# 폐동맥 고혈압 환자에서 내내피층 기능 장애의 결과로 증가하는 물질은?

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> subject: 호흡기계 병태생리

## 문제

폐동맥 고혈압 환자에서 내내피층 기능 장애의 결과로 증가하는 물질은?

## 보기

1. 프로스타사이클린, 브래디키닌
2. 프로스타글란딘, 산화질소(NO)
3. 일산화탄소, 암모니아
4. 히스타민, 세로토닌
5. 엔도텔린-1, 트롬복산 A2 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

폐동맥 고혈압의 병태생리에서 내내피층 기능 장애는 혈관 수축물질인 엔도텔린-1과 트롬복산 A2의 증가, 그리고 혈관 이완물질인 프로스타사이클린과 산화질소(NO)의 감소를 초래한다. 이러한 불균형이 폐혈관 수축과 재형성을 유발한다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 핵심 병태생리인 내내피층(Endothelium) 기능 장애와 관련된 혈관 활성 물질의 변화를 묻고 있어요. 폐동맥 고혈압에서 내내피층 기능 장애는 혈관 수축과 이완 사이의 균형을 깨뜨리는 주요 원인이에요.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
정답은 **⑤ 엔도텔린-1(Endothelin-1), 트롬복산 A2(Thromboxane A2)**입니다.
핵심! 폐동맥 고혈압에서 손상된 내내피층은 혈관 수축 및 혈소판 응집을 촉진하는 물질인 엔도텔린-1과 트롬복산 A2의 생성을 증가시킵니다. 동시에 혈관을 이완시키고 혈소판 응집을 억제하는 물질인 프로스타사이클린(Prostacyclin, PGI2)과 산화질소(Nitric Oxide, NO)의 생성은 감소해요. 이렇게 혈관 수축 물질 증가 / 혈관 이완 물질 감소의 불균형이 지속되면 폐혈관이 지속적으로 수축되고, 혈관벽이 두꺼워지는 재형성(Remodeling)이 일어나 폐동맥 압력이 상승하게 됩니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
① 혼동 주의! 프로스타사이클린과 브래디키닌(Bradykinin)은 모두 혈관을 이완시키는 물질이에요. 내내피층 기능 장애 시 이들의 생성은 **감소**하거나 활성이 떨어지므로, "증가하는 물질"이라는 문제 조건에 맞지 않아요.
② 프로스타글란딘(Prostaglandin)은 포괄적인 명칭이며, 그 중 프로스타사이클린(PGI2)은 혈관 이완 물질로 감소합니다. 산화질소(NO) 역시 혈관 이완 물질로 감소해요. 따라서 증가하는 물질이 아닙니다.
③ 일산화탄소(Carbon Monoxide, CO)는 혈관 이완 신호 분자로 작용할 수 있으나, 폐동맥 고혈압 병태생리에서의 핵심 역할은 아닙니다. 암모니아(Ammonia)는 간 기능과 관련이 깊은 물질로, 이 문제의 맥락과 직접적 연관성이 없어요.
④ 히스타민(Histamine)과 세로토닌(Serotonin, 5-HT)은 혈관 수축을 유발할 수 있는 물질이지만, 폐동맥 고혈압의 주요 병태생리에서 내내피층 기능 장애의 **결과로 특별히 증가한다고 설명되는 핵심 물질**은 엔도텔린-1과 트롬복산 A2에요. 세로토닌 수송체(Serotonin Transporter, SERT)의 이상이 관여한다는 연구도 있지만, 이 문제의 정답으로는 가장 명확한 조합이 아니에요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
폐동맥 고혈압의 치료는 바로 이 병태생리적 불균형을 교정하는 데 초점을 맞춥니다. 엔도텔린 수용체 길항제(Endothelin Receptor Antagonists: 보센탄(Bosentan), 암브리센탄(Ambrisentan)), 프로스타사이클린 유사체(Prostacyclin Analogues: 에포프로스테놀(Epoprostenol), 일로프로스트(Iloprost)), 그리고 인산디에스테라제-5 억제제(PDE5 Inhibitors: 실데나필(Sildenafil), 타다라필(Tadalafil))이 대표적인 치료제들이에요.

개념 정리

| 내내피층 기능 장애 결과 | 혈관 수축/증식 촉진 물질 | 혈관 이완/항증식 물질 |
| --- | --- | --- |
| 변화 방향 | 증가 | 감소 |
| 대표 물질 | 엔도텔린-1 (Endothelin-1) 트롬복산 A2 (Thromboxane A2) | 산화질소 (Nitric Oxide, NO) 프로스타사이클린 (Prostacyclin, PGI2) |

한눈에 비교!

| 혈관 활성 물질 | 주요 작용 | 폐동맥 고혈압 치료제 연결 |
| --- | --- | --- |
| 엔도텔린-1 | 강력한 혈관 수축, 평활근 증식 유도 | 엔도텔린 수용체 길항제 (보센탄 등) |
| 트롬복산 A2 | 혈관 수축, 혈소판 응집 촉진 | 아스피린(저용량)이 억제하지만 PAH 1차 치료제는 아님 |
| 산화질소 (NO) | 혈관 이완, cGMP 증가 | PDE5 억제제 (실데나필 등)가 cGMP 분해 억제 |
| 프로스타사이클린 (PGI2) | 혈관 이완, 혈소판 응집 억제, cAMP 증가 | 프로스타사이클린 유사체 (에포프로스테놀 등) |

약리기전 포인트
폐동맥 고혈압 치료제의 표적은 크게 세 가지 경로예요:
1. **엔도텔린 경로 차단**: 보센탄(Bosentan) → ETA/ETB 수용체 차단.
2. **산화질소-cGMP 경로 강화**: 실데나필(Sildenafil) → PDE5 억제 → cGMP 증가 유지 → 혈관 이완.
3. **프로스타사이클린-cAMP 경로 강화**: 에포프로스테놀(Epoprostenol) → IP 수용체 활성화 → cAMP 증가 → 혈관 이완.

