# 폐동맥 고혈압의 진단 기준으로 옳은 것은?

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> subject: 호흡기계 병태생리

## 문제

폐동맥 고혈압의 진단 기준으로 옳은 것은?

## 보기

1. 폐동맥 이완기 혈압 ≥ 15 mmHg
2. 안정 시 폐동맥 수축기 혈압 ≥ 25 mmHg
3. 안정 시 폐동맥 평균 혈압 ≥ 20 mmHg **✔ 정답**
4. 폐동맥 쐐기압 ≥ 18 mmHg
5. 운동 중 폐동맥 평균 혈압 ≥ 30 mmHg

**정답: 3**

## 해설

폐동맥 고혈압(PAH)의 진단 기준은 우심도자검사에서 안정 시 폐동맥 평균 혈압(mPAP) ≥ 20 mmHg이다. 이는 2015년 ESC/ERS 가이드라인에서 개정된 기준이며, 폐혈관 질환의 정의에 있어 가장 중요한 혈역학적 지표이다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 진단 기준을 묻는 문제예요. 폐동맥 고혈압은 폐혈관 저항이 증가하여 폐동맥 압력이 비정상적으로 상승하는 질환으로, 최신 가이드라인에 따른 정확한 진단 기준을 아는 것이 중요해요.

**핵심 개념 분석 (Key Concept)**
폐동맥 고혈압의 진단은 우심도자검사(Right Heart Catheterization)를 통해 측정한 혈역학적 수치에 기반해요. 과거에는 폐동맥 평균 혈압(mPAP) ≥ 25 mmHg가 기준이었으나, 2015년 유럽심장학회/유럽호흡기학회(ESC/ERS) 가이드라인과 2018년 세계심장혈관학회(WSPH)에서 핵심! 안정 시 mPAP ≥ 20 mmHg로 기준이 강화되었어요. 이는 질환을 더 일찍 발견하고 중재하기 위한 목적이에요.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
정답은 ③번 "안정 시 폐동맥 평균 혈압 ≥ 20 mmHg"입니다. 이는 현재 국제적으로 통용되는 최신 진단 기준이에요. 폐동맥 평균 혈압(mPAP)은 수축기 혈압과 이완기 혈압을 모두 반영하는 종합적인 지표로, 폐동맥 고혈압을 정의하는 데 가장 중요한 혈역학적 파라미터예요.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
① 폐동맥 이완기 혈압 ≥ 15 mmHg: 이완기 혈압만으로는 진단 기준이 될 수 없어요. 진단은 평균 혈압을 기준으로 해요.

② 안정 시 폐동맥 수축기 혈압 ≥ 25 mmHg: 수축기 혈압만으로도 진단 기준이 아니에요. 과거 mPAP ≥ 25 mmHg 기준과 혼동할 수 있는 오답이에요.

④ 폐동맥 쐐기압(PAWP) ≥ 18 mmHg: 이는 폐동맥 쐐기압(Pulmonary Artery Wedge Pressure)으로, 좌심방 압력을 간접 반영해요. PAWP ≤ 15 mmHg는 프리캐필러리(Precapillary) PAH(폐혈관 자체의 문제)를 정의하는 조건 중 하나이며, 진단 기준 자체는 아니에요.

⑤ 운동 중 폐동맥 평균 혈압 ≥ 30 mmHg: 운동 중 측정값은 진단 기준이 아니에요. 진단은 반드시 **안정 시(At rest)** 측정값을 기준으로 해요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
폐동맥 고혈압의 완전한 혈역학적 정의는 다음 세 가지 조건을 모두 만족해야 해요:

1. 안정 시 mPAP ≥ 20 mmHg

2. 폐동맥 쐐기압(PAWP) ≤ 15 mmHg (프리캐필러리 PAH의 경우)

3. 폐혈관 저항(PVR) ≥ 3 Wood units

이 문제는 그중 가장 핵심적인 첫 번째 조건을 묻고 있어요.

