐모세혈관에서 좌심방으로 혈액이 흘러가는 길이 막혀 후부하(Afterload)가 증가해요. 이로 인해 폐모세혈관 내 압력, 즉 폐모세혈관 쐐기압(Pulmonary Capillary Wedge Pressure, PCWP)이 정상보다 상승하게 돼요. PCWP는 좌심방 압력을 간접 반영하는 지표인데, PVOD에서는 좌심장 자체의 문제가 아닌 폐정맥의 폐색으로 인해 상승하는 것이 특징이에요.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
① 혼동 주의! "폐동맥 협착으로 인한 우심실 전부하 감소"는 PVOD가 아니라 폐동맥판 협착증(Pulmonary Valve Stenosis)이나 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)의 특징에 더 가까워요. PVOD는 폐정맥 문제로, 폐동맥의 협착이 주요 병변은 아니에요.
② "좌심실 기능 부전으로 인한 폐정맥 울혈"은 심인성 폐부종(Cardiogenic Pulmonary Edema)의 기전이에요. PVOD는 심장 기능은 정상이지만 폐정맥 자체가 막혀서 생기는 비심인성 폐고혈압의 한 종류예요.
④ "폐혈전색전증으로 인한 폐혈관 급성 폐색"은 급성 폐색전증(Acute Pulmonary Embolism)을 설명해요. PVOD는 혈전에 의한 급성 폐색이 아니라, 만성적인 내막 증식과 섬유화에 의한 점진적인 폐색이에요.
⑤ "심근 경색에 의한 심박출량 감소"는 좌심실 기능 부전을 일으키는 원인으로, PVOD와 직접적인 관련이 없어요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
PVOD는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 한 아형으로 분류돼요. 하지만 일반적인 PAH(예: 특발성 PAH)에서 PCWP는 정상인 반면, PVOD에서는 PCWP가 상승한다는 점이 중요한 감별 포인트예요. 또한, PVOD 환자에게 일반적인 PAH 치료제인 폐혈관 확장제(예: 에포프로스테놀, 보센탄)를 사용하면 폐부종이 악화될 위험이 있어 매우 주의해야 해요.

개념 정리

| 질환 | 주 병변 위치 | 주요 병태생리 | 폐모세혈관 쐐기압(PCWP) |
| --- | --- | --- | --- |
| 폐정맥 폐색성 질환(PVOD) | 폐정맥/소정맥 | 폐정맥 내막 증식/폐색 → 폐정맥 후부하 증가 | 상승 |
| 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH) | 폐동맥/소동맥 | 폐동맥 혈관 수축 및 재형성 → 폐혈관 저항 증가 | 정상 |
| 심인성 폐부종 | 좌심실 | 좌심실 구혈률 감소 → 좌심방압 상승 → 폐정맥 역류 | 상승 |

한눈에 비교!
* **폐정맥 vs 폐동맥 문제**: PVOD는 **폐정맥** 폐색(PCWP 상승), 일반 PAH는 **폐동맥** 문제(PCWP 정상).
* **PCWP 상승 원인**: 1) 좌심장 문제(심부전, 판막질환), 2) 폐정맥 문제(PVOD).

약리기전 포인트
PVOD 치료는 매우 제한적이며, 최종적인 치료는 폐이식(Lung Transplantation)이에요. 일반 PAH 치료제 사용은 위험할 수 있어요.

암기 팁
이름이 **폐**정맥**** 폐색성 질환이에요! 병변 위치가 이름에 다 들어있죠. "정맥이 막혀서 뒤(후방)에서 압력(PCWP)이 올라간다"고 연상하세요.

국시 빈출 포인트
PVOD는 드문 질환이지만, 병태생리에서 "PCWP 상승을 동반하는 폐고혈압"의 대표적인 원인으로 출제될 수 있어요. "폐정맥의 폐색"이라는 핵심 개념과 PCWP 변화를 반드시 기억하세요.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
폐고혈압(Pulmonary Hypertension) 진단을 받은 환자가 호흡곤란(Dyspnea)이 심해져 병원에 입원했어요. 우심도자 검사에서 평균 폐동맥압은 현저히 높은데, 폐모세혈관 쐐기압(PCWP)도 함께 상승되어 있는 것이 확인되었어요. 의사는 PVOD를 의심하고 있어요.

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
핵심! 만약 이 환자가 외래에서 일반적인 폐동맥 고혈압(PAH) 치료제(예: 보센탄, 실데나필 등)를 복용 중이었다면, 약사는 즉시 해당 약물의 위험성을 인지해야 해요. PVOD가 강력히 의심되는 상황에서는 이러한 폐혈관 확장제가 폐부종을 유발하거나 악화시킬 수 있어요. 약사는 의료진과 긴밀히 협력하여 약물 치료 재평가에 참여하고, 환자와 보호자에게 호흡곤란 악화나 기타 폐부종 징후(예: 마른기침, 천명음)가 나타나면 즉시 알리도록 교육해야 해요.

**환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**
PVOD 환자는 산소 요법이 도움이 될 수 있어요. 또한, 감염 예방(예: 독감 예방접종)이 매우 중요하며, 임신은 모체와 태아 모두에게 치명적인 위험이 있어 강력히 금기예요. 이에 대한 철저한 복약지도가 필요해요.

복약지도 프로토콜
* **약물 주의**: 일반 PAH 치료제 복용 시 호흡 상태 변화에 각별히 주의할 것.
* **생활 관리**: 과도한 신체 활동 제한, 감염 예방에 힘쓸 것.
* **응급 대처**: 갑작스러운 호흡곤란, 실신, 가슴 통증 발생 시 즉시 응급실 방문.

선배 약사의 한마디
"PVOD처럼 드문 질환이라도, 그 병태생리를 정확히 이해하는 것은 약사에게 중요해요. 왜냐하면 'PCWP 상승'이라는 하나의 단서가, 환자에게 잘못된 약물(일반 PAH 치료제)이 투여되는 것을 막아줄 수 있기 때문이죠. 약사는 단순히 약을 조제하는 사람이 아니라, 환자의 병리생리학적 상태를 이해하고 최적의 약물 요법을 위해 의료진과 소통하는 전문가라는 점을 잊지 마세요!"

## 핵심 개념

- **폐정맥 폐색성 질환 (Pulmonary Venoocclusive Disease, PVOD)** — 폐정맥과 폐소정맥의 내막 증식과 섬유화로 인한 협착 또는 폐색이 특징인, 드문 형태의 폐동맥 고혈압.
- **폐모세혈관 쐐기압 (Pulmonary Capillary Wedge Pressure, PCWP)** — 폐동맥 카테터를 통해 측정하는 지표로, 좌심방 압력을 간접 반영함. PVOD에서는 폐정맥 폐색으로 인해 상승함.
- **폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)** — 폐동맥 혈관 저항이 증가하여 평균 폐동맥압이 상승하는 질환군. PVOD는 PCWP가 상승한다는 점에서 다른 PAH와 구별됨.
- **후부하** — 심실이 수축기 동안 혈액을 박출할 때 극복해야 하는 저항. PVOD에서는 폐정맥 폐색으로 인해 폐모세혈관의 후부하가 증가함.
- **비심인성 폐부종 (Non-cardiogenic Pulmonary Edema)** — 심장 기능 이상이 아닌 다른 원인(예: PVOD, ARDS, 약물 등)으로 인해 발생하는 폐부종. PVOD는 폐정맥 폐색으로 인한 비심인성 폐부종 위험이 있음.

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