# 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome)과 독성표피괴사용해(toxic epidermal necrolysis)의 차이를 구분하는 기준으로 옳은 것은?

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> subject: 약물학 총론

## 문제

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome)과 독성표피괴사용해(toxic epidermal necrolysis)의 차이를 구분하는 기준으로 옳은 것은?

## 보기

1. 호산구 증가증 동반 여부에 따라 구분한다
2. 점막 침범 여부에 따라 구분한다
3. 원인 약물의 종류에 따라 구분한다
4. 발열 동반 여부에 따라 구분한다
5. 체표면적 피부 박리 범위에 따라 구분한다 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

SJS와 TEN은 모두 중증 약물 이상반응으로, 체표면적(BSA) 피부 박리 범위로 구분한다. SJS는 BSA 10% 미만, SJS/TEN 중간형은 10~30%, TEN은 30% 초과로 정의된다. 두 질환 모두 점막을 침범하며, 원인 약물(항경련제, 설파제 등)도 유사하다.

## 심화 해설

핵심 해설
이 문제는 약물로 인한 중증 피부 부작용인 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS)과 독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)를 구분하는 핵심 기준을 묻고 있어요. 두 질환은 임상적 연속체(Clinical continuum)로 간주되며, 그 차이는 주로 피부 박리의 심각도에 따라 결정됩니다.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
핵심! 정답은 **⑤ 체표면적 피부 박리 범위에 따라 구분한다**입니다. 국제적으로 통용되는 분류 기준에 따르면, 체표면적(Body Surface Area, BSA) 중 박리된 피부의 비율이 핵심 구분 지표예요.
- 스티븐스-존슨 증후군(SJS): BSA의 10% 미만이 박리됩니다.
- SJS/TEN 중간형(Overlap): BSA의 10~30%가 박리됩니다.
- 독성표피괴사용해(TEN): BSA의 30% 초과가 박리됩니다.
이 기준은 질환의 중증도, 치료 접근법 및 예후 평가에 직접적으로 영향을 미치는 매우 중요한 임상적 분류법이에요.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
① 혼동 주의! 호산구 증가증 동반 여부에 따라 구분한다: 호산구 증가증(Eosinophilia)은 약물에 의한 다른 과민반응(예: 약물발진(Drug Rash) with Eosinophilia and Systemic Symptoms, DRESS 증후군)에서 더 특징적으로 나타나는 소견입니다. SJS/TEN에서는 호산구 증가가 주요 진단 기준이 아니에요.
② 점막 침범 여부에 따라 구분한다: SJS와 TEN 모두 구강, 생식기, 결막 등 점막(Mucous membrane)을 침범하는 것이 특징입니다. 따라서 점막 침범 여부는 두 질환을 구분하는 기준이 될 수 없어요.
③ 원인 약물의 종류에 따라 구분한다: SJS와 TEN을 유발하는 주요 약물군(항경련제(Anticonvulsants), 설파제(Sulfonamides), 알로푸리놀(Allopurinol), 일부 NSAIDs 등)은 매우 유사합니다. 특정 약물이 SJS만, 다른 약물이 TEN만 유발한다고 구분할 수 없어요.
④ 발열 동반 여부에 따라 구분한다: SJS와 TEN 모두 전구 증상으로 발열(Fever)이 흔하게 동반됩니다. 발열은 두 질환 모두에서 나타나는 비특이적 증상이므로 구분 기준이 될 수 없어요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
SJS와 TEN은 표피의 광범위한 괴사와 박리를 일으키는 생명을 위협하는 약물 부작용입니다. 병리기전은 주로 세포독성 T세포(Cytotoxic T-cell) 매개 반응으로 알려져 있어요. 치료의 첫 번째이자 가장 중요한 단계는 핵심! **의심되는 원인 약물의 즉각적인 중단**입니다. 중증 화상 환자와 유사한 집중 치료가 필요하며, 피부과 전문의와의 협진이 필수적이에요.

개념 정리
**SJS/TEN의 체표면적(BSA) 기준 분류**

| 질환 | 피부 박리 범위 (BSA 기준) | 주요 특징 |
| --- | --- | --- |
| 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) | 10% 미만 | 점막 침범 동반, 표적 모양 병변(Target lesions) 가능 |
| SJS/TEN 중간형 (Overlap) | 10~30% | SJS와 TEN의 특징을 모두 보임 |
| 독성표피괴사용해 (TEN) | 30% 초과 | 광범위한 박리, 높은 사망률 |

한눈에 비교!
**주요 중증 약물 피부 부작용 감별**

| 부작용 | 핵심 특징 | 관련 검사 소견 | 대표 원인 약물 |
| --- | --- | --- | --- |
| SJS/TEN | 광범위한 피부 박리, 점막 침범 | 피부 생검: 표피 괴사 | 카바마제핀(Carbamazepine), 설파메톡사졸(Sulfamethoxazole), 알로푸리놀(Allopurinol) |
| DRESS 증후군 | 발진, 발열, 내장 장기 침범(간염 등) | 호산구 증가, 비정형 림프구, 간수치 상승 | 페니토인(Phenytoin), 발프로산(Valproic Acid), 미녹시딜(Minocycline) |
| AGEP (급성 전신성 발진성 농포증) | 발적을 동반한 수많은 무균성 농포 | 호중구 증가증 | 베타-락탐 항생제(Beta-lactams), 매크로라이드(Macrolides) |

국시 빈출 포인트
SJS/TEN의 구분 기준(BSA 10%, 30%)은 **매우 높은 빈도**로 출제되는 숫자 포인트입니다. "체표면적", "피부 박리 범위"라는 키워드를 기억하세요. 함께 물어볼 수 있는 것은 원인 약물(항경련제, 알로푸리놀, 설파제, NSAIDs), 치료 원칙(즉시 약물 중단, 수액 공급, 감염 예방), 그리고 혼동 주의! DRESS 증후군과의 감별 포인트(호산구 증가, 내장 장기 침범)입니다.