개념 정리

| 용어 | 의미 | 정상 범위 | PAH 진단 기준 |
| --- | --- | --- | --- |
| 폐동맥 평균 혈압 (mPAP) | 폐동맥 내의 평균 압력 | 14 ± 3 mmHg | ≥ 20 mmHg |
| 폐동맥 쐐기압 (PAWP) | 좌심방 압력을 간접 측정 | 6-12 mmHg | 프리캐필러리 PAH 시 ≤ 15 mmHg |
| 폐혈관 저항 (PVR) | 폐혈관이 혈류에 대해 제공하는 저항 | < 2 Wood units | ≥ 3 Wood units |

한눈에 비교!
혼동 주의! 폐동맥 고혈압(PAH) vs. 폐고혈압(PH)

| 구분 | 폐동맥 고혈압 (PAH, Group 1) | 폐고혈압 (PH) |
| --- | --- | --- |
| 정의 | 폐혈관 자체의 병변으로 인한 프리캐필러리 고혈압 | 폐혈관 압력 상승을 초래하는 모든 상태 (5개 군) |
| 혈역학 | mPAP ≥20, PAWP ≤15, PVR ≥3 | mPAP ≥20 (PAWP 조건은 군별로 다름) |
| 원인 | 특발성, 유전성, 결체조직질환, 선천성 심장병 등 | 좌심장질환(Group 2), 폐질환/저산소증(Group 3) 등 포함 |

약리기전 포인트
폐동맥 고혈압 치료제는 병태생리와 연결된 세 가지 주요 경로를 표적으로 해요:

1. 내피세포 수용체 길항제 (Endothelin Receptor Antagonists): 보센탄(Bosentan), 암브리센탄(Ambrisentan)

2. 프로스타사이클린 유사체 (Prostacyclin Analogues): 에포프로스테놀(Epoprostenol), 일로프로스트(Iloprost)

3. 포스포디에스테라제-5 억제제 (PDE5 Inhibitors): 실데나필(Sildenafil), 타다라필(Tadalafil)

암기 팁
"폐고혈압, 이제는 **20**부터 챙겨요!"

→ 과거 25에서 20으로 기준이 낮아졌음을 기억하세요. mPAP 20이 핵심 숫자예요.

국시 빈출 포인트
폐동맥 고혈압은 진단 기준(숫자), WHO 기능 분류(Class I-IV), 그리고 각 치료제의 작용 기전과 부작용(예: 보센탄의 간독성)에서 꾸준히 출제돼요. 최신 가이드라인 개정 사항(20 mmHg)은 반드시 암기해야 할 필수 항목이에요.

기출 변형 주의!
"폐동맥 고혈압 환자에게 실데나필을 처방할 때 복약지도 사항은?" 또는 "보센탄 복용 중인 환자에서 주기적으로 모니터링해야 할 검사는?"과 같이 진단 기준에서 나아가 치료제의 임상 적용 및 환자 관리로 연결된 문제가 출제될 수 있어요.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
"40대 여성 환자가 지속적인 호흡곤란(Dyspnea)과 피로감을 호소하며 내원했습니다. 과거력으로 경피적 관상동맥 중재술(PCI) 후 클로피도그렐(Clopidogrel)을 복용 중입니다. 심초음파에서 우심실 비대가 의심되어 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension)을 평가하기 위해 우심도자검사(Right Heart Catheterization)를 시행했습니다."

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
1. **진단 확인**: 검사 결과 mPAP이 22 mmHg, PAWP 10 mmHg, PVR 4 Wood units로 나왔다면, 최신 기준에 따라 폐동맥 고혈압(프리캐필러리 PAH)으로 진단할 수 있어요.