암기 팁
"**엔트로(NO!) 프로**"로 외우세요!
- **엔**도텔린-1, **트**롬복산 A2는 **증가** (수축).
- **NO**(산화질소)와 **프로**스타사이클린은 **감소** (이완).
증가하는 쪽(엔, 트)이 문제의 정답이에요.

국시 빈출 포인트
폐동맥 고혈압의 병태생리(내내피층 불균형)와 이를 표적으로 하는 3대 치료제 계열(엔도텔린 수용체 길항제, 프로스타사이클린 유사체, PDE5 억제제)의 연결 관계는 매년 빠지지 않고 출제되는 핵심! 영역이에요. 어떤 물질이 증가하고 어떤 물질이 감소하는지, 그리고 그 각각을 어떤 약물이 교정하는지를 쌍으로 묶어서 이해해야 해요.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
"호흡곤란과 피로감을 주소로 내원한 40대 여성 환자에게 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 진단이 내려졌습니다. 처방전에는 보센탄(Bosentan)이 포함되어 있어요. 약사는 어떤 점을 확인하고 복약지도를 해야 할까요?"

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
1. **처방 검수(DUR)**: 보센탄은 강력한 간독성(Hepatotoxicity) 위험이 있어요. 반드시 간기능 검사(Liver Function Test, LFT) 결과(특히 AST/ALT)를 확인해야 합니다. 또한, 혼동 주의! 보센탄은 CYP3A4 및 CYP2C9 유도제(Inducer)이므로, 경구 피임약(Oral Contraceptives), 와파린(Warfarin) 등 다른 약물과의 상호작용을 꼭 평가해야 해요.
2. **복약지도(Counseling)**:
- 핵심! "이 약은 간 손상 위험이 있어 정기적인 혈액 검사가 필수예요. 처음 1년간은 매월 검사를 받아야 합니다."
- "임신 가능성이 있는 여성은 반드시 효과적인 피임법을 사용해야 합니다(태아 기형 위험)."
- "부작용으로 두통, 안면 홍조, 다리 부종 등이 나타날 수 있습니다."
3. **환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**: 보센탄은 혈색소(Hemoglobin) 감소를 유발할 수 있으므로 정기적인 혈액 검사도 필요합니다. 다른 PAH 치료제인 PDE5 억제제(실데나필)와 병용 시 저혈압 위험이 증가할 수 있어 주의가 필요해요.

복약지도 프로토콜
- **필수 확인 사항**: 처방 전 최근 간기능 검사 수치, 여성 환자의 임신 가능성 및 피임법, 병용 약물 리스트(특히 CYP450 대사 약물).
- **복용 타이밍**: 아침과 저녁, 식사와 관계없이 규칙적으로 복용.
- **피해야 할 것**: 임신(Absolute Contraindication), CYP450 유도제/억제제와의 무분별한 병용.

선배 약사의 한마디
"폐동맥 고혈압은 치명적인 질환이지만, 병태생리를 정확히 이해하고 표적 치료제를 사용하면 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있어요. 약사는 고가이면서 부작용 위험이 있는 이들 약물을 다룰 때, 단순히 조제를 넘어 **치료 감시(Therapeutic Monitoring)의 관문** 역할을 해야 합니다. '이 약이 왜 필요한지, 어떤 위험을 감수하면서 쓰는지'를 환자에게 명확히 전달하는 것이 전문가의 책임이에요."

## 핵심 개념

- **폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)** — 폐동맥의 혈관 수축과 재형성으로 인해 평균 폐동맥압이 20mmHg 이상으로 지속적으로 상승하는 질환.
- **내내피층 기능 장애 (Endothelial Dysfunction)** — 혈관 내피세포의 기능 이상으로 혈관 수축/이완, 항응고/응고, 항증식/증식 물질 간의 균형이 깨진 상태.
- **엔도텔린-1 (Endothelin-1)** — 내피세포에서 분비되는 강력한 혈관 수축 펩타이드로, 폐동맥 고혈압에서 과다 생성되어 혈관 수축과 평활근 증식을 유도.
- **트롬복산 A2 (Thromboxane A2)** — 아라키돈산 대사산물로, 혈관 수축과 혈소판 응집을 촉진하며, 폐동맥 고혈압에서 그 생성이 증가함.
- **보센탄** — 비선택적 엔도텔린 수용체 길항제로, 폐동맥 고혈압의 1차 치료제. 간독성과 태아 기형 위험이 있어 정기적 모니터링이 필수.

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