기출 변형 주의!
이 주제는 단순히 구분 기준을 묻는 것에서 나아가, **임상 시나리오형**으로 출제될 수 있어요. 예: "카바마제핀을 복용 시작한 지 2주 된 환자가 발열과 함께 입안과 생식기 점막에 통증성 궤양이 생기고, 전신에 발진이 퍼지며 물집이 생겼습니다. 피부과 진단 결과 체표면적의 25%가 박리되었다고 합니다. 이 환자의 진단과 약사가 취해야 할 첫 번째 조치는?" → 정답: SJS/TEN 중간형, 핵심! **카바마제핀 복용 즉시 중단** 및 응급 의뢰.

## 임상 시나리오

약국/임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
"고지혈증 치료제인 알로푸리놀(Allopurinol)을 통풍 치료 목적으로 새로 처방받은 환자가 약국을 방문했습니다. 환자는 '이 약 먹고 나서 목이 많이 아프고 입안이 헐 것 같아요'라고 호소합니다. 약사는 환자의 피부 상태를 확인해보니 얼굴과 가슴에 산발적인 붉은 반점이 보입니다."

**복약지도 및 중재 전략 (Counseling & Intervention)**
1.  **즉각적인 위험 평가**: 환자의 증상(인후통, 구강 점막 불편감, 발진)은 SJS/TEN의 초기 경고 증상일 수 있습니다. 핵심! 알로푸리놀은 SJS/TEN의 대표적인 원인 약물 중 하나입니다.
2.  **응급 중재**: 환자에게 **알로푸리놀 복용을 즉시 중단**하라고 명확히 지시합니다. "지금 나타난 증상은 매우 심각한 부작용의 초기 신호일 수 있어요. 지금 바로 복용을 멈추고, 가까운 응급실로 가서 진료를 받아보셔야 합니다"라고 설명합니다.
3.  **처방 의사 연락**: 환자가 떠난 후, 즉시 처방 의사에게 연락하여 환자의 증상과 알로푸리놀 중단 사실을 알리고, 향후 치료 계획에 대해 협의합니다.
4.  **환자 기록**: 환자의 약물 이상반응(Adverse Drug Reaction)을 DUR 시스템에 등록하고, 환자 개인 기록에 명확히 기재하여 향후 동일 약물 처방을 방지합니다.

**환자 안전 및 주의사항 (Precautions)**
- SJS/TEN은 약물 복용 시작 후 1주~2개월 이내에 가장 흔히 발생합니다. 새로 시작한 약물에 대한 주의 깊은 모니터링이 필요해요.
- HLA-B*5801 유전자 검사는 알로푸리놀에 의한 중증 피부 부작용의 위험을 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다(특히 한인, 태국인, 중국인 인구에서). 고위험군에서는 처방 전 검사 고려가 권장될 수 있어요.

복약지도 프로토콜
**새로운 약물(특히 고위험 약물) 시작 시 필수 복약지도 사항:**
"OOO님, 이 약(알로푸리놀, 카바마제핀, 라모트리진(Lamotrigine), 설파제 등)을 복용하시는 동안 **발진, 입안이나 입술, 생식기 주변의 물집이나 궤양, 눈의 충혈이나 통증, 고열** 같은 증상이 나타나면 **즉시 복용을 중단하고** 저희 약국이나 병원에 연락주세요. 이는 심각한 부작용의 신호일 수 있습니다."

선배 약사의 한마디
"SJS/TEN은 사망률이 높은 무서운 부작용이지만, 초기에 발견하여 원인 약물을 신속히 중단하면 예후를 크게 개선할 수 있어요. 약사는 환자가 새로 시작하는 고위험 약물에 대해 '어떤 증상이 위험 신호인지'를 반드시 알려주는 '안전 감시자'의 역할을 해야 합니다. 국시에서 BSA 10%, 30%라는 숫자를 외울 때, 그 숫자 뒤에 있는 환자의 고통과 우리 약사의 책임감도 함께 생각해보세요."

## 핵심 개념

- **스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson Syndrome, SJS)** — 체표면적(BSA) 10% 미만의 피부 박리를 동반하는 중증 약물 피부 부작용. 점막 침범이 흔함.
- **독성표피괴사용해 (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)** — 체표면적(BSA) 30% 초과의 광범위한 피부 박리를 특징으로 하는, SJS보다 더 중증의 약물 부작용. 높은 사망률을 보임.
- **체표면적 (Body Surface Area, BSA)** — SJS와 TEN을 구분하는 핵심 기준. 피부 박리 범위를 백분율(%)로 평가하는 데 사용.
- **과민반응 (Hypersensitivity Reaction)** — 약물에 대한 면역계의 비정상적 반응. SJS/TEN은 Type IV (세포매개) 과민반응으로 분류됨.
- **원인 약물 (Causative Drugs)** — SJS/TEN을 유발할 수 있는 대표 약물군: 항경련제(카바마제핀, 페니토인), 알로푸리놀, 설파제 항생제, 일부 NSAIDs(옥시캄류) 등.

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