2. **치료제 선택 및 상호작용 확인**: 핵심! PAH 치료제인 보센탄(Bosentan)은 강력한 CYP3A4 및 CYP2C9 유도체(Inducer)예요. 환자가 복용 중인 클로피도그렐(Clopidogrel)은 전구약물(Prodrug)로 CYP2C19에 의해 활성화되는데, 보센탄이 CYP 효소를 유도하면 클로피도그렐의 활성화가 감소하여 항혈소판 효과가 약화될 위험이 있어요. 처방 검수(DUR) 시 이 점을 반드시 확인해야 해요.

3. **복약지도**: 보센탄은 간독성(Hepatotoxicity) 위험이 있어 치료 시작 전과 치료 중 매월 간기능 검사(Liver Function Test)가 필수적이에요. 또한, 여성 환자에게는 **임신 테스트**와 효과적인 피임법에 대한 교육이 꼭 필요해요(태아기형 위험).

**환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**
- 내피세포 수용체 길항제(ERA): 보센탄, 암브리센탄 – 간기능 모니터링, 혈색소/헤마토크릿 감소 주의.

- PDE5 억제제: 실데나필, 타다라필 – 질산제(Nitrates)와의 병용 절대 금기 (심한 저혈압 위험). 두통, 안면홍조, 비충혈 부작용 설명.

- 프로스타사이클린 유사체: 정맥주사제는 카테터 관련 감염, 혈전증 위험 관리 필요.

복약지도 프로토콜
- **보센탄**: 아침과 저녁 식사와 관계없이 복용 가능. 간기능 검사(ALT/AST)는 치료 시작 전, 시작 후 1개월, 이후 매월 필수. 임신 가능성 있는 여성은 월경 시작 3일 이내에 임신 테스트.

- **실데나필(PAH용)**: 20mg 1일 3회. 혼동 주의! 발기부전 치료용(50mg 필요 시)과 용량이 다름. 질산제 복용 여부 반드시 확인.

- **일반 생활 지도**: 갑작스러운 운동 제한, 감염 예방(예방접종), 고지대 여행 시 주의, 임신 계획 시 반드시 의사/약사와 상담.

선배 약사의 한마디
"폐동맥 고혈압은 진단부터 치료까지 매우 전문적인 영역이에요. 약사는 단순히 진단 수치(20 mmHg)를 아는 것을 넘어, 이 질환을 가진 환자들이 복용하는 고가의 전용 치료제들의 복잡한 약물상호작용(DDI)과 심각한 부작용 프로파일을 정확히 파악하고 관리할 수 있어야 해요. 특히, 이들 약물은 다른 만성질환 치료제(항혈소판제, 항응고제 등)와의 상호작용이 많으니, 처방전을 받았을 때 '이 조합이 안전할까?'라는 질문을 항상 던져보는 습관을 기르세요."

## 핵심 개념

- **폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)** — 폐혈관 자체의 병변으로 인해 폐동맥 평균 혈압(mPAP)이 안정 시 20 mmHg 이상으로 상승한 상태. 프리캐필러리 고혈압에 해당.
- **우심도자검사 (Right Heart Catheterization)** — 폐동맥 고혈압 진단의 금표준. 카테터를 통해 우심방, 우심실, 폐동맥으로 삽입하여 mPAP, PAWP, PVR 등을 직접 측정하는 검사.
- **폐동맥 평균 혈압 (Mean Pulmonary Arterial Pressure, mPAP)** — 폐동맥 내의 평균 압력. PAH 진단의 가장 핵심적인 혈역학적 지표로, 안정 시 ≥20 mmHg이면 진단 기준을 충족.
- **폐동맥 쐐기압 (Pulmonary Artery Wedge Pressure, PAWP)** — 폐동맥 말단을 막아 측정하는 압력으로 좌심방 압력을 간접 반영. PAH(Group 1)에서는 ≤15 mmHg여야 프리캐필러리 고혈압으로 분류.
- **폐혈관 저항 (Pulmonary Vascular Resistance, PVR)** — 폐혈관이 혈류에 대해 제공하는 저항. (mPAP - PAWP) / 심박출량으로 계산. PAH 진단 시 ≥3 Wood units가 조건 중 하나.